梅河口市新華醫(yī)院文振豪 急性主動脈綜合征 AAS的定義 急性主動脈綜合征 acuteaorticsyndromeAAS 又稱為急性胸痛綜合征 acutechestpainsyndrome 它是根據(jù)主動脈病理學研究現(xiàn)狀所提出的一種新的心血管病綜合征 AAS包括一組有相似臨床癥狀的異質性疾病 典型的主動脈夾層分離 aorticdissection AD 主動脈壁內血腫 intramuralaortichematoma IMH 穿透性粥樣硬化性主動脈潰瘍 penetratingatheroscleroticaorticulcer PAU AAS的臨床表現(xiàn) AAS多見于有胸痛癥狀的高血壓患者 中到重度高血壓為AAS的重要易患因素之一 AAS患者的胸痛被稱為 主動脈性疼痛 其胸痛特點為疼痛劇烈 發(fā)病急驟 呈撕裂樣 撕扯樣或刀刺樣 疼痛可沿著病變的走向逐步向其他部位轉移 AAS均可根據(jù)Stanford分類區(qū)分為兩種 A型為病變累及升主動脈 又稱近端病變 B型為病變僅累及降主動脈 又稱遠端病變 AAS的轉歸 AD IMH PAU AD的病理生理 基礎病理改變?yōu)閯用}中層膠原及彈性纖維受累的中層退行性病變 年齡增長和高血壓可能是最重要的兩個因素 囊性中層退行性病變是數(shù)種遺傳性結締組織缺陷的內在特點 最突出的是Marfan綜合征和Ehlers Danlos綜合征 AD始于主動脈內膜撕裂 血流穿透病變中層 主動脈壁分離層之間被血流充盈成為假腔 剪切力可能導致內膜片進一步撕裂 為假腔內的血流提供出口或額外的進口 有繼發(fā)破口的夾層比盲袋樣夾層不易發(fā)生主動脈破裂 AD的病理生理 急性主動脈夾層中 可見主動脈壁有大量的炎細胞浸潤 主動脈壁出現(xiàn)嚴重的炎癥反應 夾層腔內多見有血栓形成 慢性主動脈夾層中 主動脈壁中層壞死區(qū)被吸收 纖維瘢痕增生 新生的血管內皮細胞覆蓋于夾層腔的表面 夾層腔內多見有機化的血栓 少數(shù)小的假腔完全被機化的血栓所閉塞 即通常所謂的 自愈 AD的病理生理 在主動脈夾層的病理概念中 有三對六類基本問題是必須認真研究的 夾層的累及部位和夾層的破裂口部位 假腔的病理改變和真腔的病理改變 器官的缺血和夾層的出血 AD的病理生理 夾層的累及部位和夾層的破裂口部位 大部分主動脈夾層是起源于升主動脈 起源于胸降主動脈次之 起源于腹降主動脈最少 AD的病理生理 夾層假腔的病理改變 夾層一旦形成 即有血流自原發(fā)破裂口進入假腔 在假腔迅速產生擴展 并有遠端繼發(fā)破裂口形成時 進入假腔的血流可構成連續(xù)流動 即構成夾層真腔和假腔的雙腔血流通道 當夾層假腔成為血流通道時 由于假腔的外壁僅由主動脈中膜的外三分之二和主動脈的外膜組成 因此在主動脈高壓血流的壓力作用下 可形成主動脈夾層的瘤樣擴展 即形成主動脈夾層動脈瘤 瘤樣改變可不斷發(fā)展 最終發(fā)生出血和破裂 AD的病理生理 夾層假腔的病理改變 在夾層已有擴展的情況下 假腔內血栓形成多見于夾層存在有逆血流方向的撕裂 由于逆血流方向的撕裂是迎向壓力更高的近心端血流 因此逆向撕裂時夾層在近心端極少形成繼發(fā)破裂口 而只是在夾層的近心端形成一盲端 在盲端的血流速度減慢 往往有血栓形成 假腔內的血栓不能阻止夾層的瘤樣擴展和發(fā)生破裂的危險 無論假腔內是有血流還是有血栓 只要有假腔的瘤樣擴張 就有破裂的可能 因此 在評估夾層假腔的危險性時 主要的指標是瘤徑的大小 AD的病理生理 夾層真腔的病理改變 表現(xiàn)為真腔受到假腔的壓迫而導致管徑減小 嚴重時可直接導致由真腔供血的器官發(fā)生缺血 鑒別AD的真假腔真腔假腔口徑常小于假腔常大于真腔搏動時相收縮期擴張收縮期壓縮血流方向收縮期正向血流收縮期正向血流減少或逆向流位置常位于主動脈弓內圈常位于主動脈弓外圈血流速度多數(shù)正常常減慢附壁血栓少見常見 AD的病理生理 夾層導致的器官缺血 約30 50 的病人由于夾層假腔壓迫甚至閉塞真腔而出現(xiàn)器官缺血的表現(xiàn) 