腦淀粉樣血管病
Cerebral amyloid angiopathy (CAA)
雖然腦淀粉樣血管病通常沒(méi)有癥狀，但卻是老年患者中原發(fā)性腦葉出血的一個(gè)重要的起因
●腦淀粉樣血管病的發(fā)病率隨著年齡而增長(zhǎng)；在小于60歲的人群中相對(duì)少見(jiàn)。
●腦淀粉樣血管病可以作為散發(fā)病例，伴有或不伴有阿爾茲海默病或作為一個(gè)家族性綜合征。
●腦淀粉樣血管病特點(diǎn)是剛果紅樣物質(zhì)沉積在腦和軟腦膜內(nèi)小到中等大小的血管內(nèi)。這種沉積消弱了血管壁結(jié)構(gòu)，使得它們?nèi)菀壮鲅?/span>
●腦淀粉樣血管病通常表現(xiàn)為自發(fā)性的腦葉出血。出血的位置有助于將其和高血壓性腦出血鑒別開(kāi)來(lái)。后者的出血部位頻繁位于殼核、丘腦和腦橋。
●短暫的神經(jīng)病癥狀是腦淀粉樣血管病的另一個(gè)表現(xiàn)。這些癥狀是復(fù)發(fā)的，短暫的，常常是刻板的無(wú)力麻木，感覺(jué)錯(cuò)亂或其它皮層癥狀且能平滑的傳遞到鄰近的身體區(qū)域的發(fā)作。這些發(fā)作的發(fā)病機(jī)制至今不清楚。在大部分病例，它們并不被認(rèn)為是短暫性的腦缺血發(fā)作。
●與腦淀粉樣血管病有關(guān)的炎癥是一個(gè)不同的疾病亞型，特點(diǎn)是亞急性的認(rèn)知功能下降，癲癇發(fā)作和MRI上單發(fā)或多發(fā)的白質(zhì)高信號(hào)伸展到皮層下白質(zhì)或腦溝。免疫抑制治療可以使臨床和影像學(xué)都會(huì)出現(xiàn)改善。
(A)表現(xiàn)為記憶力困難的患者T2像發(fā)現(xiàn)腦室周圍白質(zhì)高信號(hào)
(B) 梯度回波MRI發(fā)現(xiàn)多發(fā)的低信號(hào)病灶（箭頭）和微型出血吻合。而這些微型出血在T2像（A）上并未顯現(xiàn)。微型出血見(jiàn)于周圍，和高血壓性腦出血位置在中心。
(C) FLAIR像顯示散在的融合性的腦室周圍白質(zhì)高信號(hào)。
●腦淀粉樣血管病和阿爾茲海默病經(jīng)常共存。腦淀粉樣血管病同樣也和血管性癡呆相關(guān)聯(lián)。
●臨床上，大于60歲的病人出現(xiàn)了自發(fā)性的腦葉出血，且病人沒(méi)有高血壓時(shí)則腦淀粉樣血管病需要懷疑。老年患者復(fù)發(fā)的腦葉出血尤其可能就是腦淀粉樣血管病。
●由于腦淀粉樣血管病的決定性的診斷需要病理檢查，當(dāng)MRI檢查發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)≥2個(gè)腦出血或微型出血局限在腦淀粉樣血管病的典型部位（皮層或灰白質(zhì)交界處），而完全不是高血壓性腦出血的典型部位（基底節(jié)，丘腦和腦橋）時(shí)，則腦淀粉樣血管病的診斷才可能成立。出血累及腦溝，也提示為腦淀粉樣血管病。
MRI檢查同樣需要進(jìn)行從而排除其它原因（例如血管畸形，腫瘤）。
●腦淀粉樣血管病相關(guān)腦出血病人的急性期治療和其它原因?qū)е碌哪X出血的治療相類似。
●腦淀粉樣血管病相關(guān)的腦出血常常會(huì)復(fù)發(fā)。因?yàn)榭鼓委熀涂顾ㄖ委熢黾幽X出血的頻率和嚴(yán)重程度，這些（尤其是抗凝藥物）藥物應(yīng)當(dāng)避免在有腦淀粉樣血管病可能的病人中使用。對(duì)血壓的控制同樣降低了腦出血的危險(xiǎn)。
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