胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤屬少見病變,發(fā)病率較低,每年約在百萬分之一以下, 在我國最常見者為胰島素瘤, 約占80 %～ 85 %,其次為無功能胰島細(xì)胞瘤, 占15 %, 胃泌素瘤3 %, VIP 瘤和胰高血糖素瘤分別約占0 .5 %。
胰腺囊性腫瘤較為少見, 約占全部胰腺腫瘤的10 %, 惡性胰腺腫瘤中僅有2 %～ 4 %為囊性。胰腺囊性腫瘤包括漿液性囊腺瘤、黏液性囊腺瘤、黏液性囊腺癌、導(dǎo)管內(nèi)黏液乳頭狀腫瘤、實(shí)質(zhì)性乳頭狀上皮腫瘤等。除漿液性囊腺瘤為良性腫瘤外, 其他腫瘤均屬于惡性腫瘤或潛在惡性腫瘤 。
為最常見的胰腺囊性腫瘤, 良性, 不發(fā)生惡變, 至今也未見原發(fā)性胰腺漿液性囊腺癌的報(bào)道。好發(fā)年齡30 ～ 50 歲, 女性多見, 男女比例1 ∶6 ～ 1 ∶9 。一般無癥狀, 可有上腹部不適, 疼痛等, 有時(shí)可及腫塊。漿液性囊腺瘤起源于胰腺中央的腺細(xì)胞, 根據(jù)囊的大小可分為三種類型, 即小囊型、大囊型和混合型, 其中以小囊型占絕大多數(shù)。
也多見于女性, 男女比例1 ∶2 , 40 ～ 60 歲多見。常見的癥狀為上腹部疼痛, 腹部腫塊等,不具特征性。黏液性囊腺癌為惡性腫瘤, 而黏液性囊腺瘤有潛在惡性, 有人認(rèn)為囊腺瘤和囊腺癌為疾病發(fā)展的兩個階段
IPM T 好發(fā)于中老年, 50 ～ 70 歲多見, 為低度惡性或有惡性傾向的腫瘤, 有時(shí)同一個腫瘤內(nèi)可見良性、交界性及惡性腫瘤成分。本病預(yù)后較好, 由于腫瘤常生長于主胰管, 因而臨床上?？杀憩F(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的急性胰腺炎或慢性阻塞性胰腺炎, 65 %左右的患者有腹痛, 45 %的患者有體重減輕, 另外還可表現(xiàn)為惡心嘔吐及脂肪瀉等。
1.病理:IPM T 起源于主胰管(主胰管型)或主胰管的主要分支(分支型), 發(fā)生于主胰管者可累及局部胰管也可彌漫侵及整個主胰管, 發(fā)生于胰管分支者后期也常累及主胰管(混合型)。發(fā)生于主胰管者主胰管及其主要分支均有非狹窄性擴(kuò)張,病變區(qū)襯以分泌黏液的高柱狀上皮, 擴(kuò)張囊變的胰管內(nèi)可見黏液栓以及偏平或乳頭狀生長的壁結(jié)節(jié)。發(fā)生于主胰管大分支的病變大多發(fā)生于胰腺鉤突,少數(shù)發(fā)生于胰尾部,早期為多囊狀的腫塊結(jié)構(gòu), 與胰腺囊腺瘤頗為相似, 后期病變常累及主胰管, 則與原發(fā)于主胰管的病變相似。無論是發(fā)生于主胰管還是其主要分支的病變, 其病變均與主胰管相通, 這與胰腺囊腺瘤明顯不同。由于乳頭狀新生物或黏液栓阻塞胰管, 常繼發(fā)胰腺炎癥。
2.影像學(xué)診斷:主胰管型的病變C T 、M RI 上可表現(xiàn)為主胰管囊狀擴(kuò)張,其主要分支也可見擴(kuò)張,胰腺萎縮, 有時(shí)與慢性阻塞性胰腺炎難以鑒別, 如果顯示了擴(kuò)張胰管內(nèi)的壁結(jié)節(jié)或黏液栓對診斷頗有幫助, 薄層掃描及變換體位對顯示壁結(jié)節(jié)和黏液栓有好處, 黏液栓隨重力總位于囊腔下壁。位于胰頭部的病變還可引起擴(kuò)張的壺腹突向十二指腸腔。