胸痛伴 D-二聚體升高竟不是肺栓塞,這個病 99% 的醫(yī)生都想不到!
女性 31 歲,因停經(jīng) 39 周入院待產(chǎn)。既往體健。入院當(dāng)天予急診剖宮產(chǎn)終止妊娠,手術(shù)順利。術(shù)后第 1 天,患者出現(xiàn)發(fā)熱,體溫升到 38.7 ℃,無明顯咳嗽等呼吸道癥狀,查血常規(guī):WBC 17.2×109/L,N 87.5%,CRP 115.9 mg/L,PCT < 0.1 μg/L,予頭孢哌酮/舒巴坦抗感染治療。術(shù)后第 2 天,仍發(fā)熱,訴胸痛,位于前胸正中處,為持續(xù)性輕度鈍痛,深吸氣時明顯,伴輕度胸悶,無咳嗽、咳痰與咯血。查體:神志清晰,無氣促,無紫紺,無杵狀指,血壓正常,SaO2 98%,胸壁無壓痛,兩肺底呼吸音低,叩實,肺底濕羅音,心率 100 次/分,齊,下肢無紅腫壓痛。- BNP 529 pg/mL(參考值 0 ~ 125)
- D-二聚體 3.24 mg/L(參考值 < 0.55)
- 肌鈣蛋白 I 0.018 ng/mL(參考值 0 ~ 0.034)
- CTA 未見明顯肺動脈栓塞,肺動脈增寬,雙側(cè)胸腔積液,兩下肺炎癥伴膨脹不全(圖 1)。
圖 1 CTA 示肺動脈主干直徑明顯增寬(A),伴雙側(cè)胸腔積液與兩下肺不張(B、C)經(jīng)呼吸科會診,轉(zhuǎn)入 RICU 進一步診治。方案 1:加強抗感染治療,嚴(yán)密觀察熱型、病情變化, 10 ~ 14 天療程后復(fù)查 CT,若無吸收則進一步全面檢查;方案 2:在抗感染基礎(chǔ)上積極查找病因,目前還有很多疑點,發(fā)熱、胸痛與胸悶急性起病,雙側(cè)胸腔積液、肺動脈增寬,盡量用一元論來分析,不能完全用肺炎來解釋,肺栓塞暫無依據(jù),所以仍需積極病因。我們選擇方案 2,邊檢查邊治療,積極查找基礎(chǔ)病因。Q 2:肺血栓栓塞癥(PTE,簡稱肺栓塞,PE)的常見癥狀有哪些?典型肺栓塞(PE)的三聯(lián)癥是胸痛、咯血與呼吸困難,但出現(xiàn)典型三聯(lián)癥的 PE 的患者并不常見,常見癥狀可參見 2018 年中國肺栓塞診治指南 [1](表 1):Q 3:PTE 的確診影像學(xué)檢查有哪些?PTE 的確診檢查包括 CT 肺動脈造影(CTPA)、核素肺通氣/灌注(V/Q)顯像、磁共振肺動脈造影(MRPA)、肺動脈造影等,其中臨床上以 CTPA 最為常用,而肺動脈造影(PA)是 PTE 診斷的「金標(biāo)準(zhǔn)」,但 PA 是一種有創(chuàng)性檢查,有致命性或嚴(yán)重并發(fā)癥風(fēng)險,隨著 CTPA 的發(fā)展與完善,目前已經(jīng)很少使用。患者影像學(xué) CTPA 肺動脈未見充盈缺損,目前 PE 診斷暫無依據(jù)。1. 肺動脈高壓:目前 PE 暫排除,患者無基礎(chǔ)心肺疾病,肺動脈高壓的基礎(chǔ)病因應(yīng)進一步查找;2. 雙側(cè)胸腔積液:雙側(cè)胸腔積液多為全身性疾病引起的,重點查找肺外病因,如心衰、低蛋白血癥、自身免疫性疾病,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡等;3. 雙下肺膨脹不全:即肺不張,常為分泌物引流不暢導(dǎo)致的局部阻塞不通氣,可表現(xiàn)為亞段、段甚至葉的不張與塌陷,肺不張常位于肺基底段,常伴肺容積縮小,與肺炎的最大區(qū)別是吸收可非常迅速 [2]。本患者的肺不張以左側(cè)為主,考慮為胸腔積液壓迫鄰近肺組織所引發(fā)。2021 年 Fleischner 學(xué)會立場文件:成人肺動脈高壓的影像學(xué)檢查 [3]:對于肺動脈高壓(PH)低風(fēng)險人群,肺動脈主干直徑 > 34 mm,肺動脈與升主動脈直徑比值 > 1.1 則提示存在肺動脈高壓(表 2)表 2 臨床根據(jù) PA 直徑推測肺動脈高壓的閾值本患者 PA 主干直徑達(dá) 32.9 mm,PA/A 比值 > 1.1,高度提示肺動脈高壓(圖 1 A)。