北京天壇醫(yī)院是國(guó)內(nèi)神經(jīng)科的頂級(jí)醫(yī)院。
以下是北京天壇醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科中心副主任張?jiān)趶?qiáng)教授關(guān)于腦小血管病的講述。
其實(shí)不少患者被誤診，或者漏診，關(guān)鍵就在下面的這些文圖描述。
什么是腦小血管??？
腦小血管包括終末小動(dòng)脈、微動(dòng)脈、毛細(xì)血管、微靜脈及其動(dòng)靜脈吻合、終末小靜脈。
腦小血管：直徑5μm至2mm的血管，即進(jìn)入腦實(shí)質(zhì)（intraperenchymal）或蛛網(wǎng)膜下腔（軟腦膜血管）的血管。包括：小動(dòng)脈（頸內(nèi)動(dòng)脈和椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)的大直徑動(dòng)脈的分支）、微動(dòng)脈、毛細(xì)血管、微靜脈及其動(dòng)靜脈吻合、小靜脈。
圖 大腦的小血管構(gòu)筑
我們?yōu)榱烁美斫庑⊙懿?，可以按病理改變?nèi)胧謺?huì)更容易了解，從散發(fā)性的而不是遺傳性的著手。
隨著不斷的衰老和小血管病本身，向里走走血管就打彎了，就迂曲了。這是一個(gè)非常重要的現(xiàn)象，動(dòng)脈染色可以看到這個(gè)彎曲，這個(gè)重要現(xiàn)象。
把小血管病的血管，血管截?cái)啵衅?，再?gòu)男缕唇?，可以看到血管是什么樣的?/p>
可以看到血管里面直徑、內(nèi)膜增生的情況，會(huì)發(fā)生血管壁的結(jié)構(gòu)節(jié)段性的改變，得出的影像顯示血管壁節(jié)段性結(jié)構(gòu)不良，是小血管病非常突出的改變。
很多是結(jié)構(gòu)不良，內(nèi)壁細(xì)胞破壞，平滑肌的破壞，導(dǎo)致血管粗細(xì)不勻，是結(jié)構(gòu) 的破壞。
再就是說(shuō)神經(jīng)纖維內(nèi)部，無(wú)論的動(dòng)脈還是靜脈都會(huì)發(fā)生血管數(shù)量逐漸的減少，隨著年齡和病程，血管神經(jīng)纖維密度降低。
這是一個(gè)重要的研究，正常和異常的小血管的密度有什么不一樣。病理學(xué)研究發(fā)現(xiàn)小血管病隨著病程的發(fā)展，密度會(huì)降低，局部的血流量都會(huì)有問題。
這是一個(gè)統(tǒng)計(jì)，看不同的病因，綠色是正常的，紅色是白質(zhì)疏松的病人，紫色是阿爾茨海默病，藍(lán)色是放射性腦病，血管密度是不一樣的，年齡的增加密度也會(huì)減少。小血管病的病人也會(huì)減少，反射性腦病密度始終是少的，這說(shuō)明腦血管損害，會(huì)造成血管數(shù)量的減少。
那么比較大的血管，發(fā)生在200-800μm見于動(dòng)脈粥樣硬化斑塊的小血管，斑塊可見于：穿支動(dòng)脈近端，或開口處，或者Willis環(huán)的載體動(dòng)脈。大于200就不是小血管了，但是是大血管動(dòng)脈粥樣硬化的延續(xù)。
這個(gè)圖可以看到200μm以下的小血管，會(huì)發(fā)生玻璃樣變，脂質(zhì)玻璃樣變性見于直徑40-200μm的血管，是小血管病的經(jīng)典病理改變。
從疏松的白質(zhì)做染色試驗(yàn)，會(huì)發(fā)現(xiàn)腦實(shí)質(zhì)本身會(huì)發(fā)現(xiàn)大片片狀的脫髓鞘樣改變。
上圖可以看到腦溝、腦回有很多小的梗死灶。
染色圖放大看小梗死、染化會(huì)有膠質(zhì)細(xì)胞的增生。
再就是出血/微出血，小動(dòng)脈破裂，造成的出血，周圍會(huì)有血紅素的沉積，會(huì)看到微出血。
在影像學(xué)上看到的腔隙樣病灶并不一定是梗死，A圖腔隙樣可能是梗死，C圖就可能是個(gè)出血/微出血，E、F圖是個(gè)血管周圍間隙增寬。
無(wú)論是血管的還是腦組織的病理改變是怎么產(chǎn)生的呢？腦小血管病的發(fā)病機(jī)制現(xiàn)在還不是完全特別清楚，但又幾個(gè)重要的學(xué)說(shuō)。
