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患者性別：女
患者年齡：49
簡(jiǎn)要病史：主訴：雙手麻木2年，右側(cè)面部及肢體無汗1年，現(xiàn)病史：2年前，無明顯誘因出現(xiàn)雙手麻木，初為雙手指尖麻木，后逐漸向雙手近段發(fā)展至手腕部，每次麻木持續(xù)約5分鐘不等，發(fā)作頻率不固定，可自行緩解，伴間斷頸背部疼痛，癥狀輕微未予重視及治療，1年前，出現(xiàn)右側(cè)面部及肢體無汗，伴右側(cè)肢體乏力感，表現(xiàn)為上下樓梯困難及右膝部疼痛，發(fā)病來，神志清醒，精神可，飲食及睡眠尚可，大小便無異常，體重?zé)o明顯變化。
體格檢查：體溫36.8℃，脈搏78次/分，呼吸20次/分，血壓128/75mmHg，神志清，精神可，心肺聽診未見明顯異常，聽診腸鳴音正常，雙下肢無水腫。神經(jīng)系統(tǒng)查體：高級(jí)神經(jīng)功能正常。顱神經(jīng)未見明顯異常，四肢肌張力正常，左上肢5級(jí)，左下肢5級(jí)；右上肢5-級(jí)，右下肢5-級(jí)。四肢腱反射正常。右下肢淺感覺稍減退，深感覺未見異常，雙側(cè)指鼻試驗(yàn)穩(wěn)準(zhǔn)，雙側(cè)輪替試驗(yàn)正常，雙側(cè)跟膝脛試驗(yàn)穩(wěn)準(zhǔn)?！耙弧弊植叫凶叻€(wěn)。Romberg征陰性。病理征陰性。腦膜刺激征：頸抵抗（-），克氏征（-），布氏征（-）。右側(cè)泌汗減少，皮膚劃痕反應(yīng)陽(yáng)性。
輔助檢查：CT：1.寰枕融合畸形可能；2.小腦扁桃體下疝可能，頸髓內(nèi)低密度影
核磁：1、小腦扁桃體下疝；2、所見頸胸段脊髓空洞癥；小腦扁桃體向下移位至枕骨大孔下緣約6mm
臨床診斷：1、小腦扁桃體下疝（chiari畸形I型））；2、頸胸段脊髓空洞癥
治療經(jīng)過：完善相關(guān)檢查，排除手術(shù)禁忌，在全身麻醉下行后顱窩減壓術(shù)，術(shù)后生命體征平穩(wěn)，因頭痛明顯，送神經(jīng)內(nèi)科ICU觀察3天，2周后雙手麻木、右側(cè)面部及肢體無汗癥狀好轉(zhuǎn)，予以出院，繼續(xù)頸托固定3月，避免頸部過度活動(dòng)。定期復(fù)查。
關(guān)于脊髓空洞，你還需要知道如下：
概述：脊髓空洞癥( syringomyelia)：是一種慢性進(jìn)行性脊髓疾病。病變位置多見于頸髓,亦可累及延髓稱為延髓空洞癥( syringobulbia)。延髓空洞癥可單獨(dú)發(fā)生或與脊髓空洞癥并存。目前病因尚不明確。典型的臨床表現(xiàn)是節(jié)段性分離性感覺障礙,病變節(jié)段支配區(qū)肌萎縮及營(yíng)養(yǎng)障礙等。
病因與發(fā)病機(jī)制：本病的病因和發(fā)病機(jī)制尚未完全明確,目前有以下幾種學(xué)說。
1.先天性發(fā)育異常，本病常合并扁平顱底、小腦扁桃體下疝、脊柱裂、腦積水、頸肋、弓形足等畸形,故認(rèn)為脊髓空洞癥是脊髓先天性發(fā)育異常所致。有學(xué)者認(rèn)為胚胎期脊髓神經(jīng)管閉合不全或脊髓內(nèi)先天神經(jīng)膠質(zhì)增生可能與該病有關(guān)。
2.腦脊液動(dòng)力學(xué)異常，由于頸枕區(qū)先天性異?？稍斐傻谒哪X室出口處閉塞,影響腦脊液正常循環(huán),結(jié)果脈絡(luò)叢所產(chǎn)生的腦脊液壓力的搏動(dòng)波,不斷沖擊脊髓中央管而導(dǎo)致中央管擴(kuò)張。