發(fā)生于胰管分支的病變表現(xiàn)為多房狀囊性腫塊, 常位于胰頭鉤突, 內(nèi)可見間隔, 表現(xiàn)與囊腺瘤相似, 后期病變累及主胰管則出現(xiàn)主胰管的擴(kuò)張及其腔內(nèi)的壁結(jié)節(jié)和黏液栓。MRCP 及ERCP 對本病的診斷非常有幫助, 特別是ERCP , 內(nèi)鏡下即可見乳頭溢出黏液樣物,有時(shí)可見突向十二指腸的擴(kuò)張乳頭, 注射造影劑后容易顯示壁結(jié)節(jié)和黏液栓造成的充盈缺損, 病變與主胰管相通有助于鑒別診斷。
為胰腺的罕見腫瘤, 約占胰腺腫瘤的0 .17 %～2 .5 %。好發(fā)于中青年女性, 據(jù)統(tǒng)計(jì)75 %～ 95 %發(fā)生于女性, 平均年齡25 ～ 30 歲。臨床上常表現(xiàn)為腹部不適、疼痛、腹部腫塊
等, 部分患者可出現(xiàn)黃疸。由于大多數(shù)病變出現(xiàn)囊變, 因而筆者把它歸類到胰腺囊性上皮源性腫瘤中。該腫瘤屬低度惡性, 較少轉(zhuǎn)移擴(kuò)散, 預(yù)后較好。
1.病理:本病的起源尚有爭議,有認(rèn)為起源于胰腺外分泌腺細(xì)胞、內(nèi)分泌腺細(xì)胞或具有向內(nèi)外分泌腺分化的全能細(xì)胞等學(xué)說, 腫瘤可發(fā)生于胰腺任何部位, 一般較大, 常見的直徑為5 ～ 8cm 。腫瘤周圍有較厚的纖維包膜, 邊界清楚,常突出于胰腺外。瘤體剖面可見明顯出血和壞死, 大的壞死區(qū)可形成囊腔, 內(nèi)
含血性或膠凍樣物,構(gòu)成囊實(shí)相間的結(jié)構(gòu),30 %左右的腫瘤周邊可見鈣化。病變內(nèi)富有薄弱血管為本病的又一病理學(xué)特點(diǎn)。鏡下可見胞質(zhì)呈嗜酸性的小腫瘤細(xì)胞圍繞纖維血管形成假乳頭狀結(jié)構(gòu)。免疫組化及電鏡示腫瘤同時(shí)具有內(nèi)分泌和外分泌組織成分。
2.影像學(xué)診斷:CT 、M RI 上, 本病表現(xiàn)為胰腺邊界清楚的大腫塊, 囊實(shí)相間, 實(shí)性部分主要位于病變周邊,有強(qiáng)化;囊性部分主要位于病灶中心區(qū)域, 囊變區(qū)密度較高, CT 值40 ～50Hu 。30 %的患者病變周邊可見鈣化。由于病變內(nèi)常有出血,T1W I 上可見不均勻高信號, T 2WI 上見不均勻低信號 。M RCP 或E RCP 示胰管受壓、移位或中斷。
絕大多數(shù)良性和惡性胰腺腫瘤來源于胰腺上皮組織, 間葉組織腫瘤很少見, 間葉腫瘤占胰腺腫瘤的1 %～ 2 %, 通常來源于結(jié)締組織,淋巴組織, 血管及神經(jīng)組織等。
占所有淋巴管瘤的1 %以下, 組織學(xué)起源還不清楚, 有人認(rèn)為是遺傳異常, 有人認(rèn)為是創(chuàng)傷性病變,也有人認(rèn)為淋巴管瘤是真正的腫瘤。
1.病理:典型的表現(xiàn)為多房囊性病變, 囊腔的大小差異很大, 小的只能在顯微鏡下看到,大的直徑可達(dá)10cm 。囊內(nèi)有薄層分隔, 可有漿液、血性漿液或乳糜液, 內(nèi)襯淋巴管上皮, 周邊有薄的纖維組織被膜。囊內(nèi)及囊壁均罕有鈣化。淋巴管瘤可以生長在胰腺實(shí)質(zhì)內(nèi),也可生長于胰腺外,通過蒂和胰腺組織相連。
2.影像學(xué)診斷:CT 或M RI 掃描見胰腺囊性腫塊, 可有分葉, 囊內(nèi)分隔較薄且有輕度強(qiáng)化,囊壁很薄, 罕有鈣化。淋巴管瘤有時(shí)與胰腺其他囊性腫塊難以鑒別, 可進(jìn)行穿刺活檢。
