在耳鳴的病因及臨床管理（上篇），我們對(duì)耳鳴病因與病理學(xué)、神經(jīng)機(jī)制等方面進(jìn)行了介紹。在耳鳴的病因及臨床管理（下篇）將對(duì)耳鳴患者的診斷和臨床管理進(jìn)行詳細(xì)敘述。
診 斷
耳鳴可能是各種潛在疾病的病理癥狀，并是許多不同疾病的并發(fā)癥。因此，耳鳴的診斷需要多學(xué)科的共同參與，綜合多方面信息進(jìn)行診斷。對(duì)于某些疾病而言，耳鳴可能是潛在危及生命疾病的第一個(gè)征兆，如頸動(dòng)脈狹窄或前庭神經(jīng)鞘瘤。此外，如果伴嚴(yán)重抑郁癥并有自殺傾向，未經(jīng)診斷和治療的耳鳴可以協(xié)同其他因素成為威脅生命安全的誘因。不同的耳鳴診斷也應(yīng)側(cè)重于特定的耳鳴亞型，即針對(duì)耳鳴的細(xì)致性鑒別分型，因?yàn)槊鞔_其原因可以從針對(duì)性的治療中獲益，如耳道阻塞時(shí)的耳垢清除、單側(cè)耳聾時(shí)的耳蝸植入、由于微血管并發(fā)癥導(dǎo)致耳鳴的微血管減壓治療、以及打字機(jī)耳鳴中的carbamazepine（聽起來(lái)像打字機(jī)發(fā)出的聲音的耳鳴，是由聽覺神經(jīng)的血管壓迫引起）。
可采用決策樹的方法逐步分析進(jìn)行臨床耳鳴診斷及治療（圖3）。建議所有患者采用基本診斷步驟進(jìn)行診斷，包括詳細(xì)的病史、耳鳴嚴(yán)重程度評(píng)估（圖4）、臨床的耳部檢查以及耳鳴和聽力功能的聽力學(xué)檢測(cè)等。
圖3：耳鳴患者的診斷和治療管理
所有耳鳴患者應(yīng)進(jìn)行基本診斷評(píng)估；只有在符合特定的條件下才可以進(jìn)一步的診斷和治療步驟。所有的程序都應(yīng)該伴隨著病情和咨詢意見進(jìn)行。
對(duì)于許多患者來(lái)說(shuō)，僅僅有這些初級(jí)的診斷內(nèi)容對(duì)于明確耳鳴診斷是遠(yuǎn)遠(yuǎn)不夠的，單純的咨詢對(duì)于耳鳴治療也是不夠的。如果基本診斷結(jié)果顯示為急性耳鳴，并且是一種具有潛在危險(xiǎn)的疾病導(dǎo)致（如頸動(dòng)脈夾層）。根據(jù)可能的因果關(guān)系選擇合適治療方案。對(duì)于突發(fā)性急性聽力損失的耳鳴、急性創(chuàng)傷后的耳鳴以及伴有自殺傾向的患者，必須立即采取治療行動(dòng)。
分級(jí)診斷的下一步是區(qū)分血管搏動(dòng)性耳鳴和非血管搏動(dòng)性耳鳴之間的差異。在血管搏動(dòng)性耳鳴中，耳鳴的聲音與心跳同步，需要進(jìn)行神經(jīng)、血管的檢查。動(dòng)靜脈畸形、靜脈竇血栓的形成、良性顱內(nèi)高壓、頸靜脈球高位等疾病可能是血管搏動(dòng)性耳鳴的原因。臨床上非搏動(dòng)性耳鳴比搏動(dòng)性耳鳴更常見，應(yīng)根據(jù)耳鳴持續(xù)時(shí)間、伴隨癥狀和發(fā)病原因加以區(qū)分。急性耳鳴伴突發(fā)性聽力損失時(shí)，診斷和治療方案以急性聽力損失為主，不宜延遲。
[譯者介紹：頸靜脈球位于巖骨下方的頸靜脈窩內(nèi)，是顱內(nèi)乙狀竇和頸內(nèi)靜脈連接處的球形膨大。頸靜脈窩僅以薄骨壁與鼓室相隔，且其頂壁有時(shí)有裂隙或部分缺損。頸靜脈球高位是一種常見的先天血管變異，頸靜脈球高位使頸靜脈球窩與耳蝸之間的間距縮短，從而容易發(fā)生血管搏動(dòng)性耳鳴。]
陣發(fā)性耳鳴可能是聽覺神經(jīng)壓迫(auditory nerve compression)、上半規(guī)管裂綜合征（superior canal dehiscence syndrome）、梅尼埃病（Ménière’s disease）、腭肌陣攣（palatal myoclonus）、偏頭痛（migraine）或癲癇(epilepsy)的表現(xiàn)癥狀。對(duì)于不同疾病的診斷，MRI、聽覺誘發(fā)電位、前庭測(cè)試和腦電圖都可以幫助確診。