在夾層形成過程中 主動脈分支血管的阻塞使血流受影響 如冠狀動脈 頭臂干動脈 肋間動脈 腎動脈 腸系膜動脈 髂動脈等 引起相應組織缺血 灌注不良 心肌灌注不良的發(fā)生率為7 腦灌注不良發(fā)生率為5 46 脊髓灌注不良發(fā)生率為4 腹腔臟器灌注不良發(fā)生率為25 30 下肢灌注不良發(fā)生率為25 AD的病理生理 夾層的破裂和出血 主動脈破裂是主動脈夾層引起死亡的主要原因 86 的急性夾層患者和56 慢性夾層患者死于主動脈破裂 當夾層的主動脈直徑大于5 6cm時 易發(fā)生破裂 主動脈夾層的破裂和出血發(fā)生在夾層的假腔 假腔的內側壁破裂 即是形成繼發(fā)性破裂口或稱再入口 假腔的外側壁破裂 則直接導致大出血 由于假腔的外側壁較內側壁更薄 因而夾層破裂出血較形成再入口為多 AD的病理生理 夾層的破裂和出血 升主動脈破裂往往引起心包填塞 在升主動脈夾層動脈瘤急性期發(fā)生死亡的病人中 大約70 是由于夾層破裂而導致心包填塞 在急性期過后主動脈夾層已形成瘤樣改變的病人中 仍有25 的病人死于夾層破裂出血 另一種出血表現(xiàn)是夾層發(fā)生滲血 此時出血速度稍慢 當血管內壓降低或血管外壓力升高時 滲血進一步減慢 當滲血發(fā)生在升主動脈時 滲出的血液聚集在心包腔內 導致心包積液及心包填塞 而在胸降主動脈的夾層動脈瘤發(fā)生滲血時 滲出的血液常常聚集在左側胸膜腔內 病人可出現(xiàn)失血 AD的病理生理 主動脈瓣返流 在近端主動脈夾層中 50 70 的患者出現(xiàn)主動脈瓣返流 除主動脈破裂外 主動脈瓣返流是近端主動脈夾層另一個主要致死原因 但即使在遠端主動脈夾層中 也有10 的患者合并主動脈瓣關閉不全 且多繼發(fā)于主動脈的擴張 AD的病因 1 高血壓和動脈粥樣硬化AD患者中80 合并高血壓 除血壓絕對值增高外 血壓變化率 dp dtmax 增大也是引發(fā)AD的重要因素 動脈粥樣硬化可使動脈內膜增厚 從而導致動脈壁中膜營養(yǎng)不良 這也是AD的重要誘發(fā)因素 2 特發(fā)性主動脈中層退性性變30 35 的夾層患者主動脈中層彈力纖維和膠原呈進行性退變 并出現(xiàn)黏液樣物質 稱為中層囊性壞死 中層退變的另一種類型是平滑肌細胞的丟失 這種類型的病變多見于高齡患者的夾層主動脈壁中 AD的病因 3 遺傳性疾病在AD患者中常見三種遺傳性疾病 馬凡綜合征 Ehlers Danlos綜合癥 Tuner綜合征 這些遺傳性疾病均為常染色體遺傳病 有家族性 患者常在年輕時發(fā)病 4 先天性主動脈畸形最常見的是先天性主動脈瓣二瓣化畸形 狹窄和主動脈縮窄 主動脈縮窄患者夾層發(fā)生率是正常人的8倍 這類患者的夾層多出現(xiàn)在主動脈縮窄的近端 幾乎從不發(fā)展至縮窄以下的主動脈 AD的病因 5 創(chuàng)傷主動脈的鈍性創(chuàng)傷 心導管檢查 主動脈球囊反搏 主動脈鉗夾阻斷乃至不恰當?shù)那粌雀艚^術操作均可引起AD 腔內操作造成的夾層常為逆行撕裂 隨訪中常發(fā)現(xiàn)夾層逐漸縮小至完全血栓形成 多數(shù)不需要手術治療 6 主動脈壁炎癥反應雖然梅毒性動脈炎引發(fā)AD的機率不高 但巨細胞動脈炎患者自身免疫反應引起的主動脈壁損害與夾層的發(fā)生密切相關 AD的臨床表現(xiàn) AD多發(fā)生于60 70歲 男性為女性發(fā)病率的2 5倍 病程不足2周者屬于急性期 有2 3的AD為急性 如不加以治療 早期死亡率高達每小時1 2 最常見的癥狀為胸痛 64 85 和后背痛 46 63 如果并存主動脈瓣嚴重返流可迅速出現(xiàn)心衰 心包填塞 導致低血壓和暈厥 主動脈分支動脈閉塞可導致相應的腦 肢體 腎臟 腹腔臟器缺血癥狀 如腦梗死 少尿 截癱等 主動脈壁損傷導致致熱源釋放引起發(fā)熱的發(fā)生率并不高 但需要注意和其他炎癥性發(fā)熱相鑒別 AD的臨床表現(xiàn) 疼痛特點 疼痛從一開始即極為劇烈 難以忍受 疼痛性質呈搏動樣 撕裂樣 刀割樣 