UCG 檢查示肺動脈高壓(42 mmHg),少量心包積液。進一步查甲狀腺功能正常,ANCA(-),兩次血培養(yǎng)陰性。查免疫系列,抗核抗體(ANA)(+)顆粒型,1:3200,抗 RNP 抗體(+),類風(fēng)濕因子 69.5 IU/mL(參考值 0 ~ 20),其余(-)(表 2),抗環(huán)瓜氨酸肽抗體(CCP)(-)。考慮混合性結(jié)締組織病 (mixed connective tissue disease,MCTD) 可能性較大。MCTD 是一種血清中有高滴度的斑點型抗核抗體 (ANA) 和抗 u1RNP 抗體,臨床上有雷諾現(xiàn)象、雙手腫脹、多關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎、肢端硬化、肌炎、食管運動功能障礙、肺動脈高壓等特征的臨床綜合征 [4]。不明原因發(fā)熱可能是 MCTD 最顯著的臨床表現(xiàn)和首發(fā)癥狀。MCTD 的診斷可參考 2019 年日本 MCTD 診斷標(biāo)準(zhǔn) [5](表 3)。表 3 2019 年日本混合結(jié)締組織病診斷標(biāo)準(zhǔn)追問病史與查體,本患者無雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎、肌痛、手腫脹、眼干、口干等癥狀。手腫脹或雷諾現(xiàn)象是 MCTD 診斷標(biāo)準(zhǔn)必需的臨床表現(xiàn),所以本患者或是未分類結(jié)核組織病 (Undifferentiated connective tissue disease ,UCTD),UCTD 就是有結(jié)締組織病的臨床與血清學(xué)表現(xiàn),但并不符合特異的結(jié)締組織?。–TD)的診斷標(biāo)準(zhǔn)。約 30% 的 UCTD 未來會進展為某種 CTD[6]。Q 7:結(jié)締組織病合并肺動脈高壓常見嗎?CTD 是肺動脈高壓(PAH)最常見的病因之一。根據(jù)美國前瞻性多中心 PAH 注冊研究(REVEAL 研究)顯示,CTD 相關(guān) PAH 占總 PAH 患者的 25.3%[7]。肺動脈高壓是 CTD 的嚴(yán)重并發(fā)癥之一,起病隱置,早期診斷困難,治療效果不佳,亦是當(dāng)前 CTD 患者死亡的重要因素之一。大部分屬于 PAH 的第一類:動脈性肺動脈高壓。易合并 PAH 的常見 CTD 包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡 (SLE)、系統(tǒng)性硬化病 (SSc) 、MCTD 及干燥綜合征 (SS) 等 [8]。主要診斷考慮結(jié)締組織病,遂加用甲強龍 40 mg IV qd,抗生素降級并預(yù)防性抗凝治療,患者體溫恢復(fù)正常,胸痛胸悶完全緩解。后續(xù)患者出院到外院風(fēng)濕免疫科進一步診治。想起了老前輩的一句經(jīng)典名言:優(yōu)秀的醫(yī)生能夠明確診斷治好病人;如果能得出診斷,給患者指個方向也算不錯,最怕的是診斷不明治療效果不好爛在手里。總結(jié)
1. 突發(fā)胸痛胸悶應(yīng)注意鑒別肺栓塞,孕產(chǎn)期肺栓塞并不罕見;2. 肺動脈高壓患者的生活質(zhì)量較差,預(yù)后不良,新發(fā)現(xiàn)的肺動脈高壓應(yīng)進一步查找基礎(chǔ)病因并積極治療;3. 肺動脈高壓是 CTD 的嚴(yán)重并發(fā)癥之一,起病隱置,早期診斷困難,治療效果不佳,亦是當(dāng)前 CTD 患者死亡的重要因素之一;4. 復(fù)雜疑難病例應(yīng)盡量用一元論解釋,盡可能的用一種疾病去解釋患者的全部癥狀、異常體征及輔助檢查;5. 對于任何一種疾病,臨床思維要有整體觀,在整體框架的基礎(chǔ)上抓住疾病的核心。
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