先看一個病例：男性，38歲，無癥狀，偶然發(fā)現肺部陰影。
先看一個病例：男性，38歲，無癥狀，偶然發(fā)現肺部陰影。
雙肺見邊界不清的支氣管周圍陰影和結節(jié)性病變，以上肺病變?yōu)橹鳌?nbsp;
胸部CT見 雙肺彌散性模糊不清的小葉中心結節(jié)伴支氣管壁增厚，好發(fā)
于兩上肺葉，心膈區(qū)域相對較少受累。
右肺上葉和下葉楔形切除術后病理：
沿細支氣管周圍分布的淋巴細胞及漿細胞浸潤伴濾泡生成，符合濾泡性細支氣管炎（FB）。
FB是一種淋巴組織增生性疾病，通常呈反應性增生，而非腫瘤性因。FB主要是由支氣管相關淋巴組織或BALT增生引起。本病好發(fā)于中老年人。
繼發(fā)原因包括結締組織疾病、免疫缺陷狀態(tài)、自身免疫性疾病和感染。就組織病理學而言，FB表現為增生性淋巴濾泡伴反應性生發(fā)中心，并沿支氣管血管束分布，使支氣管腔變窄或閉塞。這些病變可能沿小葉間間隔而擴展，但肺泡間隔不受累。FB的免疫組織化學顯示支氣管周濾泡內CD20和CD79a染色陽性，以B細胞為主的淋巴細胞浸潤。
FB影像學可表現為小葉中心結節(jié)和磨玻璃樣陰影（GGO）?？娠@示細支氣管阻塞的空氣潴留征。也可見囊腫，與LIP發(fā)現的囊腫相似，主要沿支氣管血管束分布。囊腫形成的主要機制涉及到支氣管相關淋巴組織的外源性壓迫，導致單向閥現象，但可能也與血管阻塞導致的細支氣管局部缺血相關。
女性濾泡性細支氣管炎患者。兩肺肺實質薄壁囊腫，大小不一，沿支氣管血管束分布。
FB的組織學及胸部CT表現. (A) 組織學切片顯示濾泡性淋巴組織增生相關（箭頭）的囊腫 (*) ，位于細支氣管中心 (br)。(B) 高倍鏡下組織學表現顯示細支氣管（br）周圍的濾泡性增生（箭頭） 。(C) 胸部CT顯示多發(fā)囊腫，大小不一般少量GGO。
FB與LIP的鑒別診斷：
FB是中心支氣管淋巴細胞浸潤，而未延伸到肺間質。此外，具有空氣潴留征的阻塞性模式是FB最常見的影像學特點。LIP的特征為密集的間質淋巴細胞浸潤，這些淋巴細胞主要包括小淋巴細胞并混合不等的漿細胞。LIP的淋巴細胞浸潤由混合性B細胞和T細胞組成，B細胞常定位在結節(jié)性淋巴濾泡，T細胞則定位在間質。偶爾會發(fā)現非壞死性肉芽腫，但通常不顯著 。FB的組織學特征為大量支氣管周和細支氣管周淋巴濾泡，具有反應性生發(fā)中心。大約20%的LIP與FB重疊的患者伴隨間質性炎癥浸潤。
干燥綜合征（SS）常發(fā)現有間質性肺炎，受累類型包括FB、LIP、NSIP、淀粉樣變和包括淋巴瘤的淋巴組織增生性疾病。多個研究試圖更好定義SS肺受累的影像學異常，注意到彌漫性囊性肺疾病呈不同比例出現。在SS患者中，已發(fā)現58%-90%的患者有HRCT異常，囊性病變占12%-46。SS相關性囊腫傾向于隨機分布，這些囊腫包含內部結構（LAM和PLCH則罕見）。囊腫平均大小為16mm（3-52mm）。SS出現的囊性肺疾病也與淀粉樣變相關 。
LIP/FB均可以表現出多種肺部表現，包括磨玻璃影、小葉中心結節(jié)和囊性病變。盡管所有患者的主要異常為磨玻璃樣衰減和邊緣模糊的小葉中心結節(jié)，但68%的患者存在囊性病變，大小為6.4mm（1-30mm） 。
肺功能檢查顯示大多數LIP患者有限制性通氣功能障礙并彌散量降低，而FB的特征為與空氣潴留相關的阻塞性通氣功能障礙及DLCO降低 。
盡管SLE、SS或其它自身免疫性疾病的囊性病變具有充分的特點而不需要活檢，但常需要組織學依據來確立LIP/FB的診斷。經支氣管鏡肺活檢對LIP/FB的診斷率較低，外科肺活檢則是確立病理診斷的選擇手段。需要仔細檢查活檢標本以排除低度惡性淋巴增生性疾病，如黏膜相關淋巴組織淋巴瘤（MALT）。
主要參考文獻及網頁
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責任編輯：劉宏宇
