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Mayo病例討論:應(yīng)激性心肌病

70-Year-Old Woman With Sudden Onset of Chest Pain and Diaphoresis.

Mayo Clin Proc. 

DOI: https://doi.org/10.1016/j.mayocp.2017.04.018


文章摘要:

病史:70歲女性,因突發(fā)胸痛3小時(shí)入急診。

壓榨性胸骨后疼痛,放射至左肩,伴顯著呼吸困難、心悸、大汗。癥狀出現(xiàn)前她看到她的狗追趕貓導(dǎo)致鳥(niǎo)籠打開(kāi)鳥(niǎo)飛走了。她在圍住狗的過(guò)程中突然出現(xiàn)不適。胸痛情況與休息、勞累無(wú)關(guān)。

既往有心肌梗死病史,于右冠放置支架。本次胸痛不同于先前心梗的疼痛。該患者心臟疾病的危險(xiǎn)因素包括:高齡、高血壓、血脂異常和吸煙史(45包·年)。長(zhǎng)期服用阿司匹林、氯吡格雷、他汀類(lèi)、美托洛爾。

查體:焦慮,T正常,HR 80,BP 124/76,平靜呼吸室內(nèi)空氣。心臟查體見(jiàn)四肢暖,輕度對(duì)稱(chēng)性外周水腫,無(wú)頸靜脈怒張。心律齊,左側(cè)臥位可及輕度S3,胸骨左緣可及II/VI級(jí)收縮早期雜音。兩肺底可及少量濕啰音。其余無(wú)殊。

輔助檢查:HGB 11.6g/dL,WBC 6.1×10^9/L,PLT 264×10^9/L,SCr 0.6mg/dL(0.6-1.1mg/dL),troponin 0.29ng/mL(0-0.1ng/dL)。EKG示竇律,胸前導(dǎo)聯(lián)T波倒置,沒(méi)有ST段抬高或壓低。

問(wèn)題:下一步做什么檢查?

A. 提示缺血的EKG改變是2個(gè)連續(xù)導(dǎo)聯(lián)的ST段抬高、壓低或T波倒置,同時(shí)R波顯著。另外其他疾病也會(huì)出現(xiàn)EKG變化,包括肺栓塞、低體溫、顱內(nèi)病變、電解質(zhì)紊亂和心包炎/心肌炎。心肌標(biāo)志物如肌鈣蛋白和CKMB可提示心肌損傷/缺血。應(yīng)在首次評(píng)估時(shí)抽取,隨后第3至6小時(shí)再次抽取,因?yàn)槠渲悼赡茉谧畛跆幱谡7秶?,另外其值上升有助于診斷。其他疾病也會(huì)出現(xiàn)心肌標(biāo)志物升高,如心衰、腎臟疾病等。

B. 具有顯著心血管疾病危險(xiǎn)因素和典型心絞痛的患者不適合行運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn),因?yàn)榘l(fā)病風(fēng)險(xiǎn)太高。同時(shí),ACS和心肌酶譜升高是禁忌癥。

C. Well評(píng)分是用于評(píng)估肺栓塞風(fēng)險(xiǎn)的評(píng)分系統(tǒng)。

E. 心超在急性心梗中的陽(yáng)性預(yù)測(cè)值不高,因?yàn)槠渌膊∫矔?huì)導(dǎo)致室壁運(yùn)動(dòng)異常,如陳舊性心梗、心肌頓抑、炎癥、浸潤(rùn)性疾病、心肌病等。心超也可評(píng)估其他情況,包括心包炎、瓣膜病、Takotsubo心肌病、主動(dòng)脈夾層以及肺栓塞等。

本例中該患者行PCI,于右冠見(jiàn)先前放置的支架,左前降支狹窄20%。未見(jiàn)左心血管明顯的狹窄和閉塞。心超提示EF 35%,心尖沒(méi)有運(yùn)動(dòng),室間隔前部和后部運(yùn)動(dòng)減弱,沒(méi)有瓣膜異?;蛐陌e液。

問(wèn)題:診斷考慮什么?

