聽神經(jīng)瘤、前庭神經(jīng)鞘瘤、聽瘤
前庭神經(jīng)鞘瘤，以前叫聽神經(jīng)瘤，后浪們稱之為聽瘤。
聽瘤約占成人顱內(nèi)腫瘤的8%。相比之下，聽瘤在兒童中罕見。
被發(fā)現(xiàn)時(shí)，中位年齡約為50歲。
在更高質(zhì)量的研究中，長(zhǎng)期使用手機(jī)，罹患聽瘤的風(fēng)險(xiǎn)可能是稍微增加的，誘導(dǎo)期≥10年。
95%的患者表現(xiàn)為聽力損失和耳鳴。聽力損失緩慢，平均持續(xù)時(shí)間約為4年。
61%的患者表現(xiàn)為走路不穩(wěn)。
17%的患者表現(xiàn)為面部麻木(感覺異常)、感覺減退和疼痛。
6%的患者變現(xiàn)為輕面癱。
當(dāng)出現(xiàn)不對(duì)稱性聽力損失，或其他腦神經(jīng)功能缺損，時(shí)通常提示聽瘤的診斷。
出現(xiàn)這些癥狀提示可能要進(jìn)行MRI或CT檢查。
由于快速自旋回波MRI具有無創(chuàng)性、高敏感性和高特異性，可以作為篩查手段可能有用。
這是良性腫瘤，手術(shù)是揮之不去的辦法。
若想保留聽力，則更應(yīng)早期治療。
乳突后枕下(乙狀竇后)入路：用于任何大小的腫瘤，無論是否嘗試保留聽力。
對(duì)于<3cm的腫瘤患者，或?qū)τ谀[瘤增大但不適合手術(shù)的患者，可以選擇放射外科。
質(zhì)子束也能治療聽瘤，2年和5年局部控制率分別為95%和94%。
隨訪當(dāng)中，如果腫瘤快速生長(zhǎng)>2.5mm/年，可能需要擇期治療！
晦澀版在這里：
前庭神經(jīng)鞘瘤（聽神經(jīng)瘤）
Vestibular schwannoma (acoustic neuroma)
前庭神經(jīng)鞘瘤(聽神經(jīng)瘤)，是由雪旺細(xì)胞起源而來的腫瘤，通常發(fā)生于第Ⅷ腦神經(jīng)的前庭部，上下前庭神經(jīng)發(fā)生神經(jīng)鞘瘤的機(jī)率相等；只有少數(shù)情況下，神經(jīng)鞘瘤起源于第Ⅷ腦神經(jīng)的耳蝸部分。
前庭神經(jīng)鞘瘤，約占成人顱內(nèi)腫瘤的8%，占成人橋小腦角(CPA)腫瘤的80～90%。相比之下，前庭神經(jīng)鞘瘤在兒童中罕見，當(dāng)然必須除外神經(jīng)纖維瘤病2型患者。
被發(fā)現(xiàn)時(shí)，前庭神經(jīng)鞘瘤的中位年齡約為50歲。在超過90%的病例中該腫瘤為單側(cè)，左側(cè)與右側(cè)受累率相等。男女發(fā)病率也相當(dāng)。
誘因
已有研究顯示，兒童期因暴露于低劑量輻射會(huì)增加發(fā)生前庭神經(jīng)鞘瘤的風(fēng)險(xiǎn)。
針對(duì)病例對(duì)照研究的meta分析發(fā)現(xiàn)，在更高質(zhì)量的研究中，和手機(jī)使用相關(guān)的腦腫瘤風(fēng)險(xiǎn)可能稍微增加，誘導(dǎo)期≥10年。
臨床表現(xiàn)
95%的患者出現(xiàn)了癥狀性蝸神經(jīng)受累。表現(xiàn)為聽力損失和耳鳴。其中95%的患者有聽力損失，但僅有2/3的患者意識(shí)到這一缺陷。聽力損失通常是緩慢的，平均持續(xù)時(shí)間約為4年。
63%的患者存在耳鳴，平均持續(xù)時(shí)間為3年。
61%的患者出現(xiàn)了前庭神經(jīng)受累。表現(xiàn)為走路不穩(wěn)，性質(zhì)上通常是輕～中度，且其嚴(yán)重程度常有波動(dòng)。真性旋轉(zhuǎn)性眩暈并不常見。
17%的患者出現(xiàn)了三叉神經(jīng)功能障礙。表現(xiàn)為面部麻木(感覺異常)、感覺減退和疼痛。癥狀的平均持續(xù)時(shí)間為1.3年；癥狀通常在聽力損失已出現(xiàn)超過2年，且前庭癥狀已出現(xiàn)超過1年之后才出現(xiàn)。
6%的患者出現(xiàn)了面神經(jīng)受累。主要癥狀為輕面癱，較少見情況下會(huì)出現(xiàn)味覺障礙。患者還可出現(xiàn)眼干燥癥、陣發(fā)性流淚和口干燥癥。
診斷
當(dāng)出現(xiàn)不對(duì)稱性感音神經(jīng)性聽力損失(應(yīng)通過測(cè)聽法來確證)或其他腦神經(jīng)功能缺損通常提示前庭神經(jīng)鞘瘤的診斷。
出現(xiàn)這些癥狀提示可能要進(jìn)行MRI或CT檢查。在通過此法確定的顱后窩病變中，前庭神經(jīng)鞘瘤占80～90%。
由于快速自旋回波MRI具有無創(chuàng)性、高敏感性和高特異性，且較釓對(duì)比MRI費(fèi)用低，所以其作為篩查手段可能有用。
治療
對(duì)于年輕的、較大腫瘤、和/或明顯聽力障礙的患者，我們建議盡早(而非延遲)采取治療性措施(Grade 2C)。隨訪觀察，必然和進(jìn)行性聽力損失的風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)。若想保留聽力，則更應(yīng)早期治療。
決定接受治療的患者，手術(shù)切除及多種放療手段都是可接受的選擇。治療方法的選擇應(yīng)考慮患者的具體情況。
手術(shù)技術(shù)
有3種標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)入路：
①乳突后枕下(乙狀竇后)入路：用于任何大小的腫瘤，無論是否嘗試保留聽力。
②經(jīng)迷路入路：推薦用于大于3cm的聽神經(jīng)瘤，以及腫瘤較小且不考慮保留聽力的腫瘤。
③顱中窩入路-顱中窩入路，適用于想保留聽力的<1.5cm的腫瘤。
對(duì)于腫瘤較小(<3cm)的特定患者或?qū)τ谀[瘤增大但不適合手術(shù)的患者，可以選擇放射外科。
質(zhì)子線治療
質(zhì)子束治療，可能提供最大程度的腫瘤局部控制，同時(shí)也能將對(duì)腦神經(jīng)的損傷降到最低。
質(zhì)子線的物理特性，導(dǎo)致其大部分能量集聚于線性軌跡的末端(即Bragg峰)，而Bragg峰之外的劑量迅速衰減到零。
一項(xiàng)報(bào)告包括88例采用質(zhì)子束治療的患者，2年和5年局部控制率分別為95%和94%。
密切隨訪
對(duì)于小的、且聽力損失不大的高齡腫瘤患者，我們建議通過連續(xù)影像學(xué)檢查和聽力測(cè)定來進(jìn)行隨訪觀察(Grade 2C)。
然而，這類患者至少一年應(yīng)監(jiān)測(cè)1次，以查看是否存在腫瘤進(jìn)展的證據(jù)。
腫瘤快速生長(zhǎng)>2.5mm/年，可能是一個(gè)有用的指標(biāo)，而不是腫瘤的絕對(duì)大小。
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