持續(xù)的非血管搏動(dòng)性耳鳴可伴有傳導(dǎo)性或感音神經(jīng)性聽力損失。傳導(dǎo)性聽力損失可由耳硬化癥、不同形式的中耳炎或咽鼓管功能障礙引起。在感音神經(jīng)性聽力損失中，需要進(jìn)一步的診斷內(nèi)容來(lái)確定確切的原因，包括MRI和耳聲發(fā)射，以評(píng)估耳外毛細(xì)胞功能。耳鳴伴眩暈提示有病理異常，如梅尼埃?。∕énière’s disease）、上半規(guī)管裂綜合征（superior canal dehiscence syndrome）或前庭耳蝸系統(tǒng)受損（damage to the vestibulocochlear system），需要對(duì)前庭功能進(jìn)行詳細(xì)評(píng)估。
如果耳鳴伴頭痛，MRI應(yīng)排除占位性病變、良性顱內(nèi)高壓、腦脊液循環(huán)障礙和頸靜脈異常。對(duì)于偏頭痛伴同側(cè)耳鳴且發(fā)病時(shí)間接近的病例，應(yīng)考慮三叉自主神經(jīng)性頭痛（ trigemino-autonomal headache syndromes），如果有必要，應(yīng)進(jìn)行特殊治療。
對(duì)于伴隨耳鳴同時(shí)出現(xiàn)的精神類疾病，如抑郁癥、焦慮癥和失眠，也應(yīng)進(jìn)行詳細(xì)的調(diào)查，并進(jìn)行針對(duì)性治療，因?yàn)樗鼈冊(cè)诙Q相關(guān)的生活質(zhì)量損害中發(fā)揮著嚴(yán)重的不良影響。聽覺的高度敏感和發(fā)聲障礙經(jīng)常與耳鳴同時(shí)發(fā)生，有時(shí)提示有焦慮癥。當(dāng)病人敘述有迫切的自殺意念時(shí)，必須立即轉(zhuǎn)診給精神科醫(yī)生予以診療。
當(dāng)耳鳴與頸部或顳下頜關(guān)節(jié)功能不全或疼痛有關(guān)時(shí)，應(yīng)該請(qǐng)經(jīng)驗(yàn)豐富的牙醫(yī)和理療師詳細(xì)檢查這些相關(guān)的系統(tǒng)。
如果耳鳴在創(chuàng)傷性事件發(fā)生后3個(gè)月內(nèi)開始出現(xiàn)或加重，建議進(jìn)行特殊診斷測(cè)試。創(chuàng)傷性事件會(huì)以不同的方式引起耳鳴。進(jìn)一步診斷的方向，取決于創(chuàng)傷機(jī)制；應(yīng)考慮噪音、耳部、頭部、頸部或情感創(chuàng)傷，或兩者的組合（如爆炸性耳損傷）。對(duì)于外傷后產(chǎn)生的搏動(dòng)性耳鳴，必須立即對(duì)血管病變（特別是頸動(dòng)脈夾層）進(jìn)行診斷和治療。
臨床管理
治療耳鳴除了對(duì)潛在或共同發(fā)生的異常變化進(jìn)行特殊治療外，還包括咨詢、認(rèn)知行為療法、聲音療法、助聽器、耳蝸植入、藥物療法和大腦刺激。大多數(shù)治療策略的證據(jù)水平都很低。當(dāng)然部分原因在于耳鳴的特異性、耳鳴評(píng)估的困難、安慰劑的有效性以及許多治療試驗(yàn)的方法不嚴(yán)謹(jǐn)。
心理治療（Psychological treatments）
咨詢和心理教育（Psychological treatments Counselling andpsychoeducation）
在大多數(shù)情況下耳鳴不能治愈，但一些方法可以幫助實(shí)現(xiàn)對(duì)耳鳴的聲音逐漸習(xí)慣。為了幫助人們應(yīng)對(duì)耳鳴，心理教育—通常在耳鳴治療的背景下被稱為咨詢——是所有耳鳴管理選擇中的重要組成部分，在許多情況下被認(rèn)為是有效的治療手段。
