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圖1 四腦室區(qū)神經(jīng)鞘瘤。四腦室區(qū)囊實(shí)性腫塊, 實(shí)性部分位于左側(cè)橋腦小腦交界處, 囊性部分位于原四腦室區(qū), 周?chē)鸁o(wú)明顯水腫。a) MRI 橫斷面掃描T1WI 示實(shí)性部分呈不均勻略低信號(hào)( 長(zhǎng)箭) 、囊性部分呈均勻低信號(hào)( 短箭) ; b) T2WI 示實(shí)性部分呈不均勻等高信號(hào)( 長(zhǎng)箭) 、囊性部分呈明顯高信號(hào)( 短箭) ; c) FLAIR 示實(shí)性部分呈略高信號(hào)( 長(zhǎng)箭) 、囊性部分呈低信號(hào)( 短箭) ; d)DWI 示實(shí)性部分呈略高信號(hào)( 長(zhǎng)箭) 、囊性部分呈低信號(hào)( 短箭) ; e) 增強(qiáng)掃描橫斷面示實(shí)性部分不均勻明顯強(qiáng)化( 短箭) 、囊壁強(qiáng)化( 長(zhǎng)箭) ; f) 增強(qiáng)掃描矢狀面示實(shí)性部分不均勻明顯強(qiáng)化( 短箭) 、囊壁強(qiáng)化( 長(zhǎng)箭) , 四腦室被向右、向上推移壓扁。

神經(jīng)鞘瘤是起源于周?chē)窠?jīng)雪旺細(xì)胞的良性腫瘤, 顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤多數(shù)起源于聽(tīng)神經(jīng)的前庭部分, 位于橋小腦角區(qū)多見(jiàn),起源于軸索位于腦內(nèi)罕見(jiàn), 而位于腦室內(nèi)則更為罕見(jiàn)[1] 。現(xiàn)報(bào)1 例位于四腦室區(qū)的神經(jīng)鞘瘤。
病例資料 患者, 女, 30 歲。無(wú)明顯誘因下走路不穩(wěn)半年,轉(zhuǎn)圈后加重。最近因視野缺損行CT 檢查發(fā)現(xiàn)腦積水。體檢:左眼顳側(cè)視野缺失, 雙下肢病理征( + ) , Romberg 征(+) 。為進(jìn)一步明確診斷及治療收入我院。
影像學(xué)表現(xiàn): 頭顱MRI 平掃示四腦室區(qū)囊實(shí)性腫塊, 橫斷面可見(jiàn)腫塊實(shí)體位于左側(cè)橋腦與小腦交界區(qū), 與腦干及小腦半球分界不清, 囊性部分位于原四腦室位置, 而四腦室被向右推壓變扁, 周?chē)[不明顯, 伴有幕上腦積水。矢狀面可見(jiàn)腫塊向上長(zhǎng)入四腦室, 四腦室向上推移; 同側(cè)聽(tīng)神經(jīng)未見(jiàn)明顯增粗。增強(qiáng)后掃描病灶實(shí)性部分和囊壁明顯強(qiáng)化( 圖1) 。術(shù)前診斷為室管膜瘤。患者于全麻下行腫瘤切除術(shù), 術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫塊位于小腦扁桃體區(qū), 質(zhì)地軟, 邊界清, 瘤內(nèi)囊變, 腦干被腫瘤推壓向右
側(cè), 向下進(jìn)入頸靜脈孔。術(shù)后病理診斷為四腦室區(qū)神經(jīng)鞘瘤。
討論 神經(jīng)鞘瘤是起源于周?chē)窠?jīng)鞘的良性腫瘤, 顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤占腦腫瘤的8%, 但位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)或腦室內(nèi)的神經(jīng)鞘瘤卻十分罕見(jiàn), 僅見(jiàn)個(gè)例報(bào)道。從已有的個(gè)例報(bào)道中來(lái)看, 腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的神經(jīng)鞘瘤主要位于幕上, 腦室內(nèi)的神經(jīng)鞘瘤更為罕見(jiàn),且主要在側(cè)腦室區(qū), 也有位于四腦室區(qū)的報(bào)道, 本例即位于四腦室區(qū)。
腦實(shí)質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤發(fā)病年齡不一, 為6~ 84 歲, 但以成人多見(jiàn), 平均年齡32. 5 歲, 女性多見(jiàn)[2] 。本例患者即為30 歲女性。臨床癥狀與腫瘤所在部位有關(guān)。影像學(xué)上, 腫瘤為囊實(shí)性, 實(shí)質(zhì)部分表現(xiàn)為T(mén)1WI 等信號(hào)、T2WI 等高信號(hào)且呈現(xiàn)明顯強(qiáng)化, 而囊性部分T1WI 低信號(hào)、T2WI 高信號(hào)且無(wú)強(qiáng)化。本例表現(xiàn)與此相一致, 本例尚有FLAIR 和DWI , 實(shí)質(zhì)部分表現(xiàn)為等、略高信號(hào), 信號(hào)比較均勻, 而囊性部分均表現(xiàn)為低信號(hào)。