腦疝的臨床癥狀、體征及其機制
腦疝綜合征的臨床癥狀包括顱內(nèi)壓增高癥狀，意識障礙(慢性枕骨大孔疝無意識障礙和腦疝的特有癥狀。由于其發(fā)生的部位小同，臨床表現(xiàn)各有特點。
(一)臨床癥狀、體征
1.小腦幕切跡疝 當一個小腦幕上占位性病變的患者有如下表現(xiàn)時，則表示患者已有小腦幕切跡疝的發(fā)生。①患者先有劇烈頭痛、煩躁不安，頻繁的惡心、嘔吐，繼而出現(xiàn)進行性意識障礙，甚至昏迷。②同側(cè)瞳扎先短暫縮小繼而散大，對光反射減弱或消失。隨后出現(xiàn)上眼瞼下垂，眼外肌麻痹，最后眼球固定。③多數(shù)對側(cè)肢體偏癱并有錐體束征改變，少數(shù)發(fā)生在同側(cè)。④急性顱內(nèi)壓增高時的生命體征改變：血壓升高，脈緩有力，呼吸緩慢而深，體溫升高。
如在上述情況發(fā)生后未能采取有效的措施，則病情繼續(xù)惡化。對側(cè)瞳孔也按上述規(guī)律變化，瞳孔散大對光反射消失(全疝)，且出現(xiàn)去大腦強直，進而形成枕骨大孔疝致呼吸、心跳停止。
2.枕骨大孔疝 一個顱后窩占位性病變的患者如有下列表現(xiàn)，則表示有枕骨大孔疝的發(fā)生。①患者先有劇烈頭痛，以枕部及上頸部為嚴重，繼而在急性患者出現(xiàn)意識障礙(在慢性患者則多無神志變化)。②有時有強迫頭位，多數(shù)出現(xiàn)頸項強直。③顱內(nèi)壓增高的生命體征改變，脈緩有力，血壓升高。④延髓呼吸中樞受壓，出現(xiàn)呼吸衰竭，乃至呼吸突然停止。
3.上行性小腦幕切跡疝 其癥狀體征與下行性小腦幕切跡疝基本相同。
4.大腦鐮下疝 一般此疝不引起特殊癥狀，有時大腦前動脈受大腦鐮壓迫、絞窄同側(cè)大腦前動脈.壓迫對側(cè)大腦前動脈，則出現(xiàn)：①急性肢體麻痹：對側(cè)完全麻痹，同側(cè)不完全麻痹;②急性腦脊液循環(huán)障礙;③意識障礙。
(二)發(fā)病機制
1.意識障礙發(fā)生的機制 如果患者本來意識清醒，在腦疝前驅(qū)期多半有不同程度的意識改變，如意識模糊、譫妄等。但在慢性枕骨大孔疝的患者意識多半無障礙，到了腦疝代償期多已昏迷，至腦疝衰竭期幾乎都己進入深昏迷。因此，在顱內(nèi)壓增高的患者中，突然發(fā)生或突然加重的意識障礙是個危險信號，其發(fā)生越是突然，腦疝的可能性越大，昏迷越深，預后越壞，已形成腦疝者而無意識改變幾乎是沒有的，急性顱腦損傷患者尤其是這樣。
研究證明，中腦被蓋上行性網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)和大腦皮質(zhì)在維持意識中起同等重要的作用，缺一不可。大腦皮質(zhì)機能障礙或中腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)受損，或兩者的綜合機制障礙。均可發(fā)生意識障礙。在整個腦疝病程中，意識改變總是與腦缺氧分不開的，在腦疝前驅(qū)期是如此，衰竭期也是如此。
從局部解剖關系及腦疝形成的部位來看，由于有關意識作用的阿狀結(jié)構(gòu)位于中腦，散在小腦幕切跡疝時意識改變發(fā)生較早，而枕骨大孔疝時意識改變較小腦幕切跡疝發(fā)生的晚。
2.瞳孔改變和眼外肌方面的癥狀發(fā)生的機制 動眼神經(jīng)是一混合神經(jīng).其中包含有兩種作用不同的纖維，一部分是副交感纖維(從動眼神經(jīng)副核，即艾威氏核發(fā)出)，支配瞳孔擴約肌和睫狀肌;另一部分是運動纖維(從動眼神經(jīng)核發(fā)出)，支配除上斜肌和外直肌以外的其他眼外肌。由于這兩種纖維的生理作用不同，可在臨床反映出不同的病狀。瞳孔首先是腦疝側(cè)縮小(維持時間不長，易技忽視);繼之逐漸散大，對光反應消失，這就是所謂的Hutouinson氏瞳孔。在腦疝側(cè)瞳扎尚未完全散大之前或稍后，對側(cè)瞳孔也按同一規(guī)律發(fā)生變化，但其經(jīng)過一般均較腦疝側(cè)為快。于瞳孔開始發(fā)生變化的同時、稍后或之前。眼外肌方面首先發(fā)生于限瞼下垂，繼而其余的眼外肌麻痹，最后眼球固定。