咨詢包括為耳鳴患者提供相關(guān)知識(shí)和建議，以幫助他們習(xí)慣于對(duì)耳鳴的存在，并更好地處理其潛在的影響，比如情緒困擾、睡眠困難、注意力不集中、關(guān)注問(wèn)題以及耳鳴對(duì)他們的個(gè)人生活導(dǎo)致的一些干擾。通過(guò)提供耳鳴相關(guān)信息，輔導(dǎo)的目的是幫助個(gè)人了解耳鳴，揭開疾病的神秘面紗，糾正錯(cuò)誤的認(rèn)知。最后，通過(guò)提供關(guān)于不同干預(yù)治療現(xiàn)實(shí)目標(biāo)的必要信息，咨詢對(duì)于確保執(zhí)行和配合治療策略很重要。咨詢是每個(gè)耳鳴患者管理的一個(gè)重要部分，但是關(guān)于咨詢對(duì)耳鳴有效性的對(duì)照研究還不能完全實(shí)現(xiàn)，而且這類研究很難做到。
耳鳴習(xí)服治療（Tinnitus retraining therapy）
耳鳴習(xí)服療法是一種特殊的心理咨詢和聲音治療相結(jié)合的療法，其基礎(chǔ)是假定耳鳴的神經(jīng)生理學(xué)相關(guān)性是聽覺和非聽覺中樞神經(jīng)回路的異常活動(dòng)。耳鳴習(xí)服治療的目的是通過(guò)教學(xué)或建議將耳鳴信號(hào)重新分類為中性刺激，并進(jìn)行聲音治療以降低耳鳴信號(hào)的強(qiáng)度。盡管一些研究表明耳鳴習(xí)服治療有一定益處，但薈萃分析指出，由于缺乏高質(zhì)量的隨機(jī)臨床試驗(yàn)，無(wú)法得出耳鳴習(xí)服療法具有臨床有效性的最終結(jié)論。
認(rèn)知行為療法（Cognitive-behavioural therapy ）
認(rèn)知行為干預(yù)是治療耳鳴最好的心理治療策略。認(rèn)知行為療法旨在通過(guò)認(rèn)知結(jié)構(gòu)的調(diào)整和行為方式的改變，對(duì)耳鳴的認(rèn)知、情感和行為反應(yīng)等方面產(chǎn)生影響，從而減少耳鳴發(fā)生。認(rèn)知行為療法的主要組成部分包括心理教育、放松訓(xùn)練、基于正念的訓(xùn)練、注意力控制訓(xùn)練、意象訓(xùn)練和暴露于困難情境中，這些情境被用來(lái)改變對(duì)耳鳴不適應(yīng)的行為。一項(xiàng)薈萃分析的結(jié)果顯示，在對(duì)468名受試者進(jìn)行了8項(xiàng)對(duì)照試驗(yàn)的情況下，認(rèn)知行為治療沒有出現(xiàn)明顯的不良反應(yīng)，并且與未接受治療或其他干預(yù)措施相比，認(rèn)知行為治療明顯改善了患者的生活質(zhì)量，降低了治療后的抑郁評(píng)分。在一項(xiàng)大型隨機(jī)臨床試驗(yàn)中顯示，涉及咨詢、認(rèn)知行為療法和耳鳴再培訓(xùn)療法的多學(xué)科階梯式ARE方法，與常規(guī)治療相比，耳鳴嚴(yán)重程度、耳鳴損傷和相關(guān)的健康生活質(zhì)量顯著受益。
[譯者介紹：正念概念最初源于佛教禪修，是從坐禪、冥想、參悟等發(fā)展而來(lái)。有目的的、有意識(shí)的，關(guān)注、覺察當(dāng)下的一切，而對(duì)當(dāng)下的一切又都不作任何判斷、任何分析、任何反應(yīng)，只是單純地覺察它、注意它。后來(lái)，正念被發(fā)展成為了一種系統(tǒng)的心理療法，即正念療法，就是以“正念”為基礎(chǔ)的心理療法]
聽覺刺激（Auditory stimulation）
聲音療法（Sound therapy）
