系統(tǒng)性紅斑狼瘡
Systemic lupuserythematosus
●表現(xiàn)
●系統(tǒng)性紅斑狼瘡（Systemic lupus erythematosus） 一種由不同成分形成的具有寬廣臨床癥狀和血清學(xué)表現(xiàn)的自體免疫性疾病，可以累及任何器官。臨床經(jīng)過包括復(fù)發(fā)和緩解，從輕度到重度。
●臨床表現(xiàn)最常見的形式是混合的全身性癥狀主訴：皮膚，骨骼肌，輕微的血液學(xué)改變，血清學(xué)異常。然而，有些病人主要表現(xiàn)為血液學(xué)，腎臟，或中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)。在疾病初期幾年里的臨床表現(xiàn)模式，傾向于在整個病程當(dāng)中一直出現(xiàn)。
●系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主要臨床表現(xiàn)包括如下：
·全身癥狀包括乏力，發(fā)熱和體重減輕見于大多數(shù)病人的病程當(dāng)中的某一段時間。
·關(guān)節(jié)炎和關(guān)節(jié)痛見于90%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人，通常是早期表現(xiàn)。
·大部分病人在疾病的某一個階段會并發(fā)皮膚和粘膜改變。
·在系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人病程當(dāng)中，還會并發(fā)幾種血管異常，例如雷諾現(xiàn)象，血管炎和血栓栓塞性疾病。
·50%的病人會有腎臟累及，且會成為明顯的致殘和致死原因。狼瘡性腎炎的臨床表現(xiàn)從無癥狀的血尿和/或蛋白尿到腎病綜合征和伴有腎功能喪失的急進(jìn)性腎小球腎炎。有些狼瘡性腎炎同樣會出現(xiàn)高血壓。
·系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)性胃腸道異常，能涉及任何沿著消化道的器官，包括食管炎，腸假性梗阻，蛋白丟失性腸病，狼瘡性肝炎，急性胰腺炎，腸系膜血管炎或缺血和腹膜炎。
·系統(tǒng)性紅斑狼瘡的肺部表現(xiàn)包括：胸膜炎（pleuritis有或無滲出），肺炎（pneumonitis），間質(zhì)性肺?。╥nterstitial lung disease），肺動脈高壓（pulmonary hypertension） ，萎縮肺綜合征（shrinkinglung syndrome），肺泡出血（alveolar hemorrhage）。呼吸道癥狀必須和感染進(jìn)行鑒別，尤其是正在接受免疫抑制治療的病人。
·心臟疾患包括心包炎，伴有或不伴由滲出，疣的（verrucous），疣狀心內(nèi)膜炎（Libman-Sacks），心肌炎和冠狀動脈疾病。
·系統(tǒng)性紅斑狼瘡所導(dǎo)致的神經(jīng)心理異常包括：認(rèn)知功能減退，器質(zhì)性腦病變癥候群（organic brain syndromes），譫妄，精神病，癲癇，頭痛和/或周圍性神經(jīng)病。
· 眼部的任何結(jié)構(gòu)均可在系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人中累及。作為干燥性綜合征（Sj?gren’ssyndrome）的一個結(jié)果，干燥性角結(jié)膜炎是最常碰到的異常。
·血液學(xué)異常能影響到所有三系血細(xì)胞，包括貧血，白細(xì)胞減少（leukopenia）和血小板減少癥（thrombocytopenia）。淋巴結(jié)?。↙ymphadenopathy）和脾腫大同樣也能出現(xiàn)。
●許多共存的醫(yī)學(xué)異常（要么和潛在的疾病，要么和治療相關(guān)）可以見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人，這包括免疫功能不全，抗磷脂綜合癥，纖維肌痛（fibromyalgia），骨壞死，骨質(zhì)疏松癥和感染。
●治療
●系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的治療目標(biāo)是確保長時間的生存期，獲得最小可能的疾病活躍度，阻止器官損傷，改善生活質(zhì)量，讓病人認(rèn)清自己在疾病治療中的作用。
●確定適當(dāng)?shù)闹委煼桨?/span>需要對疾病活躍度和嚴(yán)重性有精準(zhǔn)的評價，以及獲得病人對既往治療措施的反應(yīng)。評價疾病活躍度時需要考慮三種常見的發(fā)病模式，即間歇性發(fā)作（intermittent disease flare），慢性活躍（chronically active disease）和靜息狀態(tài)（quiescent disease）。