由于滑車與外展神經(jīng)末受累及，有時尚可觀察到兩眼位置不正。如病程發(fā)展緩慢，患者尚能合作，偶爾還可查出眼外肌麻痹有一種規(guī)律：先為提瞼肌，次為上直肌、內(nèi)直肌，最后是下直肌麻痹。關于瞳孔變化及眼外肌麻痹發(fā)生的機制，認為是由于動眼神經(jīng)受壓所致。由于支配瞳孔擴約肌的副交感纖維分布在動眼神經(jīng)的上部，腦疝時最先受到壓迫，所以瞳孔首先發(fā)生變化，受壓之初由于副交感纖維僅僅受到刺激，所以瞳孔首先縮小，而后副交感神經(jīng)麻痹，所以瞳孔散大。由于腦干繼續(xù)向F移位，對側(cè)的動眼神經(jīng)纖維也因同一機制受損發(fā)生相應的變化，因為支配眼外肌的神經(jīng)纖維位于動眼神經(jīng)的下部，所以眼外肌方面的癥狀出現(xiàn)較晚。但臨床上有時并非全然如此。還有人認為動眼神經(jīng)的副交感纖維比較敏感，所以受壓的瞳孔變化多在眼外肌變化之前發(fā)生。
3.錐體束受損發(fā)生的機制 腦疝形成時，多數(shù)患者在腦疝之對側(cè)肢體出現(xiàn)偏癱與病理反射等錐體束受損征。但也有少數(shù)患者在腦疝同時出現(xiàn)錐體束征。
關于腦疝對側(cè)錐體束受損的機制：是腦疝同側(cè)中腦腳受疝入腦部損害所致，因為中腦腳是皮質(zhì)運動區(qū)纖維的傳導經(jīng)路，受損后必然會出現(xiàn)對側(cè)錐體束受損征。
出現(xiàn)同側(cè)的錐體束受損征有以下幾種可能;腦疝對側(cè)的中腦腳由于腦干的側(cè)移位被對側(cè)的小腦幕切跡緣損傷;腦疝對側(cè)的中腦腳被擠在對側(cè)的巖骨嵴上;有少數(shù)人本來纖維束就未交叉或小部分不變叉的錐體纖維受壓所致。
對側(cè)中腦腳底受壓而出現(xiàn)同側(cè)偏癱的例子并非罕見，在Kernolian氏等所報道的276例腦瘤所引起的腦疝中發(fā)現(xiàn)12%有對側(cè)腳底壓跡。
4.急性肌張力改變的機制
在常見的兩類腦疝中可見到的急件肌張力改變?yōu)閮煞N形式：一種是去大腦強直，另一種是發(fā)作性肌張力減退。二者常見于腦疝代償期或失代償期，去大腦強直有陣發(fā)性和持續(xù)性伸性強直，通常發(fā)生于兩側(cè)肢體，偶爾發(fā)生于一側(cè)的上下肢。上述情況出現(xiàn)常表明患者腦干受壓而其機能降礙嚴重，傷勢嚴重，預后不良。
關于去大腦強直的機制還不十分明了。認為是由于中腦紅核平面的下行性網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)受損所致。有人認為在前庭核水平有促使伸肌收縮的中樞存在，而紅核及其周圍的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)有抑制伸肌收縮中樞，故當中腦紅核平面的下行性網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)受損后，便失去了對前庭核附近伸肌收縮中樞的抑制，使前庭核脫離高級錐體控制，于是他出現(xiàn)去大腦強直。除紅核和網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)之外，紋狀體、黑質(zhì)、小腦前葉以及下橄欖體對伸肌也起抑制作用，而且這些部分都是屬于錐體外運動系統(tǒng)結(jié)構(gòu)，紅核是其中的樞紐，其他各部分的神經(jīng)元都在紅核交換，因此如果該部某環(huán)節(jié)被打斷，則會使伸肌收縮加強而表現(xiàn)為去大腦強直。
去腦強直在枕骨大孔疝與小腦幕切跡疝中均可發(fā)生，且無任何區(qū)別。較多見于小兒病例、其預后較成人為佳。陣發(fā)性強直可以轉(zhuǎn)化為持續(xù)性強直，繼而轉(zhuǎn)變?yōu)閺埩ν耆?，則常表明臨近死亡。去大腦強直還因肌痙攣產(chǎn)熱過多，使體溫升高，增加了腦的代謝與氧耗量，從而加重了腦水腫。
關于發(fā)作性肌張力減退的機制也未十分明了，有人認為與小腦急性缺氧有關，也有人認為是一種急性脊髓體克現(xiàn)象。
