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少突膠質(zhì)瘤
號外號外，大改動(dòng)。如下：
少突膠質(zhì)瘤，只包括：少突膠質(zhì)瘤和間變少突膠質(zhì)瘤。
本質(zhì)上，就是彌漫侵潤性的膠質(zhì)瘤。
而且，分子特征上必須包含：
異檸檬酸脫氫酶（IDH）突變 + 1p和19q共缺失。
也就是說，少突膠質(zhì)瘤，不管它是2級還是3級，它必然包括異檸檬酸脫氫酶（IDH）突變 和 1p和19q共缺失。正因?yàn)槿绱?，所以活過20年都是文獻(xiàn)記載的。
此瘤較為少見，約占所有的神經(jīng)上皮腫瘤的幾乎5%左右。在美國，每年大約有1000例新發(fā)病例。
此瘤常在25~45歲時(shí)發(fā)病，和Ⅱ級的相比，Ⅲ級被確診時(shí)的年齡要長5~10歲。
少突膠質(zhì)瘤，生長緩慢、且具有侵襲性，但是，很有可能在許多年中處于臨床靜默狀態(tài)。
最常見的臨床癥狀，是癲癇發(fā)作。
盡管少突膠質(zhì)瘤的自然史很長很長，但患者的最終結(jié)局，都是致命的。
和其它彌漫性膠質(zhì)瘤相比，少突膠質(zhì)瘤對化療高度敏感。
手術(shù)，是所有治療的第一步。目標(biāo)是最大范圍的切除。
手術(shù)并不能治愈，最終所有患者都需要進(jìn)行放療和化療。
對于大多數(shù)的接受了完全或接近完全切除的患者，術(shù)后可以進(jìn)行隨訪觀察（Grade2C）。
對于大多數(shù)有明顯腫瘤殘留的、或癥狀性的患者，應(yīng)立即進(jìn)行術(shù)后輔助治療。
選擇輔助治療時(shí)，建議進(jìn)行放療+化療，而不是單純放療（Grade1A）。
對于少突膠質(zhì)瘤患者，PCV方案、替莫唑胺都是合理的。
對于不適合放療的患者，有時(shí)僅采用單純化學(xué)療法是合理的。
有前瞻性試驗(yàn)揭示，少突膠質(zhì)瘤的中位生存期約為15～20年。
專業(yè)版在這里
Treatment and prognosis of IDH-mutant, 1p/19q-codeleted (grade II and III) oligodendrogliomas
──包含IDH突變和1p/19q共缺失的少突膠質(zhì)瘤
少突膠質(zhì)瘤，是較為少見的腫瘤，大約占中樞神經(jīng)系統(tǒng)所有的神經(jīng)上皮腫瘤的幾乎5%左右。少突膠質(zhì)瘤和間變少突膠質(zhì)瘤加在一起，只相當(dāng)于膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的1/10，后者則是成人原發(fā)性惡性腦瘤中的最常見者。
在美利堅(jiān)，每年大約有1000例少突膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤獲得診斷。
少枝膠質(zhì)瘤是老的叫法，不科學(xué)，已經(jīng)被淘汰了，現(xiàn)在只叫少突膠質(zhì)瘤了。
臨床特征
典型的少突膠質(zhì)瘤通常在25~45歲時(shí)發(fā)病，和WHOⅡ級的少突膠質(zhì)瘤相比，WHOⅢ級少突膠質(zhì)瘤患者的被確診時(shí)的年齡要長5~10歲。
少突膠質(zhì)瘤偶見于青少年，以及大于65歲以上的患者。
少突膠質(zhì)瘤是緩慢生長的、侵潤性腫瘤，在許多年中，很可能一直處于臨床靜默狀態(tài)。最常見的臨床癥狀是癲癇發(fā)作。
診斷時(shí)，神經(jīng)功能損害癥狀并不常見。
影像檢查
大部分少突膠質(zhì)瘤，在MRI-T2上表現(xiàn)為高的或混雜信號，在T1像上表現(xiàn)為低的或混雜信號，對比增強(qiáng)的結(jié)果是多樣的，這并不一定提示病變為高級別（間變）腫瘤。
如何診斷
確定診斷需要足夠多的腫瘤組織，以滿足組織病理和分子研究，包括：檢測有無IDH突變和1p/19q共缺失。
診斷所需要的標(biāo)本可來自立體定向活檢或腫瘤全部切除。
就病理學(xué)而言，少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤和間變性少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤，是在基因水平上被定義為包含IDH1或IDH2突變和1p和19q的共缺失的、彌漫浸潤性膠質(zhì)細(xì)胞瘤。