腹腔臟器的脂肪瘤(lipoma)通常發(fā)生在消化道, 發(fā)生在胰腺的很少見, 臨床上常無明顯癥狀, 僅在影像學(xué)檢查或手術(shù)時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。
1.病理:組織學(xué)上脂肪瘤由成熟的脂肪細(xì)胞組成, 可有少量的纖維分隔,有薄層的膠原纖維被膜包繞,因此與周圍組織界限清楚。
2.影像學(xué)診斷:脂肪瘤的影像學(xué)表現(xiàn)頗具特征性, 并能依據(jù)影像學(xué)確診 。CT 或M RI 均表現(xiàn)為胰腺邊界清楚的腫塊,內(nèi)部結(jié)構(gòu)均勻, 對周圍無浸潤。CT 值-30Hu ～ -120Hu ,密度均勻, T 1WI 和T 2WI 均呈高信號強(qiáng)度, 施加脂肪抑制后病灶信號強(qiáng)度明顯降低。增強(qiáng)掃描病灶沒有強(qiáng)化。有時(shí)腫瘤內(nèi)可見菲薄的纖維間隔。胰腺脂肪瘤需與脂肪瘤病、畸胎瘤以及脂肪肉瘤鑒別。脂肪瘤病的病灶呈浸潤生長,邊界不清, 沒有包膜;畸胎瘤除脂肪外還含有鈣化、骨骼、牙齒等其他成分;脂肪肉瘤除含脂肪組織外,還常有軟組織腫塊成分。
非常罕見。起源于外胚層胚胎殘留組織的多能細(xì)胞。根據(jù)腫瘤的大小及生長的部位可出現(xiàn)不同的癥狀,但均無特異性。胰腺畸胎瘤為良性病變, 至今未見胰腺畸胎瘤惡性變的報(bào)道。
1.病理:胰腺畸胎瘤通常是同時(shí)有囊實(shí)性成分, 如毛發(fā)、牙齒、鈣化、軟骨和皮膚附屬器如毛囊、汗腺及皮脂腺成分等。
2.影像學(xué)診斷:胰腺畸胎瘤的影像學(xué)表現(xiàn)也頗具特征性 ,確診常需要進(jìn)行CT 或M RI 檢查。其影像學(xué)表現(xiàn)取決于腫瘤內(nèi)各種成分的比例,常為多種成分同時(shí)出現(xiàn),如脂肪成分、實(shí)質(zhì)性成分、囊性成分、牙齒、骨骼、鈣化等(圖11),有時(shí)可出現(xiàn)液平面。
極為罕見, 幾乎均在少兒發(fā)病, 起源于酷似胰腺胚胎的一種多能干細(xì)胞, 腫塊常較大, 惡性程度高, 容易侵犯門脈并發(fā)生轉(zhuǎn)移, 轉(zhuǎn)移的常見部位為淋巴結(jié)、肝臟及肺。
1.病理:腫瘤含有上皮和間葉組織成分, 還混雜功能性或無功能性的神經(jīng)內(nèi)分泌組織, 腫塊內(nèi)可有囊變。腫塊好發(fā)于胰頭, 周圍有堅(jiān)韌的被膜。
2.影像學(xué)診斷:本病影像學(xué)缺乏特征性 , 通常表現(xiàn)為乏血供的實(shí)性腫塊或復(fù)雜的多房性囊性腫塊,邊界一般較清楚。由于腫瘤體積較大, 因而常被誤診為神經(jīng)母細(xì)胞瘤, 確診依靠穿刺活檢。
內(nèi)臟的神經(jīng)鞘瘤(Schw annoma)來源于交感和副交感神經(jīng)纖維的施萬細(xì)胞, 罕見于胰腺。
1.病理:胰腺神經(jīng)鞘瘤通常有被膜, 組織學(xué)上由兩種成分構(gòu)成:安東尼A 型主要是結(jié)構(gòu)規(guī)則的細(xì)胞成分;安東尼B 型主要是乏細(xì)胞的疏松組織。
