顱內(nèi)不常見腫瘤（二）→蛛網(wǎng)膜囊腫
蛛網(wǎng)膜囊腫是腦脊液積聚在蛛網(wǎng)膜內(nèi)，囊腔壁上的蛛網(wǎng)膜細胞分泌腦脊液。隨著時間囊腫擴大的機制尚不明了。理論上認為腦脊液被動擴散至囊內(nèi)，或因為活瓣原理腦脊液不斷被包裹入囊腔。
蛛網(wǎng)膜囊腫占顱內(nèi)腫瘤的1%。無癥狀囊腫隨著因為別的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀而進行的影像檢查而被更多的發(fā)現(xiàn)。一組回顧性的48000例連續(xù)的成人腦MRI檢查影像發(fā)現(xiàn)，蛛網(wǎng)膜囊腫占1.4%，其中5%是有癥狀的。在那些有癥狀的蛛網(wǎng)膜囊腫病人當(dāng)中，75%在兒童時就被發(fā)現(xiàn)。
蛛網(wǎng)膜囊腫的腦脊液通常含有正常的細胞數(shù)和蛋白。出血破入囊內(nèi)可能會引起黃染。顯著升高的蛋白含量或細胞數(shù)提示囊性腫瘤而不是蛛網(wǎng)膜囊腫。
幾乎一半的蛛網(wǎng)膜囊腫起源于側(cè)裂，盡管它們可能會發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)任何有蛛網(wǎng)膜的地方。其它常見的部位包括大腦凸面、半球間裂、鞍上池、四疊體池、小腦橋腦角、后顱窩中線處和脊柱。側(cè)裂的囊腫通常無癥狀但是可以表現(xiàn)為頭痛，癲癇，以及較為少見的局灶性神經(jīng)損害體征。硬膜下血腫可能會發(fā)生在相對輕微的外傷之后。
顱骨脊柱結(jié)合處的蛛網(wǎng)膜囊腫是個罕見病變，文獻中報道不超過10例。此類囊腫從枕骨大孔能擴展至上脊髓水平。
一組報道認為45%的兒童蛛網(wǎng)膜囊腫病人（2~17歲）表現(xiàn)為神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征。頭痛見于61%的病人，癲癇見于31%的病人。癲癇病人當(dāng)中，91%的囊腫位于左側(cè)顳部區(qū)域。
位于其它區(qū)域的囊腫同樣也有特殊的表現(xiàn)。鞍上的囊腫通常會因為梗阻性腦積水，偶爾此處的囊腫會引起視覺和/或內(nèi)分泌功能不足。四疊體區(qū)和后顱窩的囊腫可能會導(dǎo)致腦干癥狀以及腦積水。
長期的蛛網(wǎng)膜囊腫在頭顱平片上常?？梢娻徑?span style="text-decoration:underline;">顱骨變薄。CT影像提示囊腫類似于腦脊液密度并有輕度的占位效應(yīng)，通常無強化，除非伴有出血或感染。MRI提示為腦脊液特點（T1像低信號，T2像高信號）且無增強。
鑒別診斷包括慢性硬膜下水瘤、梗死、低級別膠質(zhì)瘤、神經(jīng)節(jié)神經(jīng)膠質(zhì)瘤、皮樣囊腫和小腦血管母細胞瘤。彌散加權(quán)的MRI影像中因為沒有水彌散限制，可以將蛛網(wǎng)膜囊腫和表皮樣囊腫進行鑒別。在彌散加權(quán)像當(dāng)中，表皮樣囊腫是高信號，彌散系數(shù)（ADC）地圖顯示為低信號，因為高的角蛋白和膽固醇成分和固體本質(zhì)。相反，蛛網(wǎng)膜囊腫對水的自由運動沒有限制，因而其信號類似于腦脊液并和表皮樣囊腫相反。
治療依賴于囊腫是否有癥狀。連續(xù)的影像和神經(jīng)科檢查足以判斷大部分病變是否有癥狀。如果有顱內(nèi)壓增高的癥狀、癲癇發(fā)作、局灶性神經(jīng)功能缺損、或認知損害、則需要手術(shù)治療。外科手術(shù)包括開顱部分或全部的囊腫切除，將囊腫開窗使得腦脊液流向蛛網(wǎng)膜下腔或囊腫腹腔分流。穿刺抽吸通常只有短暫的益處并不是一個長期的治療方法。
