脊髓空洞癥
Syringomyelia
脊髓空洞癥（Syringomyelia）是一個充滿液體的、內(nèi)襯神經(jīng)膠質(zhì)增生的脊髓內(nèi)的空腔。大部分位于頸2~9水平。這個空腔可以繼續(xù)下降，或向腦干方向擴(kuò)張形成延髓空洞癥（syringobulbia）。
病理學(xué)上，脊髓空洞癥是一種延遲的、進(jìn)行性的、髓內(nèi)囊性變性，并發(fā)于3~4%的脊髓損傷（SCI）以及其它急性脊髓病。從脊髓損傷到空洞形成，大約幾個月到許多年的時間。假定的機(jī)制包括疤痕形成阻塞了腦脊液流動，以及變化了的組織順應(yīng)性導(dǎo)致了中央管的擴(kuò)張和對周圍脊髓組織的壓迫。
病因
脊髓空洞癥最常發(fā)生于恰里I型畸形，其它病因包括：其它先天畸形（例如克-費二氏綜合征和脊髓栓系綜合癥）；感染后；炎癥之后（橫貫性脊髓炎和多發(fā)性硬化）；脊髓腫瘤（尤其是室管膜瘤和血管母細(xì)胞瘤）；創(chuàng)傷后。
臨床表現(xiàn)
無癥狀脊髓內(nèi)的空腔（ syrinx ）常常是脊髓損傷病人神經(jīng)影像的偶然發(fā)現(xiàn)。這種存在預(yù)后通常良好，很可能提示了一個局部的脊髓組織的壞死液化。
其它病人表現(xiàn)為進(jìn)行性的中央脊髓功能障礙，后者包括顯著的階段性分布的中樞性疼痛綜合癥。
惡化的癥狀和進(jìn)行性脊髓病相一致，包括運動、感覺、直腸和膀胱的功能不足和疼痛。
蛛網(wǎng)膜炎（Arachnoiditis）、脊髓壓迫和/或狹窄的椎管和骨性畸形，尤其是脊柱后凸似乎都是進(jìn)行性囊腫擴(kuò)張和神經(jīng)功能惡化的危險因素。
影像檢查
脊髓MRI通?？梢娨粋€管道狀空腔（syrinx），后者通常是中央管的局部擴(kuò)大或可能是獨立于脊髓實質(zhì)內(nèi)的空腔。MRI通常能確診髓內(nèi)空腔（syrinx）；釓劑增強(qiáng)掃描能增加相關(guān)腫瘤發(fā)現(xiàn)的靈敏度。
治療
治療的目的是降低擴(kuò)張的囊腫內(nèi)的壓力和改善腦脊液流動。外科的途徑包括分流器植入、蛛網(wǎng)膜粘連的松解、囊腫開窗和硬膜外減壓。據(jù)報道，當(dāng)存在顯著的骨性畸形且對脊髓產(chǎn)生壓迫限制了脊髓液流動時，硬膜外減壓會有幫助。
采用開窗術(shù)和或分流裝置置入的外科減壓術(shù)被推薦用于神經(jīng)功能惡化或難治性中樞性疼痛的患者。外科干預(yù)后神經(jīng)功能缺損通常能穩(wěn)定，有時候會好轉(zhuǎn)。
不幸的是，長期治療的益處只見于不到一半的病人。分流失敗常常會發(fā)生。疼痛和運動癥狀相比，可能對干預(yù)治療更有效果。
附恰里畸形的分類：
●恰里I型（Chiari I malformation）指的是異常形狀的小腦扁桃體向下移位于枕大孔以下。
●恰里II型又稱之為小腦扁桃體下疝畸形（Arnold-Chiari malformation，阿諾德-恰里畸形）特點為小腦蚓部和扁桃體向下移位，腦干變形，中腦頂蓋如同鉤形以及脊髓脊膜膨出（myelomeningocele）。
●恰里III型Chiari III罕見，表現(xiàn)為小的后顱窩并發(fā)有高頸部或枕部的腦膨出（encephalocele），膨出物中通常含有小腦結(jié)構(gòu)，且有腦干的向下移位進(jìn)入椎管。
●恰里IV型現(xiàn)在被認(rèn)為是陳舊的術(shù)語，描述的是和其它恰里畸形無關(guān)的小腦的發(fā)育不全。