并常伴有血管迷走神經興奮表現(xiàn) 如大汗淋漓 惡心嘔吐和暈厥等 疼痛部位有助于提示分離起始部位 前胸部劇烈疼痛 多發(fā)生于近端夾層 而肩胛間區(qū)最劇烈的疼痛更多見于起始遠端的夾層 頸部 咽部 額或牙齒疼痛常提示夾層累及升主動脈或主動脈弓部 AD的臨床表現(xiàn) 疼痛特點 疼痛部位呈游走性提示主動脈夾層的范圍在擴大 疼痛可由起始處沿著分離的路徑和方向走行 引起頭頸 腹部 腰部或下肢疼痛 疼痛常為持續(xù)性 有的患者疼痛自發(fā)生后一直持續(xù)到死亡 止痛劑如嗎啡等難以緩解 少數(shù)無疼痛的患者多因發(fā)病早期出現(xiàn)暈厥或昏迷而掩蓋了疼痛癥狀 AD的臨床表現(xiàn) 夾層破裂或壓迫癥狀 心血管系統(tǒng) 主動脈瓣返流 主動脈瓣返流是近端主動脈夾層的重要特征之一 可出現(xiàn)主動脈瓣區(qū)舒張期雜音 脈壓增寬或水沖脈 出現(xiàn)心力衰竭等 脈搏異常 出現(xiàn)脈搏減弱或消失 或兩側強弱不等 或兩臂血壓出現(xiàn)明顯差別等血管阻塞征象 其它 夾層累及冠狀動脈時 可出現(xiàn)心絞痛或心肌梗死 血腫壓迫上腔靜脈 可出現(xiàn)上腔靜脈綜合征 夾層血腫破裂到心包腔時 可迅速引起心包積血 導致急性心包填塞而死亡 AD的臨床表現(xiàn) 夾層破裂或壓迫癥狀 神經系統(tǒng) 夾層血腫沿著無名動脈或頸總動脈向上擴展或累及肋間動脈 椎動脈 可出現(xiàn)頭昏 神志模糊 肢體麻木 偏癱 截癱及昏迷 壓迫喉返神經 可出現(xiàn)聲嘶 消化系統(tǒng) 累及腹主動脈及其分支 可出現(xiàn)劇烈腹痛 惡心 嘔吐等急腹癥的表現(xiàn) 夾層血腫壓迫食管 出現(xiàn)吞咽障礙 破入食管可引起大嘔血 血腫壓迫腸系膜上動脈 可致小腸缺血性壞死而發(fā)生便血 AD的臨床表現(xiàn) 夾層破裂或壓迫癥狀 泌尿系統(tǒng) 累及腎動脈 引起腰痛及血尿 腎臟急性缺血 引起急性腎功能衰竭或腎性高血壓等 呼吸系統(tǒng) 夾層血腫破入胸腔 可引起胸腔積血 出現(xiàn)胸痛 呼吸困難或咯血等 有時可伴有出血性休克 AD的診斷 影像學特征為 主動脈呈雙腔或可見內膜片 MRI可提供胸主動脈全程病變的高質量影像 并能清晰判斷撕裂口和血栓部位 其敏感性和特異性均為98 TEE可識別主動脈腔內內膜擺動征和主動脈瓣關閉不全 其敏感性和特異性分別為98 和94 主動脈造影可判斷包括受累分支血管在內的夾層病變范圍和主動脈瓣關閉不全等并發(fā)癥 其敏感性和特異性分別為88 和95 CT檢查可檢出假腔內血栓形成和心包積液 尤其是增強CT可清楚顯示真 假二內腔 其敏感性和特異性分別為83 97 和99 100 AD各種影像技術診斷效用分析 影像診斷類型內破口真假腔分支受累AR出血排除夾層范圍定位血栓外滲MRI CT Echo Angio 確定有無AD外滲和破裂預兆 夾層外滲導致的心包腔積液是急性AD死亡的主要原因之一 MRA和CTA檢查中經常能發(fā)現(xiàn)縱隔和胸膜腔積液 夾層進行性外滲常常是其破裂的預兆 也是急診行手術或腔內隔絕術的主要指征 Transesophagealechocardiogramoftheproximalascendingaortainlong axisviewinapatientwithproximalaorticdissection A Theleftatrium LA isclosesttothetransducer Theaorticvalve AV isseenontheleftinthisview withtheascendingaortaextendingtotheright Withintheproximalaortaisanintimalflap I thatoriginatesjustatthelevelofthesinotubularjunctionabovetherightsinusofValsalva Thetruelumen T andthefalselumen