特發(fā)性顱內(nèi)高壓（Idiopathicintracranial hypertension，假腦瘤pseudotumor cerebri）是一種包含下列臨床標(biāo)準(zhǔn)的疾?。焊綦x于那些由增高的顱內(nèi)壓導(dǎo)致的癥狀和體征，例如頭痛、視乳頭水腫、視力喪失；具有正常腦脊液成分的顱內(nèi)壓升高；神經(jīng)影像或 其它評估上沒有發(fā)現(xiàn)其它顱內(nèi)高壓的原因。
1. 流行病學(xué)和發(fā)病機(jī)制
●特發(fā)性顱內(nèi)高壓的發(fā)病率在普通人群中為1~2個/10萬，而在主要危險人群中，例如育齡階段的肥胖女性，發(fā)病率則普通人群的2~20倍。
●在青春期前兒童，女性和肥胖并不表現(xiàn)為 特發(fā)性顱內(nèi)高壓的危險因素。
●一系列的藥物被報道和 特發(fā)性顱內(nèi)高壓 相關(guān)。 來自于生長激素、維生素A酸類和四環(huán)素的證據(jù)是最強(qiáng)的。然而，這些藥物導(dǎo)致特發(fā)性顱內(nèi)高壓的機(jī)制并不明朗。
●除了肥胖以外，其它和 特發(fā)性顱內(nèi)高壓 的關(guān)聯(lián)并沒有被證明。
●特發(fā)性顱內(nèi)高壓 的發(fā)病機(jī)制（pathogenesis）未知。許多的關(guān)注都被集中在了 特發(fā)性顱內(nèi)高壓 和 靜脈竇狹窄 上。 然而，現(xiàn)在的大部分證據(jù)提示明顯的靜脈竇狹窄 是顱內(nèi)壓增高的繼發(fā)表現(xiàn)，而不是大部分 特發(fā)性顱內(nèi)高壓 的主要起因。
●其它理論包括 腦脊液流出受阻（cerebrospinal fluid outflow resistance）；肥胖相關(guān)的增加的腹壓和顱內(nèi)壓；鈉和水潴留機(jī)制（sodium and water retention mechanisms）的改變；異常的 維生素A代謝。
2. 臨床表現(xiàn)
●特發(fā)性顱內(nèi)高壓 的典型臨床表現(xiàn)為患有頭痛的、肥胖的育齡期婦女，眼底檢查發(fā)現(xiàn)了視乳頭水腫。
·特發(fā)性顱內(nèi)高壓 的頭痛的特點是 多變和非特異的，通常每天都發(fā)生，本質(zhì)是搏動性的，罕見嚴(yán)重的頭痛。
·視盤水腫通常為雙側(cè)和對稱的，其嚴(yán)重程度和持久視力喪失的危險相關(guān)。
·特發(fā)性顱內(nèi)高壓 的其它常見特點是短暫性的視力模糊（transient visualobscurations）、跳動性耳鳴（pulsatile tinnitus） 和 復(fù)視（diplopia），這三個特點對其它原發(fā)性頭痛而言則罕見。
·其它常見的體檢發(fā)現(xiàn) 包括 視野受損以及 單側(cè)或雙側(cè)的展神經(jīng)癱瘓（palsy）。
●疑似患者 需要進(jìn)行 神經(jīng)影像檢查 來排除導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高的其它原因。平掃和增強(qiáng)的MRI 以及 增強(qiáng)后的MRV 都是常用的檢查手段。
提示為 特發(fā)性顱內(nèi)高壓，但并非診斷性的MRI發(fā)現(xiàn)包括 空蝶鞍、眼球后部變扁（flattening of theposterior aspect of the globe）、視神經(jīng)周圍的蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)張（distensionof the perioptic subarachnoid space） 伴有或不伴有 迂曲的視神經(jīng) 以及 橫竇狹窄。
●除非顱內(nèi)壓增高的源頭已經(jīng)有了清晰的證實，MRI檢查之后需要給以腰穿檢查。平臥位腿伸直，腰穿腦脊液開放性壓力超過250 mmH2O即可肯定為 顱內(nèi)壓增高。壓力在200~250 mmH2O之間，則為疑似患者，需要其它臨床表現(xiàn)的支持，例如橫竇狹窄。腦脊液壓力超過正常上限可見于肥胖或鎮(zhèn)靜的兒童。特發(fā)性顱內(nèi)高壓 患者的 腦脊液成分檢查 是正常的 。
●視野檢查 是 特發(fā)性顱內(nèi)高壓 患者評估的一個基礎(chǔ)部分，并且可以作為隨訪和指導(dǎo)治療 的工具。