腦實(shí)質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的影像學(xué)表現(xiàn)與聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤等腦外的神經(jīng)鞘瘤完全一致, 僅僅是部位特殊, 如聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤通常出現(xiàn)瘤內(nèi)囊變, 單發(fā)或多發(fā), 大小不一, 這也在腦實(shí)質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤中出現(xiàn),并且為其特征性表現(xiàn)。囊變形成的原因可能是由于腫瘤實(shí)質(zhì)的微出血、壞死或蛻變形成小囊, 進(jìn)而融合成大囊[2] 。幕上的腦實(shí)質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤通常要比聽(tīng)神經(jīng)鞘瘤要大, 且囊變更多、更大。彌漫的瘤周水腫曾經(jīng)被認(rèn)為是腦實(shí)質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的特征性表現(xiàn), 但是T suik 等[2] 總結(jié)后提出, 彌漫瘤周水腫可以認(rèn)為是幕上腦實(shí)質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的征象, 但不適用于位于幕下者, 本例即位于幕下, 而瘤周水腫不明顯。
對(duì)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)實(shí)質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的起源存在不同的觀點(diǎn)。由于腦組織內(nèi)缺乏雪旺細(xì)胞, 因此有不同的理論或假設(shè)來(lái)解釋此類(lèi)腫瘤的來(lái)源, 包括: 1 血管周?chē)难┩?xì)胞穿入中樞神經(jīng)系統(tǒng); 2 神經(jīng)根入口區(qū)的雪旺細(xì)胞瘤樣生長(zhǎng), 也被稱(chēng)為 臨界區(qū) , 在此處神經(jīng)根穿入軟腦膜的時(shí)候失去了髓鞘; 3 異位髓內(nèi)神經(jīng)纖維的出現(xiàn); 4 發(fā)育過(guò)程中神經(jīng)嵴細(xì)胞的移位; 5 神經(jīng)外胚層來(lái)源的軟腦膜細(xì)胞轉(zhuǎn)變?yōu)檠┩?xì)胞[1] 。本例的腫瘤位于腦干和四腦室區(qū),Weiner 等[1] 也報(bào)道了四腦室區(qū)神經(jīng)鞘瘤,探討了可能的形成機(jī)制, 認(rèn)為腫瘤起源于神經(jīng)根入口處的雪旺細(xì)胞。本例影像學(xué)上來(lái)看, 腫瘤大體雖然位于四腦室區(qū), 但是四腦室是被推向右上方, 腫瘤實(shí)質(zhì)主要位于腦干靠近橋小腦角區(qū), 也符合來(lái)源于神經(jīng)根入口區(qū)的特點(diǎn)。因此, 嚴(yán)格來(lái)說(shuō), 本例是源于幕下腦干內(nèi)的神經(jīng)鞘瘤, 只是腫瘤大部位于四腦室區(qū)域而已。
對(duì)于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的神經(jīng)鞘瘤, 僅僅依靠術(shù)前的影像學(xué)檢查很難得出正確的診斷[2, 3] , 常見(jiàn)的術(shù)前診斷包括膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤、腦膜瘤、皮樣囊腫等, 本例以四腦室腫瘤而診斷為室管膜瘤。雖然術(shù)前診斷困難, 但是也有一些征象有助于正確診斷的得出, 如幕上腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的神經(jīng)鞘瘤通常伴有囊變和周?chē)[, 且囊壁菲薄而均勻, 不似膠質(zhì)瘤那樣不均勻且伴有結(jié)節(jié); 而幕下者常起源于神經(jīng)根入口處, 故而腫瘤實(shí)質(zhì)部分靠近腦干且沒(méi)有瘤周水腫, 囊變與幕上者類(lèi)似呈現(xiàn)大囊且囊壁菲薄均勻。腫瘤
實(shí)質(zhì)部分都有明顯均勻強(qiáng)化, 而囊變部分的密度/ 信號(hào)也較為均勻, 類(lèi)似腦脊液等等。
雖然腦實(shí)質(zhì)內(nèi)神經(jīng)鞘瘤罕見(jiàn), 容易造成誤診, 但只要掌握了這類(lèi)腫瘤典型的影像學(xué)表現(xiàn)之后, 結(jié)合臨床表現(xiàn)、成年女性多見(jiàn)等特征, 還是可以得出正確診斷的。
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