額顳葉癡呆
FrontoTemporal dementia, FTD
額顳葉癡呆，是一種繁雜的神經(jīng)變性疾病。
特征有：顯著的社會(huì)行為改變、人格改變、或有失語(yǔ)，伴隨有額葉、和/或顳葉的變性。
有些額顳葉癡呆患者，還會(huì)伴發(fā)運(yùn)動(dòng)的改變，例如帕金森綜合征、或運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病(MND)。
額顳葉癡呆，是早發(fā)型癡呆的一種常見(jiàn)病因，癥狀出現(xiàn)的平均年齡為50～60歲。
臨床表現(xiàn)
兩大型①行為變異型②進(jìn)行性失語(yǔ)
行為變異型
屬于最常見(jiàn)的臨床亞型，特點(diǎn)是，進(jìn)行性人格改變、行為改變，包括：脫抑制、情感淡漠、喪失共情、口欲亢進(jìn)、強(qiáng)迫行為。
有15%～20%的患者伴發(fā)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病。
原發(fā)性進(jìn)行性失語(yǔ)
標(biāo)志性特征是，進(jìn)行性語(yǔ)言障礙，導(dǎo)致功能障礙，但情節(jié)記憶、和其他認(rèn)知領(lǐng)域功能相對(duì)保留。
有3種亞型：
①非流利型患者，表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)性言語(yǔ)障礙，特征是語(yǔ)言的語(yǔ)音單位產(chǎn)生費(fèi)力。
②語(yǔ)義型患者，對(duì)單個(gè)單詞理解和物體命名受損，而流利性、復(fù)述和語(yǔ)法功能保留。
③logopenic型，特征是單詞提取和句子復(fù)述受損，導(dǎo)致自發(fā)言語(yǔ)緩慢、伴頻繁的找詞問(wèn)題。
神經(jīng)影像學(xué)檢查
常顯示單側(cè)局灶性額葉、顳葉萎縮，隨著疾病進(jìn)展，萎縮會(huì)進(jìn)展累及雙側(cè)半球。
診斷標(biāo)準(zhǔn)
有進(jìn)行性語(yǔ)言功能障礙，而其他認(rèn)知領(lǐng)域相對(duì)保留，就可以考慮。
如何治療
目前，尚無(wú)改變額顳葉癡呆病情的有效療法。
藥物和非藥物干預(yù)措施，旨在改善癥狀，尤其是行為癥狀。
非藥物干預(yù)
是治療的重要組成部分，包括：制定鍛煉計(jì)劃、改變家庭環(huán)境、加強(qiáng)監(jiān)督、理療、技能訓(xùn)練、言語(yǔ)治療、行為矯正、照料者支持、暫托服務(wù)。
膽堿酯酶抑制劑
尚沒(méi)有證據(jù)表明，膽堿酯酶抑制劑對(duì)額顳葉癡呆患者有益，該藥也不具備對(duì)癥治療作用，除非診斷不明確、且阿爾茨海默病與額顳葉癡呆的診斷都有可能時(shí)。
神經(jīng)行為問(wèn)題出現(xiàn)、或加重時(shí)，醫(yī)生在開(kāi)始藥物治療前，應(yīng)考慮到譫妄、疼痛、或不適引起癥狀的可能性。
額顳葉癡呆患者，易出現(xiàn)藥物不良反應(yīng)，包括：反常行為反應(yīng)、錐體外系副作用、意識(shí)模糊、鎮(zhèn)靜。
推薦以最低可行劑量開(kāi)始給藥，緩慢加量，并頻繁監(jiān)測(cè)是否出現(xiàn)副作用。
可以嘗試的藥物
若患者接受了非藥物干預(yù)措施后，仍有棘手的神經(jīng)行為癥狀，建議試用西酞普蘭，一次10～20mg，一日1次；或曲唑酮，一次25mg，一日1次。
其他治療選擇
選用非典型的抗精神病藥：低劑量的喹硫平(12.5～25mg)。
據(jù)報(bào)道，喹硫平的錐體外系副作用比其他抗精神病藥更少。
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