●特發(fā)性顱內(nèi)高壓（假性腦瘤） 的診斷標(biāo)準(zhǔn)（Diagnostic criteria）如下：
·視乳頭水腫 或 展神經(jīng)癱瘓
·除了視乳頭水腫和顱神經(jīng)異常，其它神經(jīng)系統(tǒng)檢查均正常。
·神經(jīng)影像檢查顯示正常的腦組織，沒有腦積水，占位病變，結(jié)構(gòu)異常 或 腦膜增強(qiáng)。
·腦脊液成分正常
·升高的腰穿測壓
●特發(fā)性顱內(nèi)高壓 必須和其它導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高的原因以及其它導(dǎo)致視神經(jīng)乳頭水腫的原因進(jìn)行鑒別。腦靜脈血栓形成（Cerebral venous thrombosis） 尤其和 特發(fā)性顱內(nèi)高壓 具有相似的臨床表現(xiàn)。
3. 治療和預(yù)后
和 特發(fā)性顱內(nèi)高壓 有關(guān)的主要的殘疾是視力喪失。盡管持久的頭痛也是一個殘疾和喪失生活質(zhì)量的源頭。針對 特發(fā)性顱內(nèi)高壓 的治療推薦都是依據(jù)無對照的觀察研究，在 特發(fā)性顱內(nèi)高壓 的治療中還沒有已經(jīng)能證明有效的治療方法的臨床試驗。
●特發(fā)性顱內(nèi)高壓的自然史并不知曉。大約有25% 的患者會有嚴(yán)重永久的視力喪失的可能。癥狀通常在幾周內(nèi)、幾月內(nèi)甚至幾年里起伏不定（waxand wane）。然而，少數(shù)患者可表現(xiàn)為更加迅猛的視力喪失過程。
●需要規(guī)律隨訪患者要進(jìn)行序列的視敏度、正規(guī)視野檢測 和散瞳后的眼底檢查，并給以視盤照相。
●潛在的、可能會引起 和 加重 特發(fā)性顱內(nèi)高壓（例如四環(huán)素衍生物）制劑（agents）應(yīng)當(dāng)停止給予，如果并存 睡眠呼吸暫停 和 貧血 也應(yīng)給以治療。
●我們建議所有肥胖的 特發(fā)性顱內(nèi)高壓 患者都去咨詢減重治療。雖然減重對特發(fā)性顱內(nèi)高壓 的好處是無對照的（anecdotal），但是 減重 還能帶來其它方面的益處。
●我們建議使用 乙酰唑胺 作為 特發(fā)性顱內(nèi)高壓患者的初始治療 (Grade 2B)。在一項臨床試驗中，乙酰唑胺 和 服藥6個月時的視野功能以及視力相關(guān)生活質(zhì)量的改善存在關(guān)聯(lián)。托吡酯（Topiramate） 和 其它碳酸酐酶抑制劑（carbonic anhydraseinhibitors）可以作為 乙酰唑胺 的替代選擇。這些藥物使用的經(jīng)驗很有限。
●服用 乙酰唑胺 后癥狀依然持續(xù)的患者，呋塞米 或 其它利尿藥能提供額外的益處。
●傳統(tǒng)的頭痛治療方法可以被用來治療特發(fā)性顱內(nèi)高壓。 鎮(zhèn)痛藥反彈性頭痛（Analgesic rebound headache）尤其是 特發(fā)性顱內(nèi)高壓 治療的一個常見并發(fā)癥，應(yīng)當(dāng)被預(yù)防，并給予適當(dāng)治療。
●我們反對 特發(fā)性顱內(nèi)高壓 患者延長使用糖皮質(zhì)激素（corticosteroid） (Grade 1B)。我們同樣不建議將實施連續(xù)腰椎穿刺（serial lumbar punctures）作為特發(fā)性顱內(nèi)高壓主要的治療手段(Grade 2B)。 然而，那些具有快速進(jìn)展癥狀的、等待更確切外科治療的患者可以將短期使用類固醇激素 和 將 連續(xù)腰穿成功 的作為暫時的治療措施。
●那些 視力進(jìn)行性喪失 的患者，我們建議給以 外科干預(yù)，采用視神經(jīng)鞘開窗術(shù)（optic nerve sheath fenestration ，ONSF），和/或 腦脊液分流手術(shù)(Grade 1B)。外科操作的選擇依賴于現(xiàn)有的技術(shù)和患者的傾向性。對于大部分患者，我們首選視神經(jīng)鞘開窗術(shù)，原因是其結(jié)果更有效且嚴(yán)重的副反應(yīng)較低。然而，分流 更能導(dǎo)致的頭痛反應(yīng)的好轉(zhuǎn)。那些對一種治療無反應(yīng)，可能對另一種就會有反應(yīng)。沒有哪一種方案是萬能藥（a panacea）。因為外科干預(yù)可能會發(fā)生嚴(yán)重的并發(fā)癥、治療失敗、癥狀再現(xiàn)很常見，所有的患者都需要長期的隨訪。