環(huán)境發(fā)聲器和特定的聲音發(fā)生器都可以用于耳鳴的治療。環(huán)境發(fā)聲器是一種播放海浪、溪流、瀑布、雨水或自然噪聲等聲音的小型設(shè)備，其目的在于放松并減少對(duì)耳鳴聲音的感知。產(chǎn)生聲音的基本原則是，掩蔽聲應(yīng)比耳鳴聲的干擾小。特定的聲音發(fā)生器看起來(lái)像普通的助聽器，戴在耳朵后面。它們通常會(huì)產(chǎn)生一種寬頻帶聲音，其頻率組成和響度可以調(diào)整為部分或完全掩蓋耳鳴。此外，還提供帶有集成聲音發(fā)生器的助聽器。盡管這一治療方法常被使用，但基于對(duì)照研究證明其有效性的證據(jù)并不充分。
助聽器（Hearing aids）
助聽器廣泛應(yīng)用于有聽力損失的耳鳴患者（即使是輕度耳鳴或單側(cè)耳鳴），以補(bǔ)償在受損頻率范圍內(nèi)缺失的聽覺輸入。然而，助聽器對(duì)聲音的放大在高頻范圍內(nèi)是有限的，在內(nèi)部毛細(xì)胞完全喪失功能的情況下不能恢復(fù)正常的聽覺輸入。觀察性研究結(jié)果表明，助聽器僅在頻率低于6 kHz的耳鳴患者中有效，因此助聽器的放大范圍也是如此。目前來(lái)自助聽器有效性的對(duì)照試驗(yàn)證據(jù)仍然很少。
耳蝸植入（Cochlear implants）
在雙側(cè)深度感音神經(jīng)性聾和耳鳴的患者中，據(jù)報(bào)道耳蝸植入術(shù)恢復(fù)聽力后耳鳴得到了實(shí)質(zhì)性抑制。對(duì)于單側(cè)深度耳聾伴同側(cè)耳鳴的患者，耳蝸植入術(shù)也有顯著療效。因此，越來(lái)越多的證據(jù)表明，通過(guò)恢復(fù)中樞聽覺系統(tǒng)的輸入，人工耳蝸植入可以有效地并長(zhǎng)期抑制嚴(yán)重感音神經(jīng)性聾患者的耳鳴。
個(gè)體化聲音刺激（Individualised sound stimulation）
目前有三種主要方法被用于個(gè)體化的聲音刺激。
一種方法是基于這樣的概念：耳鳴頻率在聽力損失的區(qū)域內(nèi)消失，而一個(gè)豐富的聲學(xué)環(huán)境可以補(bǔ)償聽力損失，可以消除動(dòng)物耳鳴的神經(jīng)影響因素。聽覺刺激包括音樂(lè)和單獨(dú)設(shè)定的聲音頻率，以彌補(bǔ)個(gè)人聽力損失，配合在一個(gè)規(guī)范化的康復(fù)計(jì)劃中的神經(jīng)性耳鳴治療咨詢。在最初的臨床研究中，這種治療似乎比咨詢和寬帶噪聲刺激相結(jié)合的治療更有效。然而，在一項(xiàng)對(duì)照研究中，為彌補(bǔ)聽力損失而單獨(dú)定制的音樂(lè)并沒有提供任何益處，而聽力損失的過(guò)度補(bǔ)償使耳鳴進(jìn)一步惡化。
第二種個(gè)體化的聽覺刺激策略是使用音樂(lè)刺激，將耳鳴周圍的頻率范圍從頻譜中移除。一項(xiàng)在一個(gè)高度選擇的耳鳴患者樣本中進(jìn)行的初步研究顯示，在1年的聲音刺激后，與對(duì)照組相比，實(shí)驗(yàn)組耳鳴的程度和誘發(fā)聽覺皮層活動(dòng)的改善并不顯著。
第三種方法是將個(gè)體化的聽覺刺激呈現(xiàn)為耳鳴頻率上下的短音，這是一種使耳鳴相關(guān)神經(jīng)元同步性恢復(fù)正常的新方法。一項(xiàng)初步研究表明，與對(duì)照組相比，這種所謂的協(xié)調(diào)復(fù)位的聲音刺激明顯減少了耳鳴響度和情緒的煩擾，并使異常的神經(jīng)活動(dòng)正常化。所有這些研究手段仍然需要作為實(shí)驗(yàn)的一小部分來(lái)加以考慮，直到這些方法的初步結(jié)果在較大的隨機(jī)實(shí)驗(yàn)中被驗(yàn)證。
聽覺感知訓(xùn)練（Auditory perceptual training）
