由放射沙龍整理
1、男性，66歲，漸起行動(dòng)緩慢，走路不穩(wěn)，言語(yǔ)含糊一年，疑帕金森綜合癥。
2、女性，65歲，漸起四肢麻木無(wú)力，走路不穩(wěn)4年。
前者臨床診斷為小腦性共濟(jì)失調(diào)。
后者臨床診斷為遺傳性小腦共濟(jì)失調(diào)。
橄欖橋腦小腦萎縮OPCA(olivopont ocerebellar atrophy)
橄欖橋腦小腦萎縮( OPCA) 是一組原因不明的神經(jīng)系統(tǒng)多部位進(jìn)行性萎縮的變性疾病, 以小腦共濟(jì)失調(diào)為主要臨床表現(xiàn).
于1900 年Dejerine 和Thomas 首先報(bào)道并命名。
OPCA可分為遺傳型( Menzel 型, 多數(shù)為常染色體顯性遺傳, 少數(shù)為隱性遺傳) 與散發(fā)型( Dejrine Thomas 型) 兩類。
基本病理特征是小腦、腦橋和下橄欖核的神經(jīng)元變性, 引發(fā)小腦白質(zhì)纖維脫髓鞘和纖維膠質(zhì)增生。
有關(guān)非遺傳性ＯＰＣＡ的病因目前尚不完全清楚，發(fā)病機(jī)制亦不明了，推測(cè)可能與病毒感染、自由基損傷、生化異常、免疫因素等相關(guān)。
晚期患者常因長(zhǎng)期臥床出現(xiàn)肺部感染等并發(fā)癥而死亡。
好發(fā)于成年, 平均發(fā)病年齡30 歲左右, 有明顯的早發(fā)現(xiàn)象。
男性多于女性。
隱匿性起病、進(jìn)行性加重。
緩慢的進(jìn)行性小腦共濟(jì)失調(diào)。
有時(shí)可伴有椎體系和椎體外系癥狀以及癡呆等。
有文獻(xiàn)認(rèn)為眼球快速掃視運(yùn)動(dòng)障礙是OPCA 的特征性表現(xiàn)。
影像檢查排除其他腦器質(zhì)性病變。
ＯＰＣＡ常規(guī)頭顱ＭＲＩ主要征象有：
①腦干萎縮、形態(tài)變細(xì)，尤以腦橋腹側(cè)變平、前后徑縮小更明顯，此征象在ＭＲＩ矢狀位顯示最佳；
②小腦萎縮，半球小葉溝、裂增寬加深，呈“枯樹枝狀”，此征象在ＭＲＩ軸位或矢狀位顯示較好；
③腦干周圍腦池及四腦室擴(kuò)大，其中以橋前池增寬最為明顯；
④腦實(shí)質(zhì)一般無(wú)異常信號(hào)，部分患者出現(xiàn)大腦輕度萎縮。
晚期Ｔ２ＷＩ上可出現(xiàn)腦橋的十字形高信號(hào)影即“十字征”，被認(rèn)為對(duì)ＯＰＣＡ 的診斷有決定性意義。
其病理基礎(chǔ)可能是腦橋核及橋橫纖維（由腦橋核發(fā)出的通過(guò)小腦中腳到達(dá)小腦的纖維）變性，膠質(zhì)反應(yīng)性增生致含水量增加或鐵質(zhì)沉積，而由小腦齒狀核發(fā)出的構(gòu)成小腦上腳的纖維束則未受損害所致。
國(guó)內(nèi)有學(xué)者在Ｔ２ＷＩ上發(fā)現(xiàn)腦橋有縱行線樣高信號(hào)影，將其稱之為“縱線征”。
Horimoto等認(rèn)為“縱線征”是“十字征”的早期表現(xiàn)，即先出現(xiàn)“縱線征”后出現(xiàn)“十字征”。
各種影像改變多出現(xiàn)在ＯＰＣＡ病程的中晚階段，早期缺乏特征性改變。
橋腦前后徑與橋前池前后徑比值( B/ E) 、延髓前后徑與延髓前池前后徑比值( C/ F)。
B/ E 正常值為3. 32～ 5. 28, C/F 正常值為0. 72～2. 68, 若B/ E 值小于3, C/ F 值小于1, 則應(yīng)高度懷疑OPCA。
當(dāng)橋腦前后徑小于18mm, 延髓前后徑小于10mm 或橋前池大于12mm, 延髓前池大于11mm, 四腦室高度大于11.5mm時(shí), 即可診斷為OPCA, 尤其是延髓前池前后徑在OPCA 時(shí)變化較明顯。
臨床表現(xiàn)容易與帕金森綜合癥混淆，有文獻(xiàn)報(bào)道誤診率高達(dá)約 55%。
最近有研究證實(shí)，在ＤＷＩ上ＯＰＣＡ患者腦橋和小腦中腳局部表觀彌散系數(shù)ｒＡＤＣ）增加、各向異性分?jǐn)?shù)（ＦＡ）值降低，說(shuō)明存在髓鞘受累。
氫質(zhì)子磁共振波譜成像研究發(fā)現(xiàn)，在ＯＰＣＡ患者腦橋的ＮＡＡ／Ｃｒ峰比值明顯降低。
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