●臨床實踐中，需要將病史，體格檢查，實驗室和特定器官的影像檢查以及血清學(xué)試驗結(jié)合在一起來判斷疾病的活躍度和嚴(yán)重性。
●針對系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人，我們通常檢測以下的實驗室檢查：全血計數(shù)，血沉，C反應(yīng)蛋白， 尿蛋白和尿肌酐，血清肌酐，腎小球濾過率，抗dsDNA，補體C3 和C4。
●幾種非藥物和預(yù)防性的針對系統(tǒng)性紅斑狼瘡的措施包括：避免日光照射，飲食和營養(yǎng)，鍛煉，戒煙，堅持適當(dāng)?shù)拿庖呓臃N，治療共存疾病，避免特定的藥物，避免輻射，懷孕和避孕咨詢。
●根據(jù)主要的臨床表現(xiàn)，針對系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療措施是高度個體化的。然而，一些普遍的針對系統(tǒng)性紅斑狼瘡治療藥物如下述：
·針對系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人，無論何種程度和活躍類型，我們建議給以羥氯喹（）或氯喹（）治療，除非也有禁忌存在 ()。
·輔助治療依據(jù)疾病嚴(yán)重程度和臨床表現(xiàn)進(jìn)行組合：
-輕度狼瘡表現(xiàn)的病人（例如皮膚，關(guān)節(jié)和粘膜損害） ，使用羥氯喹或氯喹治療，加用或不加用非甾體類抗炎藥物，和/或短期的小劑量的糖皮質(zhì)激素（≤7.5mg強的松）。
-中等程度的狼瘡病人被定義為明顯的但非危及器官的疾?。ɡ缛?，皮膚上，骨骼肌，或血液）。病人通常對羥氯喹或氯喹+短期5~15mg強的松/日有反應(yīng)。一旦病人對氯喹或羥氯喹有反應(yīng)了，強的松通常逐漸減量。非類固醇的免疫抑制劑（例如硫唑嘌呤片或氨甲蝶呤）通常需要來控制癥狀。
-繼發(fā)于主要器官損害，狼瘡病人出現(xiàn)了嚴(yán)重的或威脅生命的臨床表現(xiàn)時（例如腎臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng)），常常需要開始一段集中的治療（包括誘導(dǎo)治療）來控制疾病和終止組織損害。病人通常需要給予短期單用大劑量的全身使用糖皮質(zhì)激素（1~2mgKg/天強的松或等同的激素或間斷的靜脈推注甲強龍）或聯(lián)合麥考酚酯（），環(huán)磷酰胺（）或利妥昔單抗（）。這種初始治療繼而跟隨以長時程的、溫和的、毒性小的維持治療來穩(wěn)固疾病的緩解阻止急性發(fā)作（flares）。在治療階段，需要根據(jù)臨床表現(xiàn)和實驗室檢查出來的疾病的活躍程度的結(jié)果，而逐漸減少強的松的劑量。
●預(yù)后
●系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的臨床經(jīng)過多樣，從相對溫和的良性經(jīng)過到快速進(jìn)展的爆發(fā)式器官衰竭和死亡。適當(dāng)治療后進(jìn)入臨床休眠期并不常見，一旦出現(xiàn)，通常不會持久。
●提示系統(tǒng)性紅斑狼瘡預(yù)后差的因素包括腎?。ㄓ绕涫菑浡栽鲋承阅I小球腎炎），高血壓，男性，發(fā)病時年齡太小或太老，低的社會經(jīng)濟狀態(tài)，黑色人種，抗磷脂抗體的出現(xiàn)， 高的疾病總活躍度。
●和普通人群相比，系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的死亡率會高出2~5倍。在最初的幾年里，主要的死因是疾病活躍（例如中樞神經(jīng)系統(tǒng)和腎臟）或因為免疫抑制導(dǎo)致的感染，然而，晚期的死亡原因則包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡的并發(fā)癥，例如末期腎病，治療并發(fā)癥和心血管疾病。同樣，病人也常因為疾病活躍和藥物，例如糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒性藥物的副作用而處于病殘狀態(tài)。
●和普通人群相比，盡管因為惡性疾患導(dǎo)致死亡的風(fēng)險在系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人中并未見增加，但是特定的疾患，例如非何杰金淋巴瘤，在系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人當(dāng)中的確明顯增加。
