局限型胸膜間皮瘤以往習(xí)慣稱為局限性胸膜間皮瘤，目前被稱為胸膜局限型纖維瘤，或局限型間皮瘤，但胸膜局限型纖維瘤（局限型間皮瘤）包括良性及惡性兩類。也有人提出良、惡性局限型纖維瘤為兩類不同組織來源的腫瘤。
localized mesothelioma of pleura
局限型間皮瘤；局限性胸膜間皮瘤；胸膜局限型纖維瘤；localized pleural endotheliomas；局限性間皮瘤
C45.0
局限型胸膜間皮瘤細胞來源是未成熟的間質(zhì)細胞，其存在于胸膜間皮細胞層下的疏松結(jié)締組織中，并不是源于胸膜的間皮細胞。故認為其最佳的名詞是“胸膜的局限型良性（或惡性）纖維瘤”。另外，間接的證據(jù)是觀察到此病患者無石棉接觸史，這與彌漫性惡性間皮瘤明顯不同，后者超過60%的患者有石棉接觸史。多為良性，有潛在惡性，30%有惡變，伴胸腔積液者易復(fù)發(fā)，多為上皮型或混合型。臨床上較少見。
有人將局限性間皮瘤分為以下3型：上皮型、纖維型和混合型。
絕大多數(shù)的良性局限型胸膜纖維瘤（BLFT）位于臟層胸膜或葉間胸膜，呈結(jié)節(jié)狀緩慢生長。突入胸膜腔帶蒂生長，也有無蒂而附著于胸膜表面者。向肺實質(zhì)內(nèi)生長者不常見，而肺內(nèi)的BLFT僅少數(shù)與胸膜有關(guān)，多數(shù)為小葉間隔的間質(zhì)細胞、甚或肺組織來源。瘤體也可位于葉裂內(nèi)，良性BLFT也可見于各部分的壁胸膜，然而這些部位的腫瘤及葉裂內(nèi)或長人肺內(nèi)者常提示為惡性。
胸膜局限性胸膜間皮瘤為質(zhì)硬有包膜，色黃呈莖樣的腫瘤，表面有眾多血管分布，主要是靜脈，有時腫瘤在局部侵犯肺臟和胸壁。局限性胸膜間皮瘤長自臟層胸膜占70%，而30%長自壁層。顯微鏡所見的特點是均勻伸長的紡錘狀細胞和各種不同數(shù)量的膠質(zhì)和網(wǎng)狀纖維結(jié)構(gòu)，形成許多大小不等的膠原束區(qū)（圖1）。
這些腫瘤細胞的來源尚不清楚，腫瘤可能長自胸膜下組織，但有人認為肌皮細胞就是這些腫瘤的來源。有一種假說，認為惡性或良性胸膜間皮瘤都來源于在間皮下結(jié)締組織內(nèi)的各種潛在細胞，也可能從間皮下成纖維細胞和表面的間皮細胞發(fā)育而來。這些紡錘樣細胞有微小核多型現(xiàn)象，缺乏有絲分裂，可能有壞死或玻璃樣變。有蒂和局限病灶，未侵犯肺和周圍結(jié)構(gòu)的局限性胸膜間皮瘤預(yù)后較好；細胞核的多型現(xiàn)象或有絲分裂率很高，無包膜者并不說明預(yù)后壞。但是，如不及時進行治療，這些腫瘤可局部侵犯和擠壓重要的生命器官，通常在診斷后2～3年內(nèi)致死。
良性胸膜間皮瘤常見于50～60歲。10歲以下兒童和80～89歲老人也有患此病的，女性稍多于男性。腫瘤在左、右側(cè)胸腔均等出現(xiàn)，而惡性間皮瘤多見于右側(cè)胸腔。大多數(shù)良性胸膜間皮瘤病人沒有癥狀，在查體攝X線胸片時被發(fā)現(xiàn)。腫瘤較大時可有壓迫癥狀，壓迫支氣管可造成肺不張，此時可以出現(xiàn)咳嗽、胸部沉重感和氣短，無任何感染指征的發(fā)熱約占全部有癥狀病例的25%。良性纖維性胸腔間皮瘤常伴有兩組類新生物綜合征，即肥大性肺性骨關(guān)節(jié)病和低血糖。20%可有肥大性肺性骨關(guān)節(jié)病和杵狀指、關(guān)節(jié)僵直疼痛、踝部水腫等。大多數(shù)有肥大性肺性骨關(guān)節(jié)病的患者，其胸內(nèi)腫瘤直徑＞7cm。在腫瘤被切除后此綜合征即緩解。由此可見，肥大性肺性骨關(guān)節(jié)病合并有胸內(nèi)巨大腫塊的患者，不能一律認為是晚期原發(fā)性支氣管肺癌而拒絕手術(shù)探查。4%局限性胸膜間皮瘤有低血糖綜合綜合征，其發(fā)病機制尚不明，有可能腫瘤消耗葡萄糖和腫瘤產(chǎn)物抑制脂類分解及肝糖異生。切除腫瘤后，此綜合征也隨之消失。較少見的癥狀是咯血、寒戰(zhàn)、夜間盜汗和體重減輕，少數(shù)病人有胸腔積液。
1.胸部X線檢查:可見位于肺周邊孤立的密度均勻的球狀腫塊，邊界清楚，腫瘤1～36cm大小，平均直徑6cm，內(nèi)無鈣化。也有發(fā)于葉間胸膜者，可見腫塊長徑與斜裂走向一致。約10%病例合并胸腔積液，但不說明預(yù)后欠佳。少數(shù)腫瘤體積巨大，占據(jù)半側(cè)胸腔，使心臟和縱隔移到對側(cè)，嚴重影響心肺功能（圖2，3）。
2.CT檢查對確定腫物部位及與周圍組織的關(guān)系有幫助。
手術(shù)后約10%的良性間皮瘤病例需再次手術(shù)治療，其療效也很滿意。有些病人在初次手術(shù)10年后才復(fù)發(fā)，故建議術(shù)后應(yīng)每年作胸片檢查，出現(xiàn)復(fù)發(fā)指征，應(yīng)再次手術(shù)。
膠原、葡萄糖
