巨大右冠狀動脈左室瘺較為罕見，那么，遇到此種疾病如何考慮介入治療呢？沈陽軍區(qū)總醫(yī)院朱鮮陽教授為你解惑！
32歲男性，因“活動后氣短1年”于 2014年2月18日入院。
現(xiàn)病史
患者訴1年前出現(xiàn)活動后氣短，就診時聞及心臟雜音，行超聲心動圖檢查示右冠狀動脈左室瘺，未予治療?；颊咂剿鼗顒幽土ι圆?，偶有頭暈，無活動后口唇紫紺現(xiàn)象。無暈厥、抽搐，無長期反復(fù)發(fā)熱、咯血及肢體活動障礙。為進(jìn)一步診治入我科。
既往史
否認(rèn)高血壓、糖尿病、冠心病等疾病史，否認(rèn)心肌炎、肺炎、腎小球腎炎等疾病史，否認(rèn)肝炎、結(jié)核、瘧疾等傳染病史，否認(rèn)手術(shù)史、外傷史、輸血史。
過敏史
無藥物食物過敏史。
個人史及家族史
無放射物、毒物接觸史，無毒品接觸史，無煙酒嗜好。無猝死及早發(fā)心腦血管疾病家族史。
體溫35.8℃，脈搏80次/分，呼吸17次/分，血壓127/52 mmHg，身高168 cm，體重80 kg。神志清楚。頸靜脈無怒張。胸廓無畸形，雙肺叩診清音，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心前區(qū)無隆起，未觸及震顫，心界向左下擴(kuò)大，心率80次/分，律齊，胸骨左緣第3～4肋間可聞及舒張期雜音，肺動脈瓣區(qū)第二音正常。腹部平軟，未觸及包塊，無壓痛和反跳痛，肝、脾肋下未觸及，移動性濁音陰性，雙腎區(qū)無叩擊痛，腹部未聞及血管雜音，腸鳴音正常。雙下肢無水腫，足背動脈搏動良好。
肝腎功能、電解質(zhì)、心肌酶、凝血及血液分析等均未見明顯異常。
胸片
心臟增大，可疑前上縱隔內(nèi)及右下肺心隔角區(qū)斑片影，心胸比值0.65。
心電圖
竇性心律，提示左室肥厚。
Holter
竇性心律，偶發(fā)房性早搏，左室高電壓。
超聲心動圖
先天性心臟病，右冠狀動脈左室瘺，主動脈瓣關(guān)閉不全（輕～中度）。
冠脈CTA
巨大右冠狀動脈左室瘺。（外院）
入院診斷
先天性心臟病
右冠狀動脈左室瘺
主動脈瓣關(guān)閉不全（輕～中度）
左前降支肌橋
患者入院后完善各項(xiàng)檢查，右冠狀動脈左室瘺診斷明確（圖1），于2014年3月4日在局麻下行心血管造影、右冠狀動脈左室瘺封堵術(shù)。主動脈根部正側(cè)位造影示右冠狀動脈異常粗大，遠(yuǎn)段瘺入左室，可見主動脈瓣輕度關(guān)閉不全。首先，測量右冠狀動脈起始部寬3.84 cm，左室瘺口處瘤寬2.63 cm，左室出口直徑0.97 cm，右冠狀動脈遠(yuǎn)段最窄處1.19 cm。其次，建立右股動脈→降主動脈→升主動脈→主動脈根部→右冠狀動脈→左室→升主動脈→降主動脈→左股動脈鋼絲軌道（圖2）。在X線監(jiān)測下，送10F長鞘經(jīng)右股動脈，左室，至右冠狀動脈內(nèi)；在冠狀動脈瘺遠(yuǎn)段狹窄處置入18號plug-II封堵器（圖3）。成功封堵后，于右冠狀動脈手推造影劑未見殘余分流，釋放封堵器（圖4）。術(shù)中無嚴(yán)重心律紊亂出現(xiàn)。術(shù)后測主動脈壓150/85 mmHg。術(shù)中用肝素10000U。
2014年3月4日復(fù)查：超敏肌鈣蛋白、心肌酶及離子正常；胸片示封堵器位置正常，心胸比值為0.62；心電圖示竇性心律，大致正常心電圖；超聲心動圖示冠狀動脈瘺口未見殘余分流，封堵器位置良好。出院醫(yī)囑：阿司匹林100 mg po Qd，酒石酸美托洛爾12.5 mg po Bid。
問題1：何謂冠狀動脈瘺？
專家解讀