2.影像學(xué)診斷:胰腺神經(jīng)鞘瘤的影像學(xué)與其組成密切相關(guān)。由安東尼A 型組織或主要由安東尼A 型組織構(gòu)成的腫瘤表現(xiàn)為腫瘤實(shí)性部分明顯增強(qiáng)伴中央壞死(圖13), 此型腫瘤需與胰島細(xì)胞瘤鑒別。由安東尼B 型或主要由安東尼B 型組織構(gòu)成的腫瘤常表現(xiàn)為囊性腫塊,無明顯強(qiáng)化,需與胰腺其他囊性病變鑒別。
發(fā)生于胰腺的神經(jīng)纖維瘤(neuro fibr oma)非常罕見,常常為神經(jīng)纖維瘤病的一部分。
1.病理:腫瘤成分包括纖維母細(xì)胞, 施萬細(xì)胞及一些神經(jīng)成分, 腫瘤沿著神經(jīng)廣泛浸潤。
2.影像學(xué)診斷:胰腺神經(jīng)纖維瘤常由腹腔神經(jīng)干向胰腺內(nèi)蔓延, 腫塊密度較低而均勻, CT 值20 ～ 25Hu , T1WI 上呈中度偏低信號強(qiáng)度, T 2WI 上呈高信號強(qiáng)度。增強(qiáng)掃描腫塊輕度強(qiáng)化。胰腺神經(jīng)纖維瘤的影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特征性, 結(jié)合腹部其他部位病變特別是顯示病變與腹腔神經(jīng)干病變相延續(xù), 以及神經(jīng)纖維瘤病的其他表現(xiàn)有助于診斷。
非霍奇金淋巴瘤(NHL)中,起源于淋巴結(jié)外者約占20 %。胰腺受累僅占NHL 的1 %以下,且大多為全身NHL 的一部分, 原發(fā)于胰腺或以胰腺為主的NHL 更為罕見。AIDS 患者的NHL 累及胰腺的比例遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于普通人群。
1.病理:病變可在胰腺內(nèi)彌漫浸潤或在局部形成腫塊, 腫瘤細(xì)胞呈圓形,胞質(zhì)稀少,體現(xiàn)出肉瘤的特點(diǎn)。
2.影像學(xué)診斷:胰腺淋巴瘤在影像學(xué)上兩種表現(xiàn)形式 :(1)病變彌漫侵潤, 表現(xiàn)為胰腺增大;(2)胰腺內(nèi)邊界清晰的限局性的腫塊。腫瘤一般均質(zhì), 密度低, T 1WI 上信號低于正常胰腺, T 2WI 上信號略高于正常胰腺, 增強(qiáng)掃描示病變乏血供。病變區(qū)罕有壞死、出血或鈣化。在腹膜后及腹腔內(nèi)可有腫大淋巴結(jié)。部分患者可有膽管擴(kuò)張。
胰腺癌可發(fā)生肉瘤樣分化, 腹膜后的肉瘤(sarcoma)也可侵犯胰腺, 但胰腺原發(fā)性肉瘤罕見, 其發(fā)生率約占胰腺惡性腫瘤的0 .6 %, 包括原發(fā)性未分化肉瘤、纖維肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、卡波西肉瘤以及平滑肌肉瘤。平滑肌肉瘤起源于胰腺導(dǎo)管或血管的平滑肌細(xì)胞。胰腺肉瘤惡性程度高, 轉(zhuǎn)移早,較易發(fā)生肝臟轉(zhuǎn)移。
影像學(xué)診斷:胰腺肉瘤表現(xiàn)多種多樣,可表現(xiàn)為均勻?qū)嵭阅[塊, 也可表現(xiàn)為不均質(zhì)的腫塊,增強(qiáng)掃描腫塊常呈顯著的不均勻強(qiáng)化, 周邊血供豐富, 中央常有壞死組織。有時(shí)胰腺肉瘤與胰腺癌不易鑒別。
