自發(fā)性頭頸動脈夾層（craniocervical arterial dissection，CAD）包括頸內(nèi)動脈夾層和椎動脈夾層（vertebral artery dissection，VAD），多發(fā)于年輕患者，男性占61%，女性占39%，臨床可表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血或缺血性卒中，位于硬膜內(nèi)的VAD和以蛛網(wǎng)膜下腔出血起病的VAD預(yù)后較差[1]。本文通過1例誤診為延髓出血的椎動脈夾層動脈瘤的診治，對椎動脈夾層動脈瘤的病因、臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診治方案等做回顧，以期提高對該病的診治水平。
病例簡介
基本信息：男性，42歲，于2012年6月19日入院。
主訴：突發(fā)頭痛、頭暈、行走不穩(wěn)、言語含糊3天。
現(xiàn)病史：入院前3天觀看球賽并飲酒過程中突發(fā)左側(cè)頂枕部脹痛，頭暈、視物旋轉(zhuǎn)、站立、行走不穩(wěn)，言語含糊，伴聲音嘶啞、飲水嗆咳、吞咽費力、左側(cè)肢體麻木感、惡心、嘔吐胃內(nèi)容物數(shù)次，遂就診當?shù)蒯t(yī)院，查顱腦CT示“延髓出血”，遂轉(zhuǎn)診我院急救中心，予脫水降顱壓、控制血壓等治療，癥狀無好轉(zhuǎn)，收入病房進一步診療。
既往史：高血壓病史2年余，不規(guī)則服藥。家族史無特殊。
一般檢查：
體溫為36.5℃，脈搏為76次/分，血壓左側(cè)為168/103mmHg，右側(cè)為165/98mmHg。心肺無異常。
?？茩z查：
神志清楚，構(gòu)音障礙，聲音嘶啞。雙側(cè)瞳孔不等大，左側(cè)2mm，右側(cè)2.5mm，對光反射靈敏。雙眼運動到位，無眼震、復(fù)視。懸雍垂偏右，左側(cè)咽反射消失，右側(cè)存在。四肢肌力5級，左側(cè)指鼻試驗、跟膝脛試驗不準確，右側(cè)肢體針刺覺減退。雙側(cè)病理反射陰性。NIHSS 3分。
輔助檢查：
外院顱腦CT見圖1。
三大常規(guī)、肝腎功能、血脂、電解質(zhì)、凝血功能正常，抗人類免疫缺陷病毒抗體、梅毒抗體陰性，紅細胞沉降率（血沉）、抗核抗體、抗中性粒細胞胞漿抗體、抗磷脂抗體、類風濕因子均正常。心電圖、經(jīng)胸超聲心動圖正常。
顱腦MRI見圖2。T1WI和T2WI上，延髓左前方可疑占位性病灶中間黑色為流空效應(yīng)，是椎動脈真腔，周圍一圈T1WI等和略高信號、T2WI高信號，是夾層的壁內(nèi)血腫，或瘤內(nèi)血栓。
治療上：入院后予氯吡格雷抗血小板，阿托伐他汀緩解血管炎癥反應(yīng)，拜新同控制血壓等治療。
于2012年6月23日行DSA（圖3）。
同日予行左側(cè)椎動脈夾層動脈瘤栓塞+左側(cè)椎動脈閉塞術(shù)治療，手術(shù)順利（圖4）。
術(shù)后治療：氯吡格雷、阿托伐他汀、拜新同等藥物治療。
出院情況：遺留輕度構(gòu)音障礙、聲音嘶啞，NIHSS評分1分，mRS評分1分。
上述患者以不全性Wallenberg綜合征為主要臨床表現(xiàn)，最初的顱腦CT容易誤診為延髓出血，顱腦MRI和DSA檢查最終證實左側(cè)椎動脈夾層動脈瘤的診斷。
椎動脈V4段位于顱內(nèi)段的近心端，易于受到頭部運動導(dǎo)致的剪切力的損傷。椎動脈由顱外段向顱內(nèi)段過渡發(fā)生組織學轉(zhuǎn)變，顱內(nèi)段內(nèi)彈力膜較厚，但缺乏外彈力膜，外膜較薄且缺乏彈性纖維，是造成夾層易罹患的原因[2]。
可能高危因素：頭頸部異常動作、頸部手法按摩、近期呼吸道感染、高血壓和偏頭痛等。本例患者存在的危險因素包括高血壓，以及飲酒、情緒激動情況下可能存在的頭頸部不恰當?shù)倪^屈、后仰、扭轉(zhuǎn)等動作。
后循環(huán)缺血性卒中、蛛網(wǎng)膜下腔出血和后顱窩腦干或腦神經(jīng)受壓。
特征性表現(xiàn)：頭頸部疼痛，發(fā)生率為85%。
顱內(nèi)VAD最常見臨床表現(xiàn)：腦干或小腦梗死，50%以上VAD表現(xiàn)為腦干梗死癥狀，最常見的是延髓背外側(cè)梗死（Wallenberg綜合征）[2]。本例患者起病時主訴明顯的左側(cè)頂枕部脹痛，以及Wallenberg綜合征表現(xiàn)，結(jié)合發(fā)病時的誘因，均符合VAD常見的臨床表現(xiàn)，在急診初診時應(yīng)予以考慮。
血管造影優(yōu)勢（金標準）：
缺血性卒中患者造影表現(xiàn)：椎動脈顱內(nèi)段較長的不規(guī)則狹窄，以及逐漸或突然形成的閉塞。
蛛網(wǎng)膜下腔出血患者造影常見：多存在夾層動脈瘤伴有近端或遠端管腔的狹窄（珠線征）。
其他具重要價值的造影發(fā)現(xiàn)：內(nèi)膜瓣、造影劑在假腔內(nèi)滯留和血管造影征象在數(shù)日、甚至數(shù)小時內(nèi)快速變化。
