華勒氏變性（Wallerian Degeneration，WD）是一種繼發(fā)性神經(jīng)變性疾患，是指神經(jīng)細(xì)胞胞體壞死或遠(yuǎn)端軸突損傷，切斷了椎體細(xì)胞與軸突的聯(lián)系，錐體束失去了營養(yǎng)來源，引起遠(yuǎn)端軸索和髓鞘變性。這一退變過程在神經(jīng)斷裂后即開始，一般在神經(jīng)傷后8周左右完成。
錐體束包括皮質(zhì)脊髓束、皮質(zhì)延髓束、皮質(zhì)腦橋束等神經(jīng)纖維,分別下行止于腦干腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核和脊髓前角運(yùn)動(dòng)細(xì)胞,途經(jīng)內(nèi)囊膝部或內(nèi)囊后肢的前半部、大腦腳和橋腦基底部、延髓錐體、脊髓。
變性以皮質(zhì)脊髓束最常見。
能引起神經(jīng)元細(xì)胞死亡的最常見原因?yàn)槟X梗死。較少見者還有腦出血、腦外傷、腦腫瘤、脫髓鞘病變等。
錐體束華勒氏變性臨床上除表現(xiàn)為腦損害部位的神經(jīng)系統(tǒng)功能缺損外，其所致神經(jīng)功能障礙主要表現(xiàn)為明顯的錐體束征，如對(duì)側(cè)癱瘓、肌張力增高、Babinski’s征陽性等。
錐體束變性與臨床錐體束功能缺損程度密切相關(guān)，有錐體束Wallerian變性的患者功能恢復(fù)不佳，無Wallerian變性的患者恢復(fù)較好；Wallerian變性越重，出現(xiàn)的越早，患者預(yù)后越差。
WD 的出現(xiàn)與梗塞的大小和部位有關(guān), 小的梗塞灶,因其損傷面小, 對(duì)錐體束的影響面小, 不易出現(xiàn)WD 的異常信號(hào), 而大的梗塞灶因其影響到相當(dāng)部分甚至全部的錐體束的營養(yǎng)供應(yīng),發(fā)生WD 的機(jī)會(huì)就多。
從梗死部位看, 與額、顳頂和放射冠有關(guān)的病灶出現(xiàn)WD 的機(jī)會(huì)多, 與枕葉有關(guān)的病灶機(jī)會(huì)最小, 放射冠的纖維來自各個(gè)皮層, 錐體束的纖維散布其中, 梗死后, 錐體束受損機(jī)會(huì)較大, 因此發(fā)生WD 的可能性也較大。
病理過程分為兩部分: 軸突變性和髓鞘變性。軸突變性在先, 髓鞘變性在后。
MR顯示的錐體束異常信號(hào)主要反映的是髓鞘的變性過程: 髓鞘先溶解成細(xì)長的橢圓形的節(jié)段, 再進(jìn)一步分解為圓形或橢圓形的顆粒。然后, 髓磷脂分解為簡單的脂類, 最后分解為中性脂肪被吞噬細(xì)胞吞噬。隨著組織中脂類含量逐漸減少, 組織變?yōu)橛H水狀態(tài), 水含量增加。
Kuhn等根據(jù)原發(fā)性腦損傷發(fā)生后不同階段的病理改變，將Wallerian變性分為4期：
能顯示變性的單側(cè)腦干萎縮及引起變性的原發(fā)病, 但這已是變性的晚期, 況且腦干掃描要受巖骨偽影干擾, 相比之下, MRI因無骨偽影, 能比更清楚地顯示腦干萎縮, 同時(shí)的高度敏感性, 能清晰地顯示變性的錐體束信號(hào)強(qiáng)度改變, 因此對(duì)變性的診斷有明顯優(yōu)勢。
錐體束變性的特征性的表現(xiàn)是顯示與原發(fā)病灶梗死或出血等相連的條狀異常信號(hào), 此異常信號(hào)必須經(jīng)由放射冠、穿過內(nèi)囊膝部或內(nèi)囊后肢的前半部、大腦腳和橋腦基底部, 條狀異常信號(hào)可以是連續(xù)的, 也可以不連續(xù), 但一定與錐體束走行一致。
病例1——患者，男，46歲，腦梗死病史，右側(cè)放射冠、內(nèi)囊、大腦腳可見異常信號(hào)，T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)。
病例2——患者，女，51歲，左側(cè)腦出血病史，中腦、左側(cè)大腦腳、內(nèi)囊、放射冠可見異常信號(hào)，T1WI呈等及低信號(hào)，F(xiàn)LAIR呈高信號(hào)。
病例3——患者，男，53歲，顱腦術(shù)后，可見右側(cè)基底節(jié)區(qū)軟化灶形成伴含鐵血黃素形成，橋腦右側(cè)、中腦以及右側(cè)大腦腳萎縮。
T2WI
T1WI
病例4——患者，男，65歲，左側(cè)大面積腦梗死病史，橋腦左側(cè)、中腦、左側(cè)大腦腳體積減小、萎縮。
T2WI
T1WI
3、以皮質(zhì)脊髓束最常見；
4、MRI：髓鞘變性，分為四期，特征性表現(xiàn)為錐體束走行區(qū)的條狀異常信號(hào)。
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