3.血液循環(huán)異常，認(rèn)為脊髓空洞癥是繼發(fā)于脊髓血管畸形、脊髓損傷及脊髓炎伴中央管軟化擴(kuò)張及蛛網(wǎng)膜炎引起的脊髓血液循環(huán)異常,產(chǎn)生髓內(nèi)組織缺血、壞死液化,形成空洞。
目前普遍認(rèn)為脊髓空洞癥非單一病因所致,而是由多種致病因素所造成的。
病理：脊髓外形呈梭形膨大或萎縮變細(xì),其中空洞多位于頸膨大,可向腦干或胸髓擴(kuò)展,腰髓較少受累,偶有多發(fā)空洞而且不相通?？斩幢诓灰?guī)則,由環(huán)形排列的膠質(zhì)細(xì)胞及纖維組成?？斩磧?nèi)存在積液,其成分與CSF相似。病變多起始于灰質(zhì)前聯(lián)合,然后對(duì)稱或不對(duì)稱地向后角和前角擴(kuò)展,繼而壓迫脊髓白質(zhì)。
早期空洞其囊壁多不規(guī)則,有退變的神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞。陳舊性空洞其周圍膠質(zhì)增生及肥大星形細(xì)胞形成致密囊壁,空洞周圍可見異常透明變形的血管。延髓空洞通常呈縱裂狀,多為單側(cè),有些甚至上伸入腦橋,空洞可阻斷內(nèi)側(cè)丘系交叉纖維,累及舌下神經(jīng)核和迷走神經(jīng)核。
臨床分型：Barnett將脊髓空洞分為四型
臨床表現(xiàn)：發(fā)病年齡通常為20-30歲,偶爾發(fā)生于兒童或成年以后,男女比例約為3:1。脊髓空洞癥起病隱襲,進(jìn)展緩慢。根據(jù)脊髓受累范圍及空洞大小的不同,臨床表現(xiàn)也有所差異。
主要臨床表現(xiàn)包括:
1.感覺障礙 最早出現(xiàn)的癥狀常是相應(yīng)支配區(qū)自發(fā)性疼痛,常為灼痛或酸痛。繼而出現(xiàn)痛溫覺喪失,而觸覺及深感覺相對(duì)正常,表現(xiàn)為節(jié)段性分離性感覺障礙。典型分布為兩側(cè)上肢及胸背部呈短上衣樣痛溫覺障礙?；颊叱Ｔ谑职l(fā)生灼傷或刺傷后才發(fā)現(xiàn)痛溫覺缺損。如向上侵及三叉神經(jīng)脊束核可造成面部痛、溫覺減退或消失,角膜反射消失。痛溫覺消失區(qū)域內(nèi)常有自發(fā)性疼痛。晚期脊髓后索及脊髓丘腦側(cè)束受累,則出現(xiàn)病變水平以下深感覺以及痛溫覺傳導(dǎo)束性感覺障礙。
2.運(yùn)動(dòng)障礙 空洞擴(kuò)大累及前角細(xì)胞,可出現(xiàn)病變相應(yīng)節(jié)段的肌肉萎縮無力、肌束顫動(dòng),肌張力及腱反射減低。空洞繼續(xù)擴(kuò)大尚可侵及錐體束,出現(xiàn)肌張力增高及腱反射亢進(jìn), Babinski征陽(yáng)性?？斩磧?nèi)發(fā)生出血病情可突然惡化。
3.神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)性障礙及其他癥狀皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙 可見皮膚增厚、過度角化,痛覺消失區(qū)的表皮燙傷、外傷可造成頑固性潰瘍及瘢痕形成。甚至指、趾節(jié)末端無痛性壞死脫落,稱為 Morvan征。關(guān)節(jié)痛覺缺失可引起關(guān)節(jié)磨損萎縮和畸形,關(guān)節(jié)腫大、活動(dòng)度增加、運(yùn)動(dòng)時(shí)有摩擦音而無痛覺即夏科( Charcot)關(guān)節(jié),是本病的特征之一。如病變累及C3-T2脊髓側(cè)角,可出現(xiàn)同側(cè) Horner征,病變同側(cè)瞳孔縮小、瞼裂變小、眼球內(nèi)陷和面部出汗減少,但在初期偶見有發(fā)汗過多的報(bào)道。