脊柱裂一種常見(jiàn)的先天畸形。是胚胎發(fā)育過(guò)程中，椎管閉合不全而引起。臨床上常分為隱性脊柱裂和囊性脊柱裂。前者指僅有椎板缺如而無(wú)椎管內(nèi)容膨出。隱性脊柱裂合并椎管內(nèi)的脊髓畸形者則稱為脊髓發(fā)育不良。囊性脊柱裂指椎管內(nèi)容從骨缺損處膨出。據(jù)膨出內(nèi)容的不同又分為脊膜膨出和脊髓脊膜膨出等。
脊柱裂為脊椎軸線上的先天畸形。最常見(jiàn)的形式為棘突及椎板缺如，椎管向背側(cè)開(kāi)放，以骶尾部多見(jiàn)，頸段次之，其他部位較少。病變可涉及一個(gè)或多個(gè)椎骨，有的同時(shí)發(fā)生脊柱彎曲和足部畸形。脊柱裂常與脊髓和脊神經(jīng)發(fā)育異?；蚱渌伟榘l(fā)，少數(shù)伴發(fā)顱裂。
隱性脊柱裂不產(chǎn)生臨床癥狀者不需治療。有臨床癥狀的隱性脊柱裂，脊膜膨出及脊髓脊膜膨出癥等均需手術(shù)治療，手術(shù)時(shí)間愈早，療效愈好。術(shù)前應(yīng)保護(hù)膨出部以防止破潰，如不慎破潰則應(yīng)立即送醫(yī)院緊急處理，以免感染引起腦膜炎。
主要是在胚胎期發(fā)育發(fā)生障礙所致，關(guān)鍵在于椎管閉合不全。支撐人體的脊柱是由26塊脊椎骨連接組成的，脊柱中央的管腔稱為椎管。該管內(nèi)包有脊膜、神經(jīng)及脊髓等組織，如椎管先天性發(fā)有異常，則可椎管閉合不全，稱為脊柱裂。此癥多見(jiàn)于腰骶部，偶見(jiàn)于胸段，裂開(kāi)處多在脊柱后面，少數(shù)可位于前方，正常人有20～25％有脊拄裂，有的病人腰背部皮膚上有一撮長(zhǎng)毛、血管痣或酒窩樣凹陷，并可在該處摸到凹陷。脊柱裂病人大多無(wú)臨床癥狀，偶在體檢時(shí)才發(fā)現(xiàn)，此型稱為“隱性脊柱裂”。
少數(shù)病人到成年后可產(chǎn)生遺尿、尿失禁等癥狀。有的病兒于出生后即見(jiàn)在脊椎后縱軸線上有囊性包塊突起，呈圓形或橢圓形，大小不等，有的有細(xì)頸或蒂，有的基底部較大無(wú)頸。包塊常隨年齡增大，表面皮膚或正常，或非常薄易破，有的呈半透明膜狀，如囊內(nèi)為腦脊液，用手電筒照之透光，如囊內(nèi)有脊髓、神經(jīng)組織等，用手電照之不透光或可見(jiàn)到囊內(nèi)組織陰影。患兒啼哭時(shí)包塊張力增高、較硬，安靜時(shí)背部包塊軟且張力不高，于包塊根部能觸摸到骨缺損的邊緣，說(shuō)明囊腫與椎管內(nèi)溝通。如患兒安靜狀態(tài)時(shí)，包塊張力高，前囟隆起，可能同時(shí)伴發(fā)腦積水征。
脊髓脊膜膨出均有不同程度神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征，仔細(xì)檢查可發(fā)現(xiàn)患兒下肢無(wú)力或足畸形，用針刺患兒下肢或足，無(wú)反應(yīng)或反應(yīng)微弱，患兒稍大些即可發(fā)現(xiàn)大小便失禁，重者雙下肢呈完全弛緩性癱瘓。脊髓外露生后即可看到，局部無(wú)包塊，有腦脊液漏出，常并有嚴(yán)重神經(jīng)功能障礙，不能存活。隱裂在背部雖沒(méi)有包塊，但病區(qū)皮膚上常有片狀多毛區(qū)或細(xì)軟毫毛，或有片狀血管痣等。有的病區(qū)皮膚顏色甚濃，或棕色，或黑色，或紅色，有時(shí)在脊椎軸上可見(jiàn)潛毛孔，有的實(shí)為一竇道口，壓之有粘液或豆渣樣分泌物擠出來(lái)，椎管內(nèi)多存在著皮樣或上皮樣腫瘤。隱裂可引起腰痛、遺尿、下肢無(wú)力或下肢神經(jīng)痛，但是大多數(shù)無(wú)任何癥狀。
少數(shù)病人到成年后可產(chǎn)生遺尿、尿失禁等癥狀。有的剛出生的嬰兒，在腰部有一膨出的囊包，壁很薄可透光，嬰兒啼哭時(shí)，囊包的張力增加，如潰破則很易感染，引起腦膜炎。此型乃因脊股由脊柱裂口處膨出所致，稱“脊膜膨出”，或“囊性脊柱裂”。如果椎管內(nèi)的脊髓，神經(jīng)組織也同時(shí)膨出，則稱“脊髓脊膜膨出”，可產(chǎn)生兩下肢無(wú)力，肌肉萎縮，小孩較晚才會(huì)走路，但步態(tài)跛行，臀部及大腿后側(cè)皮膚感覺(jué)遲鈍或麻木，足底及臀部可發(fā)生潰瘍，大小便不能控制，成人則有陽(yáng)痿等癥狀。少數(shù)病人可有一段脊髓完全暴露在裂口處，有些在表面可有薄層纖維膜蓋覆。此型稱“脊髓外露”，癥狀更為嚴(yán)重，且容易感染，預(yù)后極差?；加屑怪训牟∪耍０橛猩眢w其他部位的先天性發(fā)育異常；如足內(nèi)翻，足外翻，弓形足，先天性腦積水，脊柱側(cè)彎等。
隱性脊柱裂不產(chǎn)生臨床癥狀者不需治療。有臨床癥狀的隱性脊柱裂，脊膜膨出及脊髓脊膜膨出癥等均需手術(shù)治療，手術(shù)時(shí)間愈早，療效愈好。術(shù)前應(yīng)保護(hù)膨出部以防止破潰，如不慎破潰則應(yīng)立即送醫(yī)院緊急處理，以免感染引起腦膜炎。
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