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卒中模擬?。⊿troke Mimics)丨協(xié)和神經(jīng)科基本功

作者:北京協(xié)和醫(yī)院 唐明煜

審校:北京協(xié)和醫(yī)院 林楠

卒中是神經(jīng)科急診最為常見而緊急的疾病之一。其中,大多數(shù)為缺血性卒中,20%~30%為出血性卒中。及時(shí)而準(zhǔn)確的評(píng)估、診斷和血運(yùn)重建治療對(duì)患者的癥狀改善及預(yù)防并發(fā)癥至關(guān)重要。

然而,急性缺血性卒中的診斷有時(shí)也會(huì)面臨挑戰(zhàn)。卒中通常表現(xiàn)為急性局灶性神經(jīng)功能缺損,而相似的癥狀可能會(huì)在一系列相似的疾病中出現(xiàn),即“卒中模擬病(Stroke Mimics)”。據(jù)統(tǒng)計(jì),卒中模擬病約占所有疑診卒中患者的15%~30%。因此,對(duì)于懷疑為卒中的患者,進(jìn)行相關(guān)鑒別診斷,除外卒中模擬病是每個(gè)神經(jīng)科醫(yī)生需要重視的問題。

一、
非血管性卒中模擬病

1. 偏頭痛

偏頭痛占所有卒中模擬病的10%左右,約25%的偏頭痛患者可能會(huì)出現(xiàn)可逆性的局灶性神經(jīng)功能缺損。

家族性偏癱性偏頭痛(familial hemiplegic migraine, FHM)為一種少見的偏頭痛類型,表現(xiàn)為偏癱和其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,如視覺缺損、言語障礙,年輕患者和頭痛家族史等線索可能具有一定的提示意義。

在腦部影像檢查中,偏頭痛可表現(xiàn)為可逆性的細(xì)胞毒性水腫和腦血容量(cerebral blood volume, CBV)增加。

2. 癲癇

癲癇、癲癇發(fā)作后期和癲癇持續(xù)狀態(tài),尤其是非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài),均會(huì)對(duì)臨床醫(yī)生的診斷構(gòu)成挑戰(zhàn)。

癲癇發(fā)作后期的神經(jīng)功能缺損通常比較短暫,但也有可能持續(xù)至發(fā)作后48小時(shí)。癲癇發(fā)作患者的頭MRI可呈現(xiàn)可逆性的腦損傷,但通常僅在急性期或發(fā)作后期立即出現(xiàn)(更常見于癲癇持續(xù)狀態(tài)),且不符合血管支配區(qū)。病灶在T2WI上呈高信號(hào),在DWI-ADC上呈細(xì)胞毒性水腫近皮層白質(zhì)可能會(huì)顯示血管源性或細(xì)胞毒性水腫;在發(fā)作期,灌注成像顯示致癇區(qū)CBV增加,在發(fā)作后期出現(xiàn)低灌注。

3. 代謝障礙性疾病

在代謝障礙性疾病中,血糖水平異常(低血糖和高血糖)最為常見,其他包括低鈉血癥、高鈉血癥、急性肝性腦病等。細(xì)致的實(shí)驗(yàn)室檢查有助于對(duì)其進(jìn)行鑒別診斷。

低血糖癥在兒童和新生兒中常見,在成人中,在糖尿病患者和酗酒患者中更常見?;颊叩陌Y狀在血糖低于2.8 mmol/L時(shí)出現(xiàn),隨著血糖水平正常而緩解。常見臨床表現(xiàn)包括癇性發(fā)作、自主神經(jīng)癥狀和意識(shí)水平下降。約5%的患者出現(xiàn)局灶性神經(jīng)功能缺損,如視覺障礙、輕偏癱、失語。患者出現(xiàn)自主神經(jīng)癥狀需要引起臨床醫(yī)生的警覺。影像檢查也可能因?yàn)楸憩F(xiàn)為細(xì)胞毒性水腫而具有迷惑性,常受累部位包括皮層、基底節(jié)、丘腦、海馬、杏仁核。當(dāng)病灶呈對(duì)稱性,且不符合血管支配區(qū)時(shí),需要考慮代謝障礙等病因。

與高滲高血糖綜合征和糖尿病酮癥酸中毒相關(guān)的急性高血糖通常表現(xiàn)為意識(shí)水平降低、運(yùn)動(dòng)障礙(如舞蹈癥)和癇性發(fā)作?;坠?jié)可能出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)病變,CT可顯示為輕度高密度;MRI中,T1WI呈高信號(hào),T2WI呈低信號(hào)

4. 線粒體腦肌病伴高乳酸血癥和卒中樣發(fā)作(Mitochondrial Encephalomyopathy with Lactic Acidosis and Stroke, MELAS)