F areseparatedbytheintimalflap B TheadditionofcolorflowDopplerinthesameviewconfirmsthepresenceoftwodistinctlumina Thetruelumen T fillscompletelywithbriskbloodflow brightbluecolor whileatthesametimeminimalretrogradeflow darkorange isseeninthefalselumen F Cross sectionaltransesophagealechocardiogramofadescendingaorticdissectiondemonstratingasiteofintimaltear Bloodflow inorange isevidentinthetruelumen T duringsystole whileanarrowjetofhigh velocityblood inblue crossesintothefalselumen F throughatearintheintimalflap I Reattedleftanteriorobliqueviewofacontrast enhancedCTangiogramofthethoracicaorta samepatientasinFig 40 13 showingaorticdissectionofthedescendingthoracicaorta Theintimalflaporiginatesbeyondtheleftsubclavianarteryandextendsdistallywellintotheabdominalaorta Thetruelumen T andfalselumen F areeasilydistinguishedandseparatedbythedarkintimalflap I Spin echoimageintypeAaorticdissectiondemonstratestheintimalflapintheaorta solidarrows andinnominateartery openarrow Contrast enhancedCTscanofthechestattheleveloftheleftventricleshowinganintimalflapseparatingthecontrast filledtrue T andfalse F luminaofanaorticdissectionofthedescendingthoracicaorta Aortogramintheleftobliqueviewdemonstratingproximalaorticdissectionanditsassociatedcardiovascularcomplications A Theaorticrootisdilated Thetruelumen T andfalselumen F areseparatedbytheintimalflap I whichisfaintlyvisibleasaradiolucentlinefollowingthecontourofthepigtailcatheter Theabundanceofcontrastintheleftventricle LV isindicativeofsignificantaorticregurgitation seeFig 40 8 B Thetruelumenisbetteropacifiedthanthefalselumen andtwoplanesoftheintimalflapcannowbedistinguished arrows Thebranchvesselsareopacified alongwithmarkednarrowingoftherightcarotidartery CA whichsuggeststhatitslumeniscompromisedbythedissection AD的治療 藥物治療的目的是緩解疼痛 降低血壓 減輕血流搏動對主動脈壁的沖擊 降低心室收縮力和心率 選用以兼?zhèn)湄撔约×ψ饔煤徒祲鹤饔玫乃幬餅橐?