冠狀動脈瘺（CAF）是一種十分少見的冠狀動脈畸形，同時也是少見的先天性心血管疾病，其發(fā)病率約占所有先天性心臟病的1％，其特征為冠狀動脈未經(jīng)過毛細(xì)血管網(wǎng)而與心腔或大血管(體循環(huán)或肺循環(huán))任一階段直接交通。德國解剖學(xué)家Wilhelm Krause于1865年最早報(bào)告CAF。
問題2：常見接受CAF引流的部位有哪些？
A. 左室
B. 右室
C. 右房
D. 肺動脈
E. 上腔靜脈
專家解讀
正確答案：以上均是。
大部分CAF是先天性心臟病，多起源自右冠狀動脈和左冠狀動脈前降支，較少涉及到旋支。最常接受CAF引流的部位是右室，約占41％；其次是右房，約占26％；第三是肺動脈，約占17％；而左室和上腔靜脈分別約占3％和1％。極少數(shù)CAF是由于外傷、感染性心內(nèi)膜炎、冠狀動脈介入治療或瓣膜置換等獲得性因素所致。
問題3：CAF介入治療的適應(yīng)證有哪些？
A.單發(fā)型CAF，不合并其它需要手術(shù)矯正的心臟畸形
B.易于安全到達(dá)、能夠清晰顯影的瘺管
C.冠狀動脈一支或多支形成與心腔相連的多發(fā)的微小血管網(wǎng)
D.受累及的冠狀動脈血管極度迂曲
專家解讀
正確答案：A、B、C。
CAF介入治療的適應(yīng)證主要包括：（1）單發(fā)型CAF，不合并其它需要手術(shù)矯正的心臟畸形；（2）易于安全到達(dá)、能夠清晰顯影的瘺管；（3）少數(shù)情況下，冠狀動脈一支或多支形成與心腔相連的多發(fā)的微小血管網(wǎng)，可用帶膜支架進(jìn)行封堵。
問題4：CAF介入治療的禁忌證有哪些？
A. 較短的以及過于粗大的通路
B. 需栓塞的冠狀動脈分支遠(yuǎn)段有側(cè)支發(fā)出，該處心肌組織供血正常
C. 受累及的冠狀動脈血管極度迂曲
D. 右心導(dǎo)管提示右向左分流，重度肺動脈高壓
E. 封堵術(shù)前1個月內(nèi)患有嚴(yán)重感染
專家解讀
正確答案：以上均是。
CAF介入治療的禁忌證：（1）較短的以及走形非常自由的通路，如從左冠狀動脈引流至左心腔的瘺管，在嘗試進(jìn)行栓塞時，封堵材料有進(jìn)入體循環(huán)甚至冠狀動脈循環(huán)的風(fēng)險(xiǎn)；（2）需栓塞的冠狀動脈分支遠(yuǎn)段有側(cè)支發(fā)出，該處心肌組織供血正常，封堵后會造成此心肌組織缺血壞死；（3）受累及的冠狀動脈血管極度迂曲，難于通過封堵器材；（4）右心導(dǎo)管提示存在右向左分流，重度肺動脈高壓；（5）封堵術(shù)前1個月內(nèi)患有嚴(yán)重感染，置入封堵器后易患感染性心內(nèi)膜炎等。
大約超過90％的CAF患者能夠通過介入方式進(jìn)行治療，同時療效及預(yù)后都與外科手術(shù)類似。其技術(shù)成功的關(guān)鍵是發(fā)現(xiàn)瘺口，并根據(jù)解剖類型（如瘺口大小、形態(tài)、起源、分布及單發(fā)或多發(fā)等）、冠狀動脈的走行、有無相關(guān)的側(cè)支血管等，選擇合適的輸送途徑和栓塞材料來封堵瘺口、防止心肌缺血及瘺口遺漏。大部分成功栓塞的CAF患者預(yù)后較好。但由于術(shù)后存在瘺管再通、冠狀動脈的持續(xù)擴(kuò)張、血栓形成、鈣化及心肌缺血等可能，應(yīng)進(jìn)行長期隨訪。
病例提供：沈陽軍區(qū)總醫(yī)院 崔春生 朱鮮陽
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