混合型結(jié)締組織病是一種同時或不同時具有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎、硬皮病、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等疾病的混合表現(xiàn)，此病可以說是非常罕見。今天就為大家分析一名女性的病史及此病的相應(yīng)癥狀，希望大家認(rèn)真對待！
一名67 歲女性的女性來醫(yī)院檢查，因手部感到疼痛。在了解過基本病情之后，醫(yī)生對其進(jìn)行了影像學(xué)檢查。
圖 1 為右手側(cè)位片示手腕背側(cè)一分葉、線狀鈣化灶（紅色箭頭）?？梢钥匆娾}化未延伸至關(guān)節(jié)，也未見透明分隔。
（圖1）
圖 2 為右手斜位，可見臨近尺骨近端一線性鈣化（藍(lán)色箭頭）。腕部背側(cè)仍可見鈣化（紅色箭頭），第一和第三掌指關(guān)節(jié)可見半脫位。
（圖2）
圖 3 為右手后前位，可見小指肢端骨質(zhì)溶解（藍(lán)色箭頭）。仍可見軟組織鈣化灶（紅色箭頭），肌萎縮明顯。
（圖3）
由此可以準(zhǔn)確的判斷，該患者是皮肌炎、硬皮病、多發(fā)性肌炎組成的混合型結(jié)締組織病。
混合型結(jié)締組織病是一種自身免疫性綜合征，其表現(xiàn)混合了硬皮病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎和皮肌炎/多發(fā)性肌炎的表現(xiàn)，需要與軟組織鈣化和肢端骨質(zhì)溶解進(jìn)行鑒別。肢端骨質(zhì)溶解是一種累及末端指骨的骨質(zhì)破壞性表現(xiàn)，需要影像學(xué)檢查和臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查來與多種疾病進(jìn)行鑒別。
估計(jì)大多數(shù)人都沒聽說過混合結(jié)締組織病，但此病對患者的傷害非常大，對其日常生活及身體健康也有一定的影響。即使不知道也沒關(guān)系，但是從此刻開始一定要多多了解。
混合性結(jié)締組織病的癥狀
1、皮膚
約90%病例在其他癥狀前幾月或幾年出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，起病緩慢，早期癥狀較輕。局部皮膚繃緊、肥厚，失去彈性，不易捏起，手指尖細(xì)或呈臘腸樣，面部呈貧血或萎黃貌，也可腫脹、發(fā)亮、彈性差，但不鈣化。亦可出現(xiàn)頰部狼瘡樣皮疹或盤狀皮損，有皮膚色素沉著或減退，手和面部血管擴(kuò)張，手、膝、肘部紅斑，眼瞼皮膚紫色樣變，可出現(xiàn)網(wǎng)狀青紫。少數(shù)病人可有典型的皮肌炎皮膚改變，如紫紅色眼瞼，結(jié)節(jié)性紅斑。
2、關(guān)節(jié)
多數(shù)患者有關(guān)節(jié)疼痛，40%~70%出現(xiàn)關(guān)節(jié)侵蝕性改變，多見于腕關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、近端指間關(guān)節(jié)。關(guān)節(jié)畸形較常見，可出現(xiàn)關(guān)節(jié)攣縮、尺側(cè)偏斜和天鵝頸樣改變。四肢近端肌肉痛、肌肉壓痛，無力。2/3患者呈暫時性胸膜炎，可伴有少量胸腔積液，間質(zhì)纖維化，肺動脈高壓。
3、肌肉
50%~70%患者病程中會出現(xiàn)肌肉病變，表現(xiàn)為近端肌肉有壓痛和無力，占6血清肌漿酶可升高，尿肌酸排出可正常，肌電圖異常，肌肉活檢呈局灶性炎癥性肌炎，間質(zhì)和血管周圍淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤，肌纖維退行性變；免疫組化見免疫球蛋白在血管、肌纖維、肌膜間的沉著，肌纖維萎縮，Ⅰ型纖維占優(yōu)勢。與多肌炎/皮肌炎相比，MCTD患者多數(shù)肌肉病變較輕且對治療反應(yīng)好。
4、肺
肺部的病變包括彌散功能障礙、肺間質(zhì)纖維化、肺動脈高壓，還可出現(xiàn)胸膜炎、膈肌功能障礙等。85%混合型結(jié)締組織病患者有肺部受累的證據(jù)，但大多數(shù)患者沒有癥狀，嚴(yán)重的患者可出現(xiàn)咯血、勞力性呼吸困難、胸痛。約70%患者肺功能檢測異常，早期表現(xiàn)為肺泡炎，后期出現(xiàn)纖維化。約出現(xiàn)23%的患者，在酷似系統(tǒng)性硬化癥的混合型結(jié)締組織病中，肺動脈高壓發(fā)生率高且進(jìn)展快，是導(dǎo)致患者，死亡的主要原因。某些患者有運(yùn)動性呼吸困難和肺動脈高壓。
5、心臟
心臟侵犯發(fā)生率低于系統(tǒng)性硬化癥和系統(tǒng)性紅斑狼瘡，但高于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎和多肌炎，偶爾會有心包填塞引起的死亡。部分患者是由肺動脈高壓引起且早期無癥狀，以后發(fā)展為右心室肥厚、心功能不全、心瓣膜病變?nèi)缍獍昝摯够蛑鲃用}瓣狹窄、關(guān)閉不全等。
6、腎
腎臟對于人體來說也是尤為重要。腎臟損害在此病中大約有5%～36%的患者。一項(xiàng)報(bào)道中30例患者有11例出現(xiàn)腎臟受累，患者多表現(xiàn)為腎病綜合征，可發(fā)生腎性高血壓甚至高血壓危象。腎穿刺病理學(xué)檢查可有彌散性膜性增生性改變、膜性腎炎、局灶性腎小球炎、腎小球血管內(nèi)膜增殖和血管閉塞。免疫熒光檢查證實(shí)在腎小球基底膜上有l(wèi)gg、c3和c4沉積。
腎臟受累不多，約5%～25%，表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、管型尿，嚴(yán)重時腎功能衰竭。
7、其他
近一半混合性結(jié)締組織病患者合并口眼干燥或腮腺、淚腺炎癥等干燥綜合征表現(xiàn)，1/3患者有發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大，少數(shù)有腹痛、腹瀉、肝脾大、肝功能異常、血小板減少癥等。聲音嘶啞在兒童和成人中都可發(fā)生，有腸系膜血管炎、腸穿孔、胰腺炎時可出現(xiàn)腹痛，腸吸收不良綜合征常由小腸擴(kuò)張、假性憩室等引起，表現(xiàn)為慢性肝炎和肝功能異常者不多見，但肝脾腫大不少見。
以上就是關(guān)于混合結(jié)締組織病的主要表現(xiàn)的介紹了，我想您也有所了解了吧，在日常生活中我們一旦發(fā)現(xiàn)自己有混合結(jié)締組織病的表現(xiàn)癥狀，那么我們就應(yīng)該及時的去醫(yī)院診斷治療，以免耽誤病情，最后祝您身體健康！
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