霹靂性頭痛
霹靂性頭痛，是指突然發(fā)作的劇烈頭痛。雖然最初該頭痛是指未破裂顱內(nèi)動脈瘤相關(guān)的疼痛，但目前已發(fā)現(xiàn)了很多種病因。
定義
霹靂性頭痛，是一種突發(fā)的劇烈頭痛，其爆發(fā)性和不可預(yù)測性讓人想到了一聲驚雷。頭痛強度在發(fā)作后1分鐘內(nèi)達(dá)到高峰。
將霹靂性頭痛與其他頭痛區(qū)分開的關(guān)鍵特征，是其進(jìn)展迅速，而不是劇烈程度。
臨床表現(xiàn)
患者可能表現(xiàn)為孤立性霹靂性頭痛，或伴有其他反映基礎(chǔ)病因的癥狀和體征，例如：腦膜刺激征、發(fā)熱、耳鳴、直立性頭痛、神志改變、癲癇發(fā)作、運動或感覺障礙、顱神經(jīng)麻痹。
霹靂性頭痛是一種需要立即評估的醫(yī)療急癥。
常見原因
霹靂性頭痛有多種原因，最常見的是蛛血，和可逆性腦血管收縮綜合征。
①蛛血
動脈瘤性蛛血的主要癥狀是突發(fā)劇烈頭痛。
大約一半的蛛血患者表現(xiàn)出霹靂性頭痛。
無論有無這些特征，均應(yīng)評估所有霹靂性頭痛患者是否存在蛛血及其他基礎(chǔ)病因。
蛛血的初始評估必須包括腦部CT平掃。當(dāng)臨床上懷疑蛛血但頭部CT檢查結(jié)果正常時，需行腰椎穿刺。
②可逆性腦血管收縮綜合征
這是一組以腦動脈可逆性節(jié)段性變窄為特征的疾病。
本綜合征的臨床表現(xiàn)通常很突出，在數(shù)日內(nèi)反復(fù)突發(fā)劇烈霹靂性頭痛，類似于動脈瘤性蛛血；但在本綜合征患者中，霹靂性頭痛往往在1～4周內(nèi)反復(fù)發(fā)作，頭痛持續(xù)時間一般較短(即持續(xù)數(shù)小時，發(fā)作間有緩解期)。
可逆性腦血管收縮綜合征患者的頭痛通常由多種因素誘發(fā)，如性行為、熱或冷暴露、各種治療性藥物、消遣性藥物以及產(chǎn)褥期。
若患者有以下表現(xiàn)，臨床上應(yīng)懷疑有可逆性腦血管收縮綜合征：
●反復(fù)發(fā)作的霹靂性頭痛；或
●單次霹靂性頭痛，尤其是合并神經(jīng)影像學(xué)檢查示邊緣帶梗死或血管源性水腫；或
●沒有出現(xiàn)霹靂性頭痛，但血管造影異常、神經(jīng)影像學(xué)檢查顯示沒有腦部病灶；而沒有腦部病灶基本上排除了原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎。
盡管可逆性腦血管收縮綜合征患者存在廣泛的腦血管收縮，但30%～70%的患者入院時的腦部掃描結(jié)果正常。
癥狀出現(xiàn)后的最初幾日可能未見腦血管造影異常；病變呈動態(tài)改變且向近端進(jìn)展，導(dǎo)致Willis動脈環(huán)及其分支呈“香腸串樣”外觀。
本綜合征無需特異性治療，這些異常在幾周內(nèi)開始自發(fā)消退。支持治療旨在管理血壓、劇烈頭痛和其他并發(fā)癥(如，癲癇發(fā)作)。
95%的患者臨床結(jié)局良好，極少數(shù)患者因進(jìn)行性腦卒中或腦水腫而發(fā)生嚴(yán)重的不可逆性功能缺損或死亡。RCVS罕見復(fù)發(fā)。
③可逆性腦血管收縮綜合征例述
一位41歲的婦女，在懷孕30周時因先兆子癇，接受了剖宮產(chǎn)手術(shù)。
分娩后兩天，突然出現(xiàn)視力完全喪失，接著是左腿無力。
腦部MRI顯示雙側(cè)枕葉皮質(zhì)急性腦梗死（A）。
MRA顯示大腦前循環(huán)和后循環(huán)的廣泛血管收縮（B，箭頭）。
病人在12小時后開始恢復(fù)視力，隨后幾天幾乎完全恢復(fù)。
4周后重復(fù)MRA顯示血管口徑正常，符合可逆性腦血管收縮的診斷（C）。
索引
霹靂性頭痛：thunderclap headache, TCH
可逆性腦血管收縮綜合征：reversible cerebral vasoconstriction syndrome, RCVS
可逆性后部腦病綜合征：posterior reversible encephalopathy syndrome, PRES)
自發(fā)性顱內(nèi)低壓：spontaneous intracranial hypotension, SIH
