作者：Marianne Dieterich, MD ThomasBrandt, MD, FRCP
桑文文，凌霞，李康之，申博，朱佳浩，徐夢怡 譯
楊旭 校
前庭通路的神經(jīng)纖維起源于第八對顱神經(jīng)和前庭神經(jīng)核，其上行纖維包括：同側(cè)或?qū)?cè)的內(nèi)側(cè)縱束（MLF）、小腦上腳、腹側(cè)被蓋束到達(dá)眼動神經(jīng)核、中腦喙側(cè)核上整合中心及前庭丘腦亞核，再經(jīng)過丘腦投射到幾個大腦皮層區(qū)域，另一條上行投射通路是從前庭神經(jīng)核經(jīng)前庭小腦到大腦皮層。大部分中樞性前庭眩暈綜合征是由于病變導(dǎo)致感覺傳入功能障礙或損害引起的（破壞性病灶），小部分情況是由外周前庭器官到前庭皮層各結(jié)構(gòu)的病理性興奮性的刺激所致（刺激性病灶）。前庭外周病變以感知、眼球運動、姿勢癥狀和體征的組合為特征。前庭中樞病變可能只表現(xiàn)為“一個完全的綜合征”或僅僅表現(xiàn)為單個癥狀/體征。例如：前庭中樞病變眼動表現(xiàn)以上跳或下跳眼震為主；前庭丘腦病變（丘腦性共濟失調(diào)）可僅出現(xiàn)身體向一側(cè)傾倒而無眩暈表現(xiàn)或在Wallenberg’s綜合征中僅出現(xiàn)側(cè)步現(xiàn)象。
前庭系統(tǒng)“基本”的神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)是前庭-眼反射（VOR）。中樞性前庭綜合征一個簡單有用的臨床分類是基于VOR功能的三個主要運動平面（見圖1）：水平平面（Yaw）、冠狀平面（Roll）、矢狀平面（Pitch）。
特定運動平面的前庭綜合征由眼動、姿勢和感知體征來決定：
Yaw平面的體征：水平眼震、過指、旋轉(zhuǎn)和身體側(cè)方傾倒、向前的水平主觀性偏斜感。
Roll平面的體征：旋轉(zhuǎn)眼震、眼偏斜、眼球扭轉(zhuǎn)、頭和身體的傾斜、垂直方向的主觀性偏斜感。
Pitch平面的體征：上跳/下跳眼震、向前/向后傾斜與傾倒、向前的垂直主觀性偏斜感。
圖1 前庭-眼反射三個平面：yaw=沿垂直Z軸水平旋轉(zhuǎn)；pitch = 沿雙耳Y軸垂直旋轉(zhuǎn)；roll=沿X軸垂直旋轉(zhuǎn)（視線）。
明確的VOR綜合征可以對腦干病灶平面與側(cè)別進行精確的定位診斷（圖2）：
Yaw平面張力失衡提示延髓背外側(cè)受損，包括第八對顱神經(jīng)入口根部和（或）前庭神經(jīng)核。
Roll平面張力失衡提示單側(cè)受損（同側(cè)腦橋延髓水平，對側(cè)腦橋中腦水平）。
Pitch平面張力失衡提示雙側(cè)（旁正中）受損或雙側(cè)小腦功能障礙，尤其是絨球。
圖2 roll、pitch和yaw平面受損前庭綜合征: 關(guān)鍵是基于目前對前庭眼動通路的知識來判斷是哪個平面張力失衡。僅僅以眼震的形式(如果是中樞源性的)——垂直、旋轉(zhuǎn)、水平眼震，就可以定位診斷，但所涉及的特定前庭結(jié)構(gòu)尚需要進一步討論。roll平面的前庭張力失衡提示單側(cè)腦干受損（在腦橋交叉），垂直眼震提示雙側(cè)病變。延髓、腦橋中腦受損可出現(xiàn)上跳眼震，下跳眼震提示雙側(cè)前庭神經(jīng)核間聯(lián)合纖維或雙側(cè)絨球受損。水平眼震提示前庭神經(jīng)核受累的單側(cè)腦橋延髓病變。三個VOR運動平面前庭-眼動體征的區(qū)別以及他們與腦干特定區(qū)域的對應(yīng)關(guān)系有助于定位診斷，當(dāng)影像學(xué)發(fā)現(xiàn)的腦干病變與臨床體征不符合時，也可避免錯誤的定位。INC=Cajal間質(zhì)核; MLF=內(nèi)側(cè)縱束;VN=前庭神經(jīng)核。
一些前庭疾病的特征是同時涉及周圍和中樞前庭結(jié)構(gòu)，例如巨型聽神經(jīng)瘤、小腦前下動脈梗死、頭外傷和酒精中毒引起的綜合征。另外一些病變可能影響腦干前庭神經(jīng)根，此處為周圍和中樞神經(jīng)過渡區(qū)，被稱為Redlich-Oberstein區(qū)（此處發(fā)生腔隙性腦梗死或局灶性脫髓鞘（多發(fā)性硬化）可表現(xiàn)為前庭神經(jīng)元炎體征）。
前庭皮層綜合征包括前庭型癲癇和包括垂直主觀傾斜感、側(cè)方傾倒、旋轉(zhuǎn)性眩暈（罕見）在內(nèi)的功能障礙。目前認(rèn)為沒有初級前庭皮層，但是位于顳頂區(qū)域的多感覺皮層區(qū)頂島前庭皮層（PIVC）被認(rèn)為是主要的前庭整合中心。在偏側(cè)空間忽視癥和罕見的發(fā)作性房屋傾斜錯覺中，可能也涉及了對空間定向和自身運動感知的多感覺和感覺運動皮層障礙，屬于高級前庭功能障礙。
大部分中樞性眩暈綜合征有特定的定位，但沒有特定的病因（見表1）。病因可能涉及血管性、自身免疫性（如多發(fā)硬化）、炎癥、腫瘤、外傷、中毒或變性疾病。
