肺淋巴上皮瘤樣癌
肺淋巴上皮瘤樣癌于1987年，在一名40歲的、不吸煙的、東南亞婦女身上，被Begin等人首次發(fā)現(xiàn)。
肺淋巴上皮瘤樣癌患者的血清中，存在著高濃度的抗EBV衣殼抗原的抗體，從而人們認(rèn)為，此瘤與EB病毒（EBV）感染存在關(guān)聯(lián)。
在隨后的研究中，通過原位雜交技術(shù)，人們?cè)?/span>肺淋巴上皮瘤樣癌的細(xì)胞核中，進(jìn)一步檢測(cè)到了EB病毒編碼的小核RNA，從而進(jìn)一步證實(shí)了這種關(guān)聯(lián)。
組織病理
在組織學(xué)上，肺淋巴上皮瘤樣癌的形態(tài)與未分化的鼻咽癌難以區(qū)分，后者也與EB病毒感染有關(guān)。肺淋巴上皮瘤樣癌，也發(fā)現(xiàn)存在上消化道來源的器官，例如，唾液腺、胸腺和胃當(dāng)中。但在婦科的淋巴上皮瘤樣癌中，并未發(fā)現(xiàn)與EB病毒的相關(guān)性。例如，在宮頸癌和陰道癌里的淋巴上皮瘤樣癌，就沒有發(fā)現(xiàn)EB病毒。
2004年，WHO曾將肺淋巴上皮瘤樣癌，歸類為大細(xì)胞肺癌的一個(gè)亞型，而在最新的2015年WHO分類方案中，則將其歸類為其他的和非分類的癌。
流行病學(xué)
肺淋巴上皮瘤樣癌，被認(rèn)為是一種罕見的非小細(xì)胞肺癌。在中國(guó)大陸和臺(tái)灣的病例系列中，它只占肺癌的0.25%～0.9%。
幾乎所有受影響的個(gè)體都是亞洲人，在一項(xiàng)綜述研究中，發(fā)現(xiàn)白人只占很少數(shù)（153例中，有18例白人；占12%）。 在大多數(shù)研究中，并沒有發(fā)現(xiàn)有患者有性別偏好。
肺淋巴上皮瘤樣癌的確診年齡通常在35～85歲之間，平均/中位數(shù)年齡為51～57歲。總的來說，肺淋巴上皮瘤樣癌患者比其他非小細(xì)胞肺癌患者年輕。 有報(bào)道發(fā)現(xiàn)，最年輕的患者是一名8歲的女孩。值得注意的是，大多數(shù)（60%～80%）肺淋巴上皮瘤樣癌患者都是不吸煙的，這與其他類型肺癌形成強(qiáng)烈對(duì)比。
在其他類型的肺癌當(dāng)中，吸煙是公認(rèn)的最重要的因果危險(xiǎn)因素。
臨床表現(xiàn)
最常見的癥狀是咳嗽(47%)，伴隨(30%)或不伴隨(17%)咯血。約20%～35%的患者在診斷時(shí)無癥狀，腫瘤是在常規(guī)胸片中被偶然發(fā)現(xiàn)的。
其他臨床表現(xiàn)包括胸痛、體重減輕、勞力性呼吸困難、盜汗、關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱、胸腔積液。
治療
肺淋巴上皮瘤樣癌的治療與其他非小細(xì)胞肺癌相同。
→盡可能對(duì)患者的腫瘤組織，進(jìn)行有無程序性細(xì)胞死亡配體1（PD-L1）表達(dá)的評(píng)估。非小細(xì)胞肺癌的腺癌患者還應(yīng)檢查其腫瘤是否存在驅(qū)動(dòng)突變，例如，突變的表皮生長(zhǎng)因子受體（EGFR），間變性淋巴瘤激酶（ALK）融合癌基因，和其他的靶向突變。
→對(duì)于腫瘤中包含驅(qū)動(dòng)突變的患者，使用特異性抑制劑是首選的初始治療方法。如果患者可以耐受，則繼續(xù)進(jìn)行這種治療，直到有進(jìn)行性疾病的證據(jù)為止?，F(xiàn)有數(shù)據(jù)表明，基于免疫療法的治療路徑不適合作為這類患者的一線治療。
→不包含驅(qū)動(dòng)突變的腫瘤患者的初始治療取決于PD-L1的表達(dá)水平，如下圖。
因?yàn)?/span>大多數(shù)患者都處于早期階段，所以在大多數(shù)情況下，完全切除是獲得治愈的主要方法。在局部進(jìn)展的疾病中，建議聯(lián)合化療和放療。
據(jù)推測(cè)，肺淋巴上皮瘤樣癌對(duì)放療反應(yīng)良好，可能因?yàn)槠渖飳W(xué)特性與未分化鼻咽癌相似。
預(yù)后
肺淋巴上皮瘤樣癌的預(yù)后優(yōu)于其他非小細(xì)胞肺癌。
2年和5年總生存率分別為81%～90%和51%～74%。
與好的預(yù)后相關(guān)的因素包括：早期的腫瘤分期、無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、完全切除、正常的血清乳酸脫氫酶和白蛋白水平。
已經(jīng)發(fā)現(xiàn)，存在腫瘤復(fù)發(fā)和壞死是較差的預(yù)后因素，但一項(xiàng)新的研究顯示了相互矛盾的數(shù)據(jù)。
另一項(xiàng)研究證明，高濃度的血清EB病毒衣殼抗原IgG，與較大腫瘤體積和更高的臨床分期之間的關(guān)系。
總結(jié)
肺淋巴上皮瘤樣癌是一種罕見的、非小細(xì)胞肺癌的亞型，最常見于年輕的不吸煙者。
此瘤具有獨(dú)特的顯微特征，與未分化的鼻咽癌沒有區(qū)別。
確診需要在腫瘤細(xì)胞核中發(fā)現(xiàn)EB病毒。
與其他非小細(xì)胞肺癌相比，肺淋巴上皮瘤樣癌患者傾向于生命的早期出現(xiàn)，這使得完全切除成為可能。并且，肺淋巴上皮瘤樣癌具有更好的預(yù)后。
針對(duì)多處淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的PD-L1陽性細(xì)胞數(shù)為80%的、ROS-1和 ALK 都陰性的肺部淋巴上皮樣癌患者，我們沒辦法再去嘗試靶向治療了。
我們只能給以免疫治療+化療。首選嘗試派姆單抗，如果治療過程中，腫瘤還在進(jìn)展，則給以4～6周的卡鉑+培美曲塞±貝伐單抗，繼而使用培美曲塞維持治療。鼓勵(lì)此類患者參加臨床試驗(yàn)，尤其是肺部淋巴上皮樣癌。
Pulmonary Lymphoepithelioma-like Carcinoma：肺淋巴上皮瘤樣癌
Lymphoepithelioma-like Carcinoma：淋巴上皮瘤樣癌
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