概述 腹腔臟器經(jīng)胸肋三角突入胸腔心膈角區(qū)，稱為先天性胸骨后膈疝，又稱胸骨后疝(retrosternal hernia),胸骨旁疝(parasternal hernia)，前外側(cè)疝(anterolateral hernia)或Morgangri裂孔疝。本病較少見，占膈疝的3%～5%。新生兒期即可發(fā)病，成年后發(fā)病者亦較常見。右側(cè)胸腔多發(fā)，以呼吸和消化系統(tǒng)癥狀為主，若發(fā)生腸管嵌頓，可出現(xiàn)胸腹腔感染等表現(xiàn)。 癥狀體征 多數(shù)先天性胸骨后膈疝患者無特異性臨床癥狀，常為體檢或某種原因X線檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。少數(shù)病人有上腹部或胸骨后反復(fù)發(fā)作性不適感、隱痛，并伴有腹脹或嘔吐等癥狀。小兒通常是因仰臥位、哭鬧或腹壓增加而發(fā)作，嚴(yán)重者出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難、呼吸急促、青紫等表現(xiàn)；當(dāng)立位、安靜、腹腔壓力減小時，上述癥狀消失或減輕。如果疝入胸腔內(nèi)的腸管發(fā)生嵌頓，則出現(xiàn)嘔吐、腹脹、停止排氣排便等急性腸梗阻表現(xiàn)；若嵌頓腸管發(fā)生血運(yùn)障礙或絞窄，可出現(xiàn)腸道出血、便血；若出現(xiàn)腸管壞死、穿孔，可出現(xiàn)胸腹腔感染等表現(xiàn)。 體檢：可在前胸壁聞及腸鳴音。 病理病因 由于構(gòu)成膈肌起自劍突和第7～10肋骨，內(nèi)面的兩組肌肉在交界處有一潛在的孔隙，稱為Morgagni孔(又稱胸肋三角)。乳腺內(nèi)動脈由此通過，向下演變成腹壁內(nèi)動脈。在胚胎發(fā)育過程中，若形成膈肌的兩組肌囊發(fā)生障礙，未完全愈合，或形成僅有兩層黏膜及少量結(jié)締組織的薄弱區(qū)，在日后胸腹腔壓力差的作用下，腹腔內(nèi)部分臟器即可由此突入胸腔形成疝。 影像 1.胸部透視或攝片 胸部透視或胸部正位片可見心膈區(qū)有圓形或橢圓形陰影凸向胸腔，側(cè)位可見陰影位于胸骨后方心膈角區(qū)，或見有心前區(qū)、胸骨后充氣液面陰影。 2.鋇餐透視或鋇灌腸檢查 鋇餐透視、鋇灌腸應(yīng)為首選的檢查方法之一，它不僅能明確診斷，而且能明確疝入胸腔內(nèi)腹腔臟器的種類。鋇餐透視可顯示胃疝入胸腔內(nèi)。如疝內(nèi)容物為結(jié)腸，鋇灌腸時可見結(jié)腸疝入胸腔，其進(jìn)襻和出襻緊靠胸骨后緣呈“V”形或“U”形影像。 3.CT掃描 可清晰的顯示疝環(huán)及其內(nèi)容物。