5.生命機能改變的機制 呼吸、循環(huán)低級中樞位于延髓的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)內(nèi)，它們系由若干個“分中樞”組成，其神經(jīng)元分布在大致柏同的區(qū)域內(nèi)，在生理作用上，它們雖各司其能，但卻是彼此相關、相互影響的。這些中樞雖還受上級中樞(特別是下丘腦植物神經(jīng)中樞)、整個中樞神經(jīng)和體液理化環(huán)境(體溫、二氧化碳及氧分壓、氧離子濃度等)的調(diào)節(jié)或影響.但只有當這些低級中樞毀損后才會立即危及生命。在腦疝前驅(qū)期，由于顱內(nèi)壓增高所致的腦血液循環(huán)障礙，造成全腦尤其是延髓缺氧和血內(nèi)二氧化碳增多。一方面使呼吸中樞的興奮性加強，于是呼吸加深增快;同時又使心加速中樞、血管收縮中樞及頸動脈球等化學感受器的興奮加強，結(jié)果使全身小動脈收縮，血壓上升，脈搏加快。由于腦缺氧致代謝率增高，所以體溫上升。
在腦疝代償期，由于顱內(nèi)壓再增高，腦缺氧更嚴重以致于呼吸及心血管中樞再次加強其調(diào)節(jié)作用來克服缺氧。此時常有突出的血壓升高，而且高到整個病程的最高峰(收縮壓有時升到200mmHg以上)，并出現(xiàn)代償性緩脈，甚至慢到40次/min以下。這種血壓升高而脈搏徐緩的現(xiàn)象稱為Cushing反應。當血壓增高之后又通過主動脈弓和頸動脈竇的壓力感受器將沖動傳入延髓，抑制呼吸中樞，使呼吸減慢。因體溫調(diào)節(jié)中樞(下丘腦)及其調(diào)節(jié)機構(gòu)(腦干內(nèi)的有關神經(jīng)傳導束、呼吸及血液循環(huán)低級中樞)先后受腦水腫、腦移位等影響，體溫迅速上升.高達40℃吼上。
在腦疝衰竭期，由于腦干本身(包括生命中樞在內(nèi))已經(jīng)發(fā)生了某些不可逆的病理變化，呼吸及心血管中樞及其相關機構(gòu)已經(jīng)受到了嚴重的損害，它們再也無力發(fā)揮其正常調(diào)節(jié)作用。以致于呼吸循環(huán)逐漸失去了原來的規(guī)律性和穩(wěn)定性。在呼吸方面，此時則可出現(xiàn)各式各樣的周期性或間斷性呼吸，如Biot、Cheynestokes氏呼吸，抽搐樣呼吸(或嘆息樣呼吸)、雙吸氣呼吸、暫停等呼吸衰竭征象，最后呼吸停止。在循環(huán)方面，血壓不但逐漸下降，而且常發(fā)生波動，脈搏細速不整。體溫也逐漸下降，甚至不升。
腦疝衰竭期呼吸首先停止的原因目前尚無定論，有人認為呼吸中樞較心血管中樞敏感.有人認為呼吸心跳同時停止，臨床所見現(xiàn)象可能與心臟的自動節(jié)律存作有關。
6.頸強直與強迫頭位的發(fā)生機制 在枕骨大孔疝患者頸強直是一重要的體征，在慢性病例中，部分患者自覺有頸部發(fā)硬、不靈活或頭痛，腦疝出現(xiàn)急速者頸強直較明顯，腦疝出現(xiàn)緩慢者則可不出現(xiàn)頸強直。有頸強直者多數(shù)克匿格氏征陰性，此與腦膜炎有所不同。
頸強直的發(fā)生與局部解剖結(jié)構(gòu)特點有關。顱后窩硬腦膜主要由舌咽神經(jīng)、逃走神經(jīng)支配，第l、2頸神經(jīng)的分支借舌下神經(jīng)進入顱內(nèi)分布于顱后窩底部分硬腦膜(包括枕骨大孔部位的硬腦膜)，頸上段脊神經(jīng)分支分布于頸肌群。枕骨大孔疝有時由于硬腦膜神經(jīng)末梢受刺激，可出現(xiàn)頸部疼痛，并反射性地引起頸強直。
強迫頭位的發(fā)生并非枕骨大孔疝所特有，但與其有一定的關系。對稱疝時患者常取低頭正中位。一側(cè)疝或雙側(cè)疝而患者較最者頭常偏向患側(cè)或較重側(cè)，很少數(shù)偏向健側(cè)。對此定位有一定的參考價值。其發(fā)生機制有：①小腦扁桃體疝壓迫頸上段脊神經(jīng)而產(chǎn)生疼痛;患者取一合適的頭位而減輕疼痛;②小腦扁桃伴疝時第四腦室正中孔閉鎖產(chǎn)生阻塞性腦積水使顱內(nèi)壓增高，頭痛加重，患者如能保持此種頭位以減輕腦脊液循環(huán)的梗阻從而可減輕頭痛。