A. 心肌缺血可表現(xiàn)為胸骨下的胸部、上肢、下頜或上腹部不適,或呼吸困難。胸痛通常在勞累后加重,休息后或含服硝酸甘油后減輕。ACS可分為3類(lèi):不穩(wěn)定性心絞痛、NSTEMI和STEMI。

B. Takotsubo心肌病可出現(xiàn)胸痛或呼吸困難,也可有惡心、嘔吐、暈厥或心悸。發(fā)病初期較少見(jiàn)低血壓、休克、室顫或心臟驟停。

C. 與心包炎相關(guān)的疼痛通常是胸膜炎的和位置相關(guān)的,坐起或前傾可緩解??赡苡薪诓《靖腥臼???杉靶陌Σ烈?。早期EKG檢查提示廣泛ST段弓背向下抬高伴PR段壓低。

D. 擬交感神經(jīng)藥物如可卡因可引起動(dòng)脈血管收縮,進(jìn)而導(dǎo)致胸痛,或氧耗增加所致的缺氧,或應(yīng)激性心肌病。

E. 自發(fā)性冠狀動(dòng)脈夾層不常見(jiàn),主要影響年輕健康女性患者。通常表現(xiàn)為急性胸痛、EKG呈STEMI表現(xiàn)。診斷依據(jù)PCI。

結(jié)合本例患者病史、查體及檢查結(jié)果,首先考慮為T(mén)akotsubo心肌病(TC)。

入院后的早晨該患者出現(xiàn)竇性心動(dòng)過(guò)速和癥狀性直立性低血壓,坐位血壓130/80,直立位110/70。


問(wèn)題:TC最常見(jiàn)的并發(fā)癥是什么?

A. 充血性心衰是TC最常見(jiàn)的并發(fā)癥,發(fā)病率16-20%。

B. 在18%的TC患者中,心尖及室間隔運(yùn)動(dòng)障礙合并心臟基底部運(yùn)動(dòng)過(guò)度會(huì)導(dǎo)致暫時(shí)性左室流出道梗阻,從而導(dǎo)致二尖瓣關(guān)閉不全。

C.D. 約14.6%的TC患者會(huì)出現(xiàn)心律失常,如三度房室傳導(dǎo)阻滯、室速、室顫或心臟驟停。另外也可能出現(xiàn)室上性心律失常。

E. TC極少見(jiàn)的并發(fā)癥包括心臟破裂,如左心室游離壁破裂。

該患者出現(xiàn)了新癥狀(直立性低血壓),復(fù)查心超提示輕度左室流出道梗阻伴輕度二尖瓣關(guān)閉不全。

問(wèn)題:如何治療?

A. 對(duì)于低血壓和嚴(yán)重左心室功能不全的患者,可考慮使用正性肌力藥物如多巴酚丁胺。但若存在左心室流出道梗阻,正性肌力藥物可能會(huì)使梗阻加重,故而不能用于中重度流出道梗阻患者。

B. 與肥厚型心肌病患者相似,左心室流出道梗阻患者可應(yīng)用β受體阻滯劑以減緩心率,并增加充盈。沒(méi)有肺水腫的情況下可進(jìn)行液體復(fù)蘇,另外液體復(fù)蘇會(huì)增加心室充盈,故而減輕流出道梗阻。

C. 頑固性心源性休克患者可能需行主動(dòng)脈內(nèi)球囊反搏。但血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定患者不應(yīng)使用。

D. 若左心室流出道梗阻患者發(fā)生嚴(yán)重低血壓,可能需要使用去氧腎上腺素以增加后負(fù)荷。對(duì)于β阻劑和液體復(fù)蘇禁忌的患者,去氧腎上腺素可作為二線(xiàn)治療。

E. 盡管暫時(shí)性抗凝治療(如華法林)可用于持續(xù)性收縮功能障礙的患者,以預(yù)防心室血栓形成或栓塞,但目前沒(méi)有研究評(píng)估TC中抗凝的效果。

本例中該患者對(duì)小劑量美托洛爾和液體復(fù)蘇反應(yīng)良好。當(dāng)開(kāi)始β受體阻滯劑如美托洛爾治療時(shí),應(yīng)起始予小劑量,如12.5mg bid,隨后在BP耐受的情況下逐漸加量。

問(wèn)題:預(yù)后如何?