如 阻滯劑 CCB ACE I等藥物單用或聯(lián)合應用 需注意 合并有主動脈大分支阻塞的高血壓病人 降低血壓后能使缺血加重 不可采用過度降壓治療 對血壓不高的病人 也不宜降壓治療 但可使用 阻滯劑以減低心肌收縮力 B型AD不伴并發(fā)癥者藥物治療與手術治療效果相近 提倡對這類病人行藥物治療 外科治療主要針對升主動脈內膜撕裂處的血管置換和主動脈根部及主動脈瓣的修補 A型AD B型AD伴主動脈破裂 擴張 動脈瘤形成 重要臟器或肢體缺血及持續(xù)性疼痛藥物不緩解時要立即行手術治療 AD的治療 介入性心血管治療技術主要適用于合并腹腔臟器 肝臟 腎臟 腸管等 和下肢動脈缺血的B型AD患者 介入治療方法主要有兩種 經皮血管內球囊開窗術在真 假腔間的內膜片造成穿透性裂口 以緩解嚴重的主動脈分支血管灌注不足 經皮血管內支架植入術封閉夾層入口可重建真腔 降低主動脈總直徑 并可致假腔內血栓形成和機化消退 IMH 病理基礎為滋養(yǎng)血管的破裂導致血腫進入動脈外膜 沒有內膜撕裂 實際上是主動脈中層的內涵性血腫 IMH與典型的AD區(qū)別為它沒有相應的內膜片或中層與動脈腔之間的直接交通 經尸檢及臨床檢查發(fā)現(xiàn)在診斷為AD的病例中有13 27 實際上是壁內血腫 IMH的臨床特點 IMH一般年齡較大 多數(shù)有高血壓和廣泛的主動脈粥樣硬化 男性與女性發(fā)病率基本相似 且AD的其它危險因素如主動脈瓣二葉畸形 Marfan綜合征 膠原血管疾病并不常見于IMH IMH的發(fā)生常伴隨主動脈創(chuàng)傷之后 降主動脈多于升主動脈 最初表現(xiàn)多為胸痛 50 74 背痛 44 84 半數(shù)病人可以出現(xiàn)左側胸腔積液 當升主動脈受累時可以出現(xiàn)心包積液 其他少見的癥狀有暈厥 聲嘶 截癱 腸系膜缺血 急性腎衰等 IMH的臨床病程 其血腫可以完全消退不伴主動脈內徑的變化 還可以發(fā)展為梭性動脈瘤 囊性動脈瘤 假性動脈瘤或典型的AD 慢性病例一般病情穩(wěn)定或自然吸收 急性病例約30 發(fā)生主動脈破裂 在IMH急性期主動脈內徑正常是IMH消退的最好預測因子 而A型IMH 主動脈內徑 5cm是IMH進展為AD或主動脈破裂的近期預測因子 低齡發(fā)病 55歲 未長期應用 受體阻滯劑為IMH進展的遠期預測因子 IMH的診斷 影像學特征為增厚的環(huán)形或新月形的主動脈壁內高密度區(qū)域 其形狀可隨時間動態(tài)改變 主動脈壁增厚 7mm 不伴內膜撕裂和假腔 在CT掃描中顯示為沿著主動脈壁的連續(xù)的新月形高密度區(qū) 接著通過造影劑增強掃描未見壁內血腫影增強 從而排除了其與主動脈的交通 TEE特征是主動脈壁的局部增厚 壁內無回聲區(qū) 無夾層內膜片 無與主動脈腔相通的多普勒血流信號 MRI不僅可識別壁內血腫 還可識別血腫內的病理學改變從而有助于血腫消退和進展的判斷 Angio不適合顯示血管壁 常誤診 Intramuralhematomaofthedescendingthoracicaorta A AnaxialCTscanwithoutcontrastenhancementdemonstratescrescenticthickeningoftheaorticwallthatisofincreaseddensity H consistentwithanintramuralhematomaoftheaorta Aleftpleuraleffusion E isalsopresent B Subsequentcontrast enhancedimagesofthesamepatientdemonstratingacontrast