(一)原發(fā)性醛固酮增多癥21yod版權(quán)所有!21世紀(jì)藥店!B77E11B0B58C6021yod版權(quán)所有!21世紀(jì)藥店!B77E11B0B58C60
臨床上以高血壓和低血鉀為主要表現(xiàn),可出現(xiàn)周期性麻痹。手足搐溺、血漿和尿中醛固酮明顯升高,血漿腎素。血管緊張素活性降低、本病由于腎上腺皮質(zhì)球狀帶腫瘤或增生,大量分泌醛固酮所致,依據(jù)上述特征與實(shí)驗(yàn)室檢查可以診斷、但應(yīng)注意與原發(fā)性高血壓患者因應(yīng)用排鉀利尿劑或慢性腹瀉等導(dǎo)致低血鉀相鑒別、還應(yīng)與急進(jìn)性高血壓。腎動(dòng)脈狹窄患者因繼發(fā)性醛固酮增多合并低鉀血癥相鑒別、21yod版權(quán)所有!21世紀(jì)藥店!B77E11B0B58C6021yod版權(quán)所有!21世紀(jì)藥店!B77E11B0B58C60
?。ǘ┢べ|(zhì)醇增多癥21yod版權(quán)所有!21世紀(jì)藥店!B77E11B0B58C6021yod版權(quán)所有!21世紀(jì)藥店!B77E11B0B58C60
為腎上腺皮質(zhì)增生或腫瘤使皮質(zhì)醇分泌過(guò)多所致、患者表現(xiàn)向心性肥胖。高血壓。紫紋與痤瘡,常伴有低血鉀與代謝性堿中毒、尿17—羥皮質(zhì)類(lèi)固醇升高。血漿皮質(zhì)醇增高且晝夜分泌節(jié)律消失、典型者診斷不難、21yod版權(quán)所有!21世紀(jì)藥店!B77E11B0B58C6021yod版權(quán)所有!21世紀(jì)藥店!B77E11B0B58C60
?。ㄈ?7a-羥化酶缺乏癥和11p-羥化酶缺乏癥21yod版權(quán)所有!21世紀(jì)藥店!B77E11B0B58C6021yod版權(quán)所有!21世紀(jì)藥店!B77E11B0B58C60
17a—羥化酶缺乏可導(dǎo)致糖皮質(zhì)激素(皮質(zhì)醇)和性激素合成不足,11p羥化酶缺乏只使皮質(zhì)醇合成障礙、以上二者都可致ACTH代償性分泌增加,使去氧皮質(zhì)酮(鹽皮質(zhì)激素)合成和分泌過(guò)多,導(dǎo)致高血壓。低血鉀、17a-羥化酶缺乏癥患者同時(shí)有性激素合成不足,故男。女第二性征發(fā)育障礙,而11p-羥化酶缺乏癥同時(shí)伴有雄激素分泌過(guò)多,故女性患者出現(xiàn)男性化,男性患者出現(xiàn)性早熟,可資鑒別、21yod版權(quán)所有!21世紀(jì)藥店!B77E11B0B58C6021yod版權(quán)所有!21世紀(jì)藥店!B77E11B0B58C60
?。ㄋ模┠I小管酸中毒21yod版權(quán)所有!21世紀(jì)藥店!B77E11B0B58C6021yod版權(quán)所有!21世紀(jì)藥店!B77E11B0B58C60
腎小管酸中毒除IV型外,其他3型(I型、II型。III型)均有明顯低血鉀。高氯血癥和代謝性酸中毒,而尿則偏堿(尿pH在6以上)、常伴有血鈉。鈣。磷等降低,尿常規(guī)檢查常無(wú)異常發(fā)現(xiàn)、21yod版權(quán)所有!21世紀(jì)藥店!B77E11B0B58C6021yod版權(quán)所有!21世紀(jì)藥店!B77E11B0B58C60
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有家族史,常在飲食。酗酒。劇烈運(yùn)動(dòng)后睡眠或早晨醒來(lái)時(shí)發(fā)病,男性多于女性、肢體癱瘓常自下肢開(kāi)始,兩側(cè)對(duì)稱(chēng)、每次發(fā)作可持續(xù)幾小時(shí)甚至數(shù)日、表現(xiàn)軟癱,鍵反射消失,但感覺(jué)正常、心電圖可見(jiàn)低鉀性改變、本病應(yīng)與原發(fā)性醛固酮增多癥相鑒別,后者也可出現(xiàn)周期性麻痹、周期性麻痹不都是低血鉀,亦可見(jiàn)正?;蚋哐浕颊?、21yod版權(quán)所有!21世紀(jì)藥店!B77E11B0B58C6021yod版權(quán)所有!21世紀(jì)藥店!B77E11B0B58C60
?。┻z傳性疾病21yod版權(quán)所有!21世紀(jì)藥店!B77E11B0B58C6021yod版權(quán)所有!21世紀(jì)藥店!B77E11B0B58C60
特點(diǎn)為表現(xiàn)低血鉀的遺傳性疾病比較少見(jiàn),如 Bartter綜合征,為常染色體隱性遺傳,由于腎小管對(duì)鉀的轉(zhuǎn)運(yùn)缺陷,大量鉀丟失、本癥除低血鉀外,醛固酮分泌增多,應(yīng)與原發(fā)性醛固酮增多癥鑒別;Fanconi綜合征亦為常染色體隱性遺傳,是腎近曲小管的功能缺陷,多種物質(zhì)回吸收發(fā)生障礙,表現(xiàn)為氨基酸尿。糖尿。蛋白尿,懈。鈉。鈣。磷都降低,且常伴有代謝性酸中毒;Liddle綜合征系遺傳性疾病,為腎遠(yuǎn)曲小管對(duì)銷(xiāo)回吸收增加,致使鉀排出增多、臨床表現(xiàn)除低鉀血癥外,還有高血壓。代謝性堿中毒。血漿腎素活性降低、血和尿中醛固酮含量明顯降低、21yod版權(quán)所有!21世紀(jì)藥店!B77E11B0B58C6021yod版權(quán)所有!21世紀(jì)藥店!B77E11B0B58C60
此外,一些少見(jiàn)的腫瘤亦可表現(xiàn)低鉀血癥,如腎毒瘤為腎入球小動(dòng)脈球旁細(xì)胞的腫瘤、大量分泌腎素導(dǎo)致低血鉀;胰島舒血管腸肽瘤,分泌大量舒血管腸肽(VIP),可因大量水瀉而致嚴(yán)重低血鉀;結(jié)腸及直腸絨毛樣腺瘤,其分泌的新液中含有大量鉀<IMG src='http://img.39.net/enc/2008/7/27/rjef0u4zp6cr21yod版權(quán)所有!21世紀(jì)藥店!B77E11B0B58C6021yod版權(quán)所有!21世紀(jì)藥店!B77E11B0B58C60