A. TC發(fā)病后的最初幾年很少會(huì)復(fù)發(fā),發(fā)病率約為每年2.9%。

B. TC的住院死亡率為2%,而心肌梗死患者的住院死亡率為9-10%。

C. 肌鈣蛋白、BNP和入院時(shí)的EKG結(jié)果均不能預(yù)測(cè)TC患者的4年生存率。

D. 年齡匹配的對(duì)照組和TC組患者的死亡率無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異

E. TC患者左心室功能恢復(fù)的時(shí)間為2周至5年。報(bào)道EF恢復(fù)正常約為6個(gè)月。

本例中,該患者的血流動(dòng)力學(xué)很快糾正,而后康復(fù)出院。6個(gè)月后復(fù)查心超提示EF正常。

補(bǔ)充(以下摘自u(píng)ptodate):

Takotsubo心肌?。═C,應(yīng)激性心肌病),是一種綜合征,其特征為無(wú)嚴(yán)重冠狀動(dòng)脈疾病情況下出現(xiàn)暫時(shí)性左心室局部功能障礙。致病機(jī)制可能包括兒茶酚胺過(guò)量、微血管功能障礙以及多支冠狀動(dòng)脈痙攣。對(duì)疑似ACS的成人,當(dāng)出現(xiàn)胸痛或呼吸困難,心電圖改變和/或心臟肌鈣蛋白升高,特別是當(dāng)臨床表現(xiàn)和心電圖異常與心肌標(biāo)志物升高的程度不相稱(chēng)時(shí)(臨床表現(xiàn)重,而輔助檢查輕),應(yīng)懷疑為應(yīng)激性心肌病??赡苡熊|體或情緒觸發(fā)因素。診斷標(biāo)準(zhǔn)包括:存在暫時(shí)性的節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)異常(通常并非僅限于單支冠狀動(dòng)脈供血范圍)、無(wú)阻塞性冠狀動(dòng)脈疾病或急性斑塊破裂的血管造影證據(jù)、心電圖見(jiàn)新發(fā)異常或肌鈣蛋白輕度升高且無(wú)嗜鉻細(xì)胞瘤或心肌炎。對(duì)于臨床特征符合ACS的患者,若懷疑可能為T(mén)C時(shí),不應(yīng)推遲恢復(fù)灌注的治療(PCI等)。TC通常是一過(guò)性的,予支持治療。保守治療和減輕身體或情感應(yīng)激常可迅速緩解癥狀,但部分患者會(huì)出現(xiàn)急性并發(fā)癥,如休克和急性心衰,需積極治療。TC相關(guān)心源性休克的處理取決于是否有顯著的左心室流出道梗阻。注意避免使合并左心室流出道梗阻的患者出現(xiàn)容量不足或使用血管擴(kuò)張劑。推薦對(duì)合并心室內(nèi)血栓的TC患者給予抗凝治療,抗凝3個(gè)月,具體療程可根據(jù)心功能恢復(fù)和血栓吸收的速度調(diào)整。建議對(duì)沒(méi)有血栓但有重度左室功能障礙(LVEF<30%)且出血風(fēng)險(xiǎn)低的患者給予抗凝治療,直到室壁無(wú)運(yùn)動(dòng)或反常運(yùn)動(dòng)消失或抗凝滿(mǎn)3個(gè)月為止。院內(nèi)死亡率約為4%。急性發(fā)作后存活的患者通常在1-4周內(nèi)恢復(fù)左室收縮功能。TC發(fā)作后存活的患者,復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)大約為2%/年。

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