晩期可有神經(jīng)源性膀胱和便失禁。常合并脊柱側(cè)彎或后突畸形、隱形脊柱裂、頸枕區(qū)畸形、小腦扁桃體下疝、頸肋和弓形足等先天畸形。延髓空洞癥很少單獨(dú)發(fā)生,常為脊髓空洞的延伸,多不對(duì)稱,故癥狀和體征多為單側(cè)性叉神經(jīng)脊束核受累,表現(xiàn)為面部呈洋蔥皮樣分布的痛溫覺減退或缺失,從外側(cè)向鼻側(cè)部發(fā)展;疑核受累可出現(xiàn)吞咽困難、飲水嗆咳、懸雍垂偏斜;累及面神經(jīng)核出現(xiàn)周圍性面癱;舌下神經(jīng)核受累伸舌偏向患側(cè)、同側(cè)舌肌萎縮及肌束顫動(dòng);前庭小腦通路受累出現(xiàn)眩暈、眼震和步態(tài)不穩(wěn)。脊髓積水常為先天性,緩慢起病,有肢體肌肉萎縮、無力、腱反射減退等。
輔助檢查：1.腦脊液檢查多正常,空洞較大造成脊髓腔部分梗阻時(shí)CSF蛋白可增高。
2.X線檢查可以發(fā)現(xiàn) Charcot關(guān)節(jié)、頸枕區(qū)畸形、脊柱畸形等。CT：頸髓內(nèi)低密度影。
3.MRI是診斷本病首選的方法,能多平面、多節(jié)段獲得全脊髓輪廓,可在縱、橫斷面上清楚顯示出空洞的位置及大小、累及范圍與脊髓的對(duì)應(yīng)關(guān)系等,以及是否合并 Arnold- Chiari畸形以鑒別空洞是繼發(fā)性還是原發(fā)性,有助于選擇手術(shù)適應(yīng)證和設(shè)計(jì)手術(shù)方案。
診斷：根據(jù)多為青壯年隱襲起病,緩慢進(jìn)展,常合并其他先天畸形,特征性的節(jié)段性分離性感覺障礙,肌無力和肌菱縮,皮膚和關(guān)節(jié)營(yíng)養(yǎng)障礙,診斷并不難,MRI發(fā)現(xiàn)空洞則可確診。
鑒別診斷：
1.脊髓腫瘤 累及節(jié)段較短,進(jìn)展較快,膀胱功能障礙出現(xiàn)較早,錐體束征多為雙側(cè),可進(jìn)展為橫貫性損害,神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)障礙少見,脊髓腔梗阻時(shí)CSF蛋白量可增高。MRI増強(qiáng)掃描可有助于診斷。
2.頸椎病 常見根痛,感覺障礙呈根性分布,可出現(xiàn)頸部活動(dòng)受限或后仰時(shí)疼痛,手及上肢可有肌萎縮但不明顯。頸椎CT和MRI檢查可資鑒別。
3.肌萎縮側(cè)索硬化癥 本病特征為無感覺異常及感覺喪失,無神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)障礙。MR檢查多無異常。
治療：本病進(jìn)展緩慢,常遷延數(shù)十年。目前尚無特效療法。
1.對(duì)癥治療可給予B族維生素、ATP、輔酶A、肌苷等;伴有疼痛者可給予鎮(zhèn)痛劑;痛覺消失者應(yīng)防止?fàn)C傷或凍傷;輔助被動(dòng)運(yùn)動(dòng)、按摩,防止關(guān)節(jié)攣縮。
2.手術(shù)治療對(duì)于 Arnold-Chiari I型脊髓空洞癥,唯一有效的治療是枕大孔和上頸段椎管減壓手術(shù)及顱骨、神經(jīng)組織畸形矯正手術(shù)。張力性空洞及繼發(fā)于外傷、感染的脊髓空洞可行空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù),術(shù)后癥狀可有所改善。脊髓內(nèi)腫瘤所致空洞可行腫瘤切除術(shù)。
那么問題來了：此患者臨床表現(xiàn)的原因、機(jī)制？
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