filledaorticlumenwithdarkcrescenticthickeningoftheaorticwall H thatdoesnotenhance confirmingthepresenceofanintramuralhematomathatdoesnotcommunicatewiththeaorticlumen Notethatneitherthesizenortheshapeoftheaorticlumenisdistortedthewayitwouldtypicallybeinthepresenceofaclassicaorticdissection IMH的治療 IMH的最佳治療方法尚無定論 Meta分析表明 IMH患者的院內死亡率為21 A型IMH患者手術治療的死亡率要低于藥物治療 14 vs36 P 0 02 而B型IMH患者手術治療的死亡率與藥物治療相似 19 vs14 多數(shù)人傾向于A型IMH應該立即行外科治療 而B型IMH可以先予藥物治療 并對其進行一系列影像檢查隨訪 如果癥狀持續(xù)不緩解或明確證實病變進展應立即手術治療 由于缺乏內膜撕裂 介入治療對IMH的治療益處尚不明確 PAU PAU是主動脈粥樣硬化病變上的潰瘍穿透內彈力層并在動脈中層形成血腫 PAU形成的中層血腫一般為局限性 也可能促進IMH發(fā)生 并可進展為動脈瘤 假性動脈瘤 主動脈破裂及AD等 PAU的臨床表現(xiàn) PAU多發(fā)生于 60歲的老年男性 多伴有高血壓及廣泛的動脈粥樣硬化和鈣化 PAU絕大多數(shù)發(fā)生于降主動脈 90 還可以出現(xiàn)于主動脈弓 很少出現(xiàn)于升主動脈 早期癥狀為類似典型AD的胸痛和背痛 76 急性發(fā)病者占68 初診時往往血壓較高 縱隔積液多見 約占47 其它較少見的癥狀有胸腔積液 聲嘶 暈厥等 PAU的自然病程 PAU的自然病程為潰瘍進展穿透內彈力層在中層形成血腫 可引起主動脈擴張和動脈瘤形成 更嚴重的可形成AD 主動脈破裂或主動脈假性動脈瘤 A型PAU中57 可發(fā)生AD或主動脈破裂 而B型PAU中只有12 會發(fā)生AD或主動脈破裂 PAU的診斷 影像學特征為在斑塊潰瘍即壁在性 充盈缺損 伴有較深大的龕影 可合并局限性壁間血腫或外穿形成假性動脈瘤 主動脈造影表現(xiàn)為主動脈壁充滿造影劑的龕影不伴內膜片和主動脈雙腔表現(xiàn) 增強CT MRI上可見主動脈壁上突出的局部潰瘍龕影 MRI比增強CT的準確性更高 尤其適用于對比造影劑禁忌者 TEE也是一種較好的方法 但在升主動脈遠端和主動脈弓近端存在超聲盲區(qū) 位于這些部位的PAU可能漏診 Thoracicaortogramdemonstratingapenetratingatheroscleroticulcerofthedistalendofthedescendingaorta arrow Thehematomaoftheaorticwallisevidentasalocalizedcontrast filledoutpouchingoftheaorta Theremainderoftheaortaisdiffuselyatherosclerotic PAU的鑒別診斷 約52 73 的PAU可以并發(fā)IMH 潰瘍龕影是區(qū)分兩者的要點 PAU多為降主動脈上的局部病變 PAU進展而來的AD也因為周圍動脈壁的纖維化和鈣化而較局限 而典型的AD IMH往往累及范圍更廣泛 PAU的治療 PAU目前沒有明確的治療原則 A型PAU發(fā)生AD和主動脈破裂的可能性較高 傾向于手術治療 在無并發(fā)癥的B型PAU患者則首選藥物治療 并密切隨訪影像學檢查 如有血流動力學不穩(wěn)定 進行性主動脈瘤樣擴張 動脈瘤形成或持續(xù)性 復發(fā)性疼痛者應行手術治療 血管內支架植入術適用于有動脈瘤形成或動脈瘤破裂導致縱隔 胸腔血腫的B型PAU患者 其遠期療效尚有待于進一步研究 謝謝
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