顱腦MRI優(yōu)勢：
MRI能夠直接顯影夾層處壁內(nèi)血腫和內(nèi)膜瓣，有助于區(qū)分VAD和其他病變，同時可以評估后循環(huán)急性缺血病灶。
VAD的MRI影像學特征是壁內(nèi)血腫形成導(dǎo)致的椎動脈直徑增大并管腔偏心的狹窄，亞急性期壁內(nèi)血腫T1WI表現(xiàn)為新月形、卵圓形或環(huán)形的等或高信號，T2WI呈高信號[2-3]，與本例患者MRI表現(xiàn)類似。
MRI發(fā)現(xiàn)延髓范圍外、特別是前側(cè)方椎動脈所在位置的類圓形占位性病灶，信號混雜不均，內(nèi)部存在流空影，應(yīng)考慮VAD動脈瘤形成的可能，需進一步通過血管造影檢查明確。
1.無癥狀性或表現(xiàn)為缺血性卒中的CAD經(jīng)過規(guī)范的抗栓治療的預(yù)后是良好的。
抗栓方案選擇：
傳統(tǒng)的CAD治療措施為抗凝，應(yīng)用肝素或低分子肝素，而后改用口服華法林抗凝治療3~6個月，將凝血酶原時間國際標準化比率（INR）維持于2~3。
但近幾年有關(guān)CAD抗栓藥物療效的meta分析結(jié)果顯示抗凝治療并不優(yōu)于抗血小板[4]。因此，2010年AHA/ASA的最新卒中防治指南推薦抗凝和抗血小板治療均可應(yīng)用于CAD，經(jīng)過充分抗栓治療仍復(fù)發(fā)缺血事件的建議實施血管內(nèi)支架成形術(shù)[5]。
CADISP（Cervical Artery Dissection in Ischemic Stroke Patients）研究組建議CAD抗凝治療、抗血小板治療指征：
本例VAD患者夾層位于椎動脈顱內(nèi)段，同時MRI可見夾層動脈瘤已形成對延髓局部的壓迫效應(yīng)，故選擇氯吡格雷抗血小板治療。
2.對于非出血性病變，以下情況單純抗栓治療是不足的：
①抗栓治療過程缺血性卒中復(fù)發(fā)；
②由于存在出血風險抗栓治療視為禁忌；
③顱內(nèi)夾層血管擴張或癥狀性夾層動脈瘤形成；
④存在壓迫征象的夾層動脈瘤；
⑤由于多發(fā)血管夾層或缺乏側(cè)支循環(huán)導(dǎo)致的顯著腦灌注不足，以上均須在抗栓治療基礎(chǔ)上選擇手術(shù)修復(fù)和血管內(nèi)治療[7-8]。
3.對于已發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血的夾層動脈瘤，由于已發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血的夾層動脈瘤再出血發(fā)生率高，死亡率高，因此應(yīng)迅速通過手術(shù)或血管內(nèi)介入治療的方法將動脈瘤從血管隔絕以預(yù)防出血。
手術(shù)治療方法：椎動脈近端結(jié)扎和動脈瘤夾閉術(shù)。
但由于開放性手術(shù)死亡率和術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率較高，如后組腦神經(jīng)麻痹、腦干梗死等，因此目前椎動脈夾層動脈瘤的血管內(nèi)介入治療在臨床已大量替代外科手術(shù)。
介入治療主要方法包括：①彈簧圈栓塞；②支架輔助彈簧圈栓塞；③球囊或彈簧圈閉塞載瘤動脈；④雙支架置入；⑤覆膜支架置入等[9]。
對于本例病例：
責任動脈是左側(cè)椎動脈，受害血管為左側(cè)小腦后下動脈（PICA）；
病因為動脈夾層，發(fā)病機制為動脈夾層處形成的血栓脫落造成的動脈到動脈栓塞，或PICA開口的閉塞；
由于影像顯示動脈瘤瘤體較大，形成夾層的局部容易發(fā)生血流動力學紊亂，產(chǎn)生渦流、湍流，促進新的血栓形成和脫落，缺血性卒中復(fù)發(fā)的可能性較大；
其次，顱內(nèi)段的椎動脈夾層動脈瘤形成，對延髓已存在壓迫征象，說明瘤體張力較大，破裂導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜下腔出血的風險較大，特別是在抗栓治療過程中破裂的概率更大。
基于上述原因，存在實施血管內(nèi)治療的適應(yīng)證。
根據(jù)DSA檢查結(jié)果，右側(cè)椎動脈較粗，足夠單獨勝任后循環(huán)的供血，且左側(cè)小腦前下動脈（AICA）較粗，即使在血管內(nèi)治療過程中堵塞左側(cè)PICA，左側(cè)AICA也能起到代償作用。
經(jīng)過術(shù)前縝密分析評估，選擇左側(cè)椎動脈夾層動脈瘤栓塞+左側(cè)椎動脈閉塞術(shù)。
手術(shù)成功后造影證實夾層動脈瘤栓塞完全，右側(cè)椎動脈對基底動脈及其分支供血充足，左側(cè)AICA向下方代償PICA供血區(qū)。
長期口服氯吡格雷和阿托伐他汀二級預(yù)防治療；隨訪患者預(yù)后良好，生活自理，mRS評分1分。
（參考文獻略）
來源：鄭崢 福建省立醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科