MELAS為一種在兒童和年輕成人中常見的卒中模擬病。此類患者多呈現(xiàn)多發(fā)性腦損傷,常累及基底節(jié)、皮層(頂枕葉最常見),并蔓延至皮層下白質(zhì),出現(xiàn)皮層水腫和腫脹,T2WI和FLAIR高信號(hào),DWI-ADC呈可變性。

5. 其他

其他卒中模擬病的病因包括功能性障礙、腦腫瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病、感染等。

二、
血管性卒中模擬病

許多血管病也可能表現(xiàn)為急性神經(jīng)功能缺損,如出血性卒中、顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成、硬腦膜動(dòng)靜脈瘺、動(dòng)靜脈畸形、動(dòng)脈瘤、海綿狀血管畸形等。通常這些疾病在影像上可以進(jìn)行區(qū)分。其他的血管性卒中模擬病包括可逆性后部白質(zhì)腦病(Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome, PRES)和可逆性血管收縮綜合征(Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome, RCVS)。

1. 可逆性后部白質(zhì)腦病(Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome, PRES)

PRES是一種由于腦血管調(diào)節(jié)功能障礙導(dǎo)致的急性神經(jīng)毒性綜合征,特點(diǎn)為近皮層的可逆性血管源性腦水腫,患者表現(xiàn)為多樣的急性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,包括頭痛、腦病、癇性發(fā)作、視覺障礙和其他局灶性神經(jīng)功能缺損。

該病可能與急性高血壓、子癇或先兆子癇、敗血癥、免疫抑制劑或化療、感染、自身免疫性疾病、腎衰等有關(guān)。

影像學(xué)上表現(xiàn)為典型的雙側(cè)對(duì)稱性分布的血管源性水腫,通常位于后部腦實(shí)質(zhì)(頂枕葉),以皮層下白質(zhì)為著,其他部位(如皮層、前部腦實(shí)質(zhì)、小腦、腦干、脊髓)也有可能被累及。

PRES的病灶通常完全可逆,但15%~30%的患者中可能會(huì)出現(xiàn)細(xì)胞毒性水腫和不可逆的損傷。

2. 可逆性血管收縮綜合征(Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome, RCVS)

RCVS為一組以腦動(dòng)脈可逆性、節(jié)段性和多灶性收縮為特征的疾病,臨床表現(xiàn)為嚴(yán)重頭痛(即雷擊樣頭痛和復(fù)發(fā)性頭痛),伴或不伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,如癇性發(fā)作、一過性或持續(xù)性局灶性神經(jīng)功能缺損,通常在1~3個(gè)月內(nèi)緩解。約60%的病例有誘因,包括創(chuàng)傷、高血壓、腦腫瘤、非動(dòng)脈瘤性蛛網(wǎng)膜下腔出血、妊娠和產(chǎn)后期、血管活性擬交感神經(jīng)藥物、藥物濫用等。RCVS的特征為腦動(dòng)脈痙攣,可持續(xù)幾天或幾周,對(duì)血管舒張藥物(如尼莫地平)有反應(yīng)。

影像學(xué)可見不同動(dòng)脈供血區(qū)(前循環(huán)和后循環(huán))的串珠樣血管痙攣,呈向心性進(jìn)展。血管異常通常在急性期后12周內(nèi)恢復(fù)。約70%的患者腦成像(CT或MRI)正常,少數(shù)患者可出現(xiàn)PRES樣可逆性腦水腫、皮層蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦梗死(通常位于分水嶺區(qū))、腦出血。

    總結(jié)

    1. 卒中模擬病約占所有疑診卒中患者的15%~30%;

    2. 卒中模擬病可分為非血管性卒中模擬病血管性卒中模擬病;

    3. 非血管性卒中模擬病包括:偏頭痛、癲癇、代謝障礙性疾病、線粒體腦肌病伴高乳酸血癥和卒中樣發(fā)作、功能性障礙、腦腫瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病、感染等;

    4. 許多血管病也可能表現(xiàn)為急性神經(jīng)功能缺損,如出血性卒中、顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成、硬腦膜動(dòng)靜脈瘺、動(dòng)靜脈畸形、動(dòng)脈瘤、海綿狀血管畸形、可逆性后部白質(zhì)腦病、可逆性血管收縮綜合征等。

    作者

    唐明煜

    北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)病學(xué)博士

    審校

    林楠

    北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)科

    主治醫(yī)師,MD學(xué)位。主要研究方向?yàn)樯窠?jīng)系統(tǒng)發(fā)作性疾病和腦電圖

    (中國(guó)醫(yī)學(xué)論壇報(bào)原創(chuàng)文章,

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