胰腺轉(zhuǎn)移瘤在臨床上較為少見, 1000 例惡性腫瘤尸檢中,僅3 %有胰腺轉(zhuǎn)移。原發(fā)腫瘤可為肺癌、乳腺癌、腎細(xì)胞癌、卵巢癌、結(jié)腸癌、黑色素瘤等。胰腺不是腫瘤轉(zhuǎn)移的常見部位。胰腺轉(zhuǎn)移瘤的影像學(xué)表現(xiàn)與原發(fā)腫瘤有一定關(guān)系, 可表現(xiàn)為乏血供或富血供胰腺腫塊, 有時(shí)E RCP 可示主胰管內(nèi)充盈缺損。轉(zhuǎn)移
瘤的影像學(xué)表現(xiàn)少有特異性,且發(fā)病率很低,故診斷常依靠原發(fā)腫瘤的確診以及胰腺病變的細(xì)胞學(xué)檢查。
是一種組織學(xué)特征與骨巨細(xì)胞瘤相似的極罕見胰腺腫瘤, 本病發(fā)病原因不明, 組織起源據(jù)推測可能是骨腫瘤轉(zhuǎn)移或原發(fā)性骨外骨巨細(xì)胞瘤。
1.病理:肉眼觀察腫瘤呈棕灰色, 切面可見出血壞死灶。鏡下可見病變內(nèi)有大量具有多個細(xì)胞核的巨細(xì)胞, 組織化學(xué)分析顯示該種細(xì)胞與酸性磷酸酶有強(qiáng)烈反應(yīng)。腫塊周圍胰腺組織壞死, 有大量炎性細(xì)胞浸潤。
2.影像學(xué)診斷:消化道造影可見腫瘤引起的腔外壓跡, 超聲、C T 或M RI 可顯示胰腺腫塊, 密度或信號不均勻, 增強(qiáng)掃描有不規(guī)則強(qiáng)化。胰管、膽管可有擴(kuò)張 。本病影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特征性, 確診依靠穿刺活檢或手術(shù)探查。
胰腺癌絕大多數(shù)為腺癌, 腺鱗癌(adenosquamous ca rcinoma)相對少見。據(jù)報(bào)道僅占全部胰腺癌的4 %左右。關(guān)于腺鱗癌的組織學(xué)起源有不同的假說:(1)在腺癌基礎(chǔ)上發(fā)生鱗狀上皮化生;(2) 異位的鱗狀上皮發(fā)生惡變;(3)一種能分化為鱗狀細(xì)胞或腺細(xì)胞的干細(xì)胞發(fā)生惡變。胰腺腺鱗癌的發(fā)病年齡常見于50 ～ 60 歲,女性稍多見。本病預(yù)后不佳, 無論手術(shù)與否, 生存期短, 平均6 個月。胰腺腺鱗癌的臨床表現(xiàn)與胰腺腺癌相似,包括腹痛、體重減輕、黃疸等。
影像學(xué)診斷:腺鱗癌可發(fā)生于胰腺任何部位, 胰頭發(fā)生率略高, 腫塊邊界清晰, 周圍輕度強(qiáng)化, 中心可見囊性低密度影 。病變?nèi)菀浊址搁T靜脈和腸系膜。腺鱗癌在影像學(xué)上與胰腺腺癌難以鑒別。
髓外的漿細(xì)胞瘤(pla smacy tomas)是發(fā)生于骨髓外的漿細(xì)胞腫瘤, 好發(fā)于鼻咽、上呼吸道、胃腸道固有層及淋巴結(jié)等部位, 發(fā)生于胰腺者罕見。胰腺漿細(xì)胞瘤對放療敏感度相對高,可不必手術(shù)。本病影像學(xué)上缺乏特征性, 可表現(xiàn)為胰頭軟組織腫塊阻塞膽總管, 胰腺其他部位也可受侵或整個胰腺彌漫受侵。一般胰腺多發(fā)的腫塊提示轉(zhuǎn)移瘤可能, 但如果患者有多發(fā)骨髓瘤病史,應(yīng)考慮胰腺漿細(xì)胞瘤。
類癌(carcinoid)有前腸型、中腸型和后腸型三種, 胰腺類癌屬前腸型, 極為罕見。類癌的腫瘤細(xì)胞內(nèi)含有分泌顆粒, 可產(chǎn)生5 -羥色氨酸, 釋放入血后可引起皮膚潮紅、腹瀉、哮喘等癥狀, 稱為類癌綜合征。胰腺類癌的影像學(xué)表現(xiàn)也缺乏特征性, 與胰腺癌難以鑒別, 確診依靠病理學(xué), 如果病人出現(xiàn)類癌綜合征則應(yīng)考慮本病。