比如說(shuō)上圖血管壁的結(jié)構(gòu)性的擴(kuò)張、狹窄，結(jié)構(gòu)性的不良會(huì)導(dǎo)致血流量的下降，節(jié)律性的血流量降低。
無(wú)論是通過(guò)影像還是血管造影我們就可以看到，當(dāng)然血流量的下降會(huì)造成腦實(shí)質(zhì)的損害，血管壁的破壞，血腦屏障的破壞，平滑肌細(xì)胞數(shù)量的減少，會(huì)導(dǎo)致血液里的成分會(huì)進(jìn)入血管壁、腦組織造成腦實(shí)質(zhì)破壞，毒性損壞。
這個(gè)發(fā)生出血的話，會(huì)發(fā)生細(xì)胞的外滲，導(dǎo)致局部微出血的改變。
上圖就非常重要了發(fā)病機(jī)制到底是怎么產(chǎn)生的？傳統(tǒng)經(jīng)典的觀念認(rèn)為，小血管病最重要的機(jī)制就是高血壓，就出現(xiàn)了上圖的機(jī)制。
大家都是臨床大夫肯定非常重視什么樣的病人我們會(huì)懷疑他是小血管病呢？從整體來(lái)說(shuō)是腔隙綜合征和腦白質(zhì)疏松綜合征。
腔隙綜合征
經(jīng)典的腔隙綜合征：純運(yùn)動(dòng)性偏癱，純感覺綜合征，感覺運(yùn)動(dòng)綜合征，共濟(jì)失調(diào)偏癱，構(gòu)音障礙－手笨拙綜合征。
最常見的不典型腔隙綜合征：構(gòu)音障礙伴有中樞性面癱，孤立的構(gòu)音障礙，孤立的偏側(cè)共濟(jì)失調(diào)，偏側(cè)舞蹈－偏側(cè)投擲運(yùn)動(dòng)。
腦白質(zhì)疏松綜合征
認(rèn)知能力：初期為執(zhí)行功能下降、注意力不集中，逐漸為皮層下型輕度認(rèn)知損害，最后發(fā)展為皮層下血管性癡呆。
精神情緒改變：性格改變，焦慮抑郁癥狀/抑郁癥。
膀胱功能：尿失禁。
步態(tài)：帕金森樣步態(tài)。
假性球麻痹：吞咽困難，構(gòu)音障礙，強(qiáng)哭強(qiáng)笑。
日常生活功能：IADL 和BADL評(píng)估改變，至完全喪失自主能力。
當(dāng)然這個(gè)病影像學(xué)改變對(duì)我們?cè)\斷是非常有幫助的，有這些個(gè)特征。腦白質(zhì)疏松，腔隙性腦梗死，多發(fā)性微出血，血管周圍間隙，微梗死，腦萎縮，新近腦梗死，皮層表面鐵質(zhì)沉積，急性腦凸面SAH等，會(huì)懷疑是腦小血管病。
上圖就是一個(gè)腦白質(zhì)改變，F(xiàn)azekas評(píng)分，分為輕、中、嚴(yán)重的改變。
腔隙性梗死灶就像這個(gè)中間低密度周圍暈影。
通過(guò)SWI等都可以看到微出血。
再就是血管周圍間隙的擴(kuò)大，比如說(shuō)基底節(jié)，切面垂直是看到小圓形的，皮層還有線狀的病灶都是血管周圍間隙的改變?，F(xiàn)在通過(guò)CT、核磁可以看到更小的微梗死。
腦萎縮病灶，逐漸到后期病變出現(xiàn)腦萎縮。
上圖是總結(jié)
上圖是動(dòng)態(tài)對(duì)比劑增強(qiáng)MRI，可以看到這種對(duì)比增強(qiáng)，對(duì)診斷也是非常有幫助的。
其他影像學(xué)方法
質(zhì)子磁共振波譜成像（1H-MRS）：變量NAA和Cr，為軸索和神經(jīng)元損傷的標(biāo)志物，SVD白質(zhì)病變時(shí)NAA降低。
彌散張量核磁（DTI）：顯示白質(zhì)微結(jié)構(gòu)變化。
彌散張量神經(jīng)束圖（DTT）：顯示白質(zhì)神經(jīng)束。
生物學(xué)標(biāo)志物
白蛋白比率：增加（CSF/血漿）。
MMP-2指數(shù)降低，MMP-3、MMP-9水平升高：（炎性分子，攻擊內(nèi)皮細(xì)胞基底膜和緊密連接蛋白，破壞血腦屏障）。
白介素（TNF-α和IL-1β）：血和腦脊液（炎癥反應(yīng)）。
多發(fā)性硬化診斷Panel：IgG指數(shù)，寡克隆區(qū)帶，MBP。
Alzheimer病相關(guān)蛋白：Aβ，磷酸化Tau。
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