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血管母細(xì)胞瘤： MRI診斷及鑒別診斷
【醫(yī)學(xué)影像園】
舒臺夜月 整理
2016年5月18日
男，27歲，頭痛2月余。
右側(cè)小腦見一囊狀異常信號影，呈長T1長T2信號，邊緣清楚，囊后壁見結(jié)節(jié)狀不均勻信號灶，T1WI呈等信號，T2WI呈髙信號，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，囊變部分不強(qiáng)化，四腦室受壓變窄；左側(cè)小腦亦見一小囊實(shí)性病灶，增強(qiáng)掃描壁結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化。
血管母細(xì)胞瘤是一種有遺傳傾向的良性腫瘤，是成年人最常見的小腦原發(fā)腫瘤，占原發(fā)腦內(nèi)腫瘤的2％，占后顱窩腫瘤的7%-12%，多見于青壯年。常見部位為小腦半球、蚓部、延髓和脊髓，有5%-20%的腫瘤為多發(fā)。約20%的血管母細(xì)胞瘤患者伴有視網(wǎng)膜血管瘤，同時(shí)6%的視網(wǎng)膜血管瘤亦伴有小腦的血管母細(xì)胞瘤。當(dāng)腫瘤同時(shí)發(fā)生于顱內(nèi)及視網(wǎng)膜時(shí)稱為von-Hippel-Lindau（vHL）病，該病為常染色體顯性遺傳的家族性腫瘤性疾病，可伴有多臟器（腎臟、胰腺、睪丸等）的腫瘤和囊腫。
血管母細(xì)胞瘤來源于血管周圍的間葉組織，屬中胚葉的細(xì)胞殘余。腫瘤多以囊實(shí)性常見。大體上囊實(shí)性者囊內(nèi)含黃色或黃褐色液體，蛋白含量高。囊壁上多數(shù)有一個(gè)紅色瘤結(jié)節(jié)，突入囊腔。囊腔形成原因可能與腫瘤組織退變及血管內(nèi)皮生長因子過度表達(dá)作用于血管，致使血管通透性增高，血漿外漏所致。顯微鏡下，腫瘤由血管和細(xì)胞兩種成分組成，即充滿血液的毛細(xì)血管網(wǎng)和血管間的網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞。
90%的患者表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展性高顱壓，位于小腦的腫瘤多伴有眼球震顫和共濟(jì)失調(diào)，也常見頭暈、復(fù)視，少數(shù)可有癲癇。
根據(jù)腫瘤的形態(tài)特點(diǎn)，血管母細(xì)胞瘤可分為單純囊型、囊結(jié)節(jié)型和實(shí)質(zhì)型，以囊結(jié)節(jié)型最多見。
1、囊結(jié)節(jié)型：為大囊小結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)直徑一般不超過1.5cm，且多位于腦凸面一側(cè)，且具有“囊越大、結(jié)節(jié)越小”的傾向。壁結(jié)節(jié)及瘤周可見異常血管流空信號。腫瘤內(nèi)的囊液含有較多蛋白成分，在T1WI及T2WI上均呈稍高于腦脊液信號，壁結(jié)節(jié)在T1WI與腦實(shí)質(zhì)相似或稍低，在T2WI多顯示為高信號。增強(qiáng)掃描壁結(jié)節(jié)顯著強(qiáng)化，囊壁、囊液不強(qiáng)化。
2、實(shí)質(zhì)型：多位于小腦蚓部和腦干。由于腫瘤富血供，在腫瘤內(nèi)和（或）周邊?？梢娏骺昭苡?，腫瘤實(shí)質(zhì)ADC值較高，在DWI上呈特征性的低信號。腫瘤在T2WI 上呈高信號，且隨TE延長信號進(jìn)一步升高；增強(qiáng)掃描呈顯著均勻強(qiáng)化；瘤周水腫多較為明顯。PWI為明顯高灌注。（Case-2）
3、單純囊型少見，MRI平掃未見壁結(jié)節(jié)，增強(qiáng)掃描部分囊壁可見輕度強(qiáng)化，瘤周有時(shí)可見異常強(qiáng)化結(jié)節(jié)（這種強(qiáng)化結(jié)節(jié)在病理上與壁結(jié)節(jié)相同，是確診的重要依據(jù)）。
左側(cè)小腦半球血管母細(xì)胞瘤（實(shí)質(zhì)型）
囊實(shí)性血管母細(xì)胞瘤需與囊性膠質(zhì)瘤、囊性轉(zhuǎn)移瘤、腦膿腫鑒別：
○1囊性膠質(zhì)瘤：多發(fā)于兒童，瘤壁結(jié)節(jié)內(nèi)及周圍無血管流空信號，增強(qiáng)時(shí)囊壁可出現(xiàn)強(qiáng)化，壁結(jié)節(jié)的強(qiáng)化程度不及血管母細(xì)胞瘤明顯。
○2囊性轉(zhuǎn)移瘤：有原發(fā)腫瘤病史，易多發(fā)，無血管流空影，病灶周圍水腫明顯。
○3腦膿腫：患者多有感染病史，常有明顯強(qiáng)化的膿腫壁，厚薄較一致，無壁結(jié)節(jié)，灶周水腫明顯，DWI膿腫呈高信號。
實(shí)性血管母細(xì)胞瘤需與膠質(zhì)瘤、AVM等鑒別：
○1膠質(zhì)瘤：實(shí)性膠質(zhì)瘤瘤內(nèi)及瘤周血管流空影不及血管母細(xì)胞瘤明顯，水腫可較顯著，DWI上呈高信號；血管母細(xì)胞瘤T2上信號更高，DWI呈低信號。
○2AVM：多位于皮髓質(zhì)交界區(qū)，因周圍腦組織缺血而顯示不同程度的腦萎縮，無占位效應(yīng)，流空血管粗大，常伴出血，可有鈣化。