為了使耳鳴相關(guān)的神經(jīng)可塑性改變恢復(fù)正常，已經(jīng)開發(fā)了幾種聽覺訓(xùn)練程序。培訓(xùn)程序包括頻率辨別培訓(xùn)、強(qiáng)度培訓(xùn)、聽覺識(shí)別和定位。所有這些培訓(xùn)內(nèi)容都在耳鳴的頻率區(qū)域內(nèi)外進(jìn)行。盡管這些研究的結(jié)果表明，在耳鳴治療中進(jìn)行聽力訓(xùn)練有一定的療效，但由于大多數(shù)研究的方法并不具有權(quán)威性，關(guān)于聽力感知訓(xùn)練療效的最終結(jié)論是不確定的。
藥物治療
對(duì)耳鳴的治療進(jìn)行了多種藥物干預(yù)。然而，沒有任何藥物治療可以提供可重復(fù)的長(zhǎng)期發(fā)揮作用的減少耳鳴超過(guò)安慰劑的效果。美國(guó)食品藥品監(jiān)督管理局（FDA）或歐洲藥品管理局（EMA）尚未批準(zhǔn)過(guò)治療耳鳴的藥物。
局部麻醉，鈉通道阻滯劑利多卡因（lidocaine ）可以使大部分患者在靜脈注射后短暫性耳鳴抑制，提供了耳鳴可作為藥物靶向的指導(dǎo)思路。然而，靜脈注射利多卡因的效果嚴(yán)格來(lái)說(shuō)是短暫的，同時(shí)靜脈注射該藥物有副作用的風(fēng)險(xiǎn)，使其無(wú)法長(zhǎng)期使用。許多抗抑郁藥物已被研究用于治療耳鳴。雖然這些藥物似乎對(duì)耳鳴沒有直接作用，但臨床上建議將其用于伴有抑郁或焦慮障礙的耳鳴患者。抗驚厥藥卡馬西平（carbamazepine）治療耳鳴已經(jīng)有多年的藥物使用史。然而，與安慰劑相比，對(duì)照研究沒有顯示出更多的益處?？R西平可能對(duì)罕見的打字機(jī)聲音型的耳鳴患者亞組有臨床益處。加巴噴?。℅abapentin）和拉莫三嗪（Lamotrigine ）都沒有明顯的積極作用，而苯二氮卓類藥物（Benzodiazepine）治療耳鳴有一定的效果。然而，考慮到常規(guī)苯二氮卓攝入的不良反應(yīng)，不能推薦常規(guī)使用苯二氮卓治療耳鳴。
[譯者介紹：利多卡因?qū)儆谝活愼０奉惢衔?，能夠?jīng)血－內(nèi)耳屏障至內(nèi)耳位置，幫助內(nèi)耳微循環(huán)、前庭微循環(huán)得到改善，使內(nèi)耳淋巴水腫得到緩解。利多卡因還可以對(duì)鈉離子通道形成抑制，對(duì)傳入沖動(dòng)形成阻滯，使耳蝸、前庭受到的病理刺激得到緩解，有效改善眩暈癥狀以及耳鳴癥狀。][譯者介紹：Gabapentin是一種抗癲癇藥，γ－氨基丁酸（GABA）的衍生物，同其它抗驚厥藥相比，加巴噴丁具有較小的行為和心血管副作用。拉莫三嗪又稱利必通。]
腦刺激（Brain stimulation）
治療性腦刺激能夠局部調(diào)節(jié)神經(jīng)元活動(dòng)，并已被研究證明能夠恢復(fù)耳鳴相關(guān)的異常神經(jīng)元活動(dòng)的正?；?。反復(fù)經(jīng)顱磁刺激利用放置在頭皮上的線圈發(fā)出的短暫磁脈沖的節(jié)律性用來(lái)調(diào)節(jié)大腦皮質(zhì)活動(dòng)。一些（但不是全部）小規(guī)模隨機(jī)試驗(yàn)的結(jié)果顯示，反復(fù)經(jīng)顱磁刺激治療后耳鳴嚴(yán)重程度降低。然而，不同刺激程度，個(gè)體間差異性高，治療效果持續(xù)時(shí)間短，為重復(fù)使用提供了并不充分的證據(jù)支持。植入電極對(duì)第二聽覺皮層的硬膜進(jìn)行刺激可以抑制患者的耳鳴，同時(shí)也存在有價(jià)值的試驗(yàn)數(shù)據(jù)，表明深部大腦刺激治療耳鳴效果。在動(dòng)物模型中，噪聲損傷后急性耳鳴的行為和神經(jīng)生理學(xué)癥狀可通過(guò)迷走神經(jīng)刺激和聽覺刺激完全逆轉(zhuǎn)。（全文完）
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