如果一個(gè)包含IDH突變的神經(jīng)膠質(zhì)瘤中，保留著核ATRX表達(dá)和TP53突變，那么則可以證明此瘤就存在著1p/19q共缺失。
如何治療
和其它彌漫性膠質(zhì)瘤相比，少突膠質(zhì)瘤對化療高度敏感。
對化療敏感的機(jī)制，很可能是由于代謝誘導(dǎo)的表觀遺傳變化，包括：存在CpG島的高度甲基化表型、出現(xiàn)了MGMT啟動(dòng)子甲基化。
盡管，對大多數(shù)少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤患者而言無法治愈，且生存短暫，但它們的自然病程很長，并且比其他IDH突變型膠質(zhì)瘤對放療和化療更為敏感。
手術(shù)切除
手術(shù)，是治療所有疑似彌漫性神經(jīng)膠質(zhì)瘤的第一步。目標(biāo)是安全條件下最大范圍的切除。與其他彌漫性膠質(zhì)瘤一樣，全部切除腫瘤可改善預(yù)后，但是，醫(yī)師們并非總是都都能全切腫瘤。
手術(shù)，不是治愈性的，最終，所有患者都需要進(jìn)行放療和化療。輔助治療的時(shí)機(jī)是個(gè)體化的，主要取決于切除的程度，腫瘤相關(guān)癥狀的存在、腫瘤的級別。
術(shù)后選擇
對于大多數(shù)的接受了完全或接近完全切除的II級少突膠質(zhì)瘤的患者，建議術(shù)后進(jìn)行隨訪觀察（Grade2C）。對術(shù)后隨訪觀察的不確定性感到不舒服的患者，可以合理地選擇術(shù)后立即進(jìn)行治療，即使這種選擇在短期內(nèi)具有更大的毒性。
對于大多數(shù)的、具有明顯腫瘤殘留的、或癥狀性的II級少突膠質(zhì)瘤的患者和III期間變性少突膠質(zhì)瘤的患者，應(yīng)立即進(jìn)行術(shù)后輔助治療。
放療化療
當(dāng)選擇對II或III級少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤患者進(jìn)行輔助治療時(shí)，我們建議進(jìn)行放療+化療而不是單純放療（Grade1A）。該建議的依據(jù)是：聯(lián)合治療給II期和III級少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤帶來的的長期生存獲益。
對于少突膠質(zhì)瘤患者，甲基芐肼、洛莫司汀、長春新堿（PCV）和替莫唑胺都是合理的輔助放化療的選擇，并且正在進(jìn)行的一項(xiàng)組間隨機(jī)試驗(yàn)("CODEL")正在比較這兩種方案。
治療決策應(yīng)個(gè)性化。
一些患者可以會(huì)合理選擇PCV，因?yàn)樵?/span>包括少突膠質(zhì)瘤患者的隨機(jī)試驗(yàn)中證明了該方案可提高生存率；而另一些患者則可能合理選擇替莫唑胺，因?yàn)樗?/span>更易于給藥，副作用更少，并且已被證明可以改善其他類型的彌漫性膠質(zhì)瘤的生存率。
對于不適合放療的患者，有時(shí)僅采用單純化學(xué)療法是合理的。例如，一個(gè)具有彌散性的、多腦葉的，或雙半球都被侵犯的少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤的患者，其所需要的照射范圍將非常大，或者實(shí)質(zhì)上可能就是等同于全腦放療。
術(shù)后隨訪
少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤患者，在積極治療期間及之后，需要定期的影像學(xué)隨訪。磁共振成像（MRI），通常是在放療完成后、以及化療期間每3～6個(gè)月檢查一次?？紤]到這些患者將會(huì)長期生存，在治療完成后，合理的延長隨訪時(shí)間間隔是合理的（例如，每6～12個(gè)月一次）。
術(shù)后復(fù)發(fā)
復(fù)發(fā)性少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤的治療是根據(jù)先前的治療史、復(fù)發(fā)疾病的位置、可切除性、以及距離先前放療的時(shí)間間隔而綜合分析，從而進(jìn)行個(gè)性化的選擇。
盡管少突膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤的臨床病程很長，但由于腫瘤最終的加速生長和對現(xiàn)有療法的抵抗，幾乎所有患者的生命都是有限的。
對于完全明確具備IDH突變和1p/19q共缺失的腫瘤，前瞻性試驗(yàn)揭示的中位生存期約為15～20年。
