路易小體癡呆癥(DLB)是繼阿爾茲海默癥(AD)之后罹患率較多的神經(jīng)系統(tǒng)變性癡呆疾病。除了有臨床癥狀特性之外,依據(jù)DLB的診斷標準,還會存在認知功能低下、幻視、帕金森癥狀、自律神經(jīng)障礙等各種癥狀。特別是在發(fā)病早期認知功能障礙還不顯著的階段,對精神疾病的診斷是必不可少的。
說起DLB輕度認知功能障礙(DLB-MCI),相關(guān)DLB的前驅(qū)、早期影像的相關(guān)報告較少。小阪等對DLB的早期癥狀提出了如下2點參考建議:
①[DLB癥有很多是從精神病癥狀發(fā)展起來的。有些病例先是作為統(tǒng)合失調(diào)癥進行診療,之后才作為DLB癥進行病理診斷。]
②[初發(fā)的癥狀中有抑郁、不安、情緒障礙等癥狀。抑郁癥、情緒障礙會被作為身體表現(xiàn)性障礙進行診斷,之后出現(xiàn)輕微認知功能障礙、動作緩慢、易摔倒等癥狀后才會被懷疑為DLB癥。]
關(guān)于認知功能方面的前驅(qū)期癥狀,Petersen等在早期就發(fā)現(xiàn)了其具有的2點特征①記憶部分殘留②存在注意力障礙、視空間認知功能障礙等癥狀。而且,作為分類應(yīng)劃入non-amnestic MCI的范疇中。在向DLB病癥演變中,我們可以看到有些初老癥患者先是由較難治愈的抑郁癥,逐步發(fā)展成為了DLB患者。在DLB病癥中出現(xiàn)的重度抑郁癥我們稱之為Early DLB Depression(以下為:EDD)。從EDD往DLB的過渡并不存在預(yù)知的Biomarker。因此,明確EDD的臨床特征,有助于DLB的早期治療診斷。
1) 對于入本院本科的50歲以上55位DLB患者,從早期診療記錄到后防視記錄、確診為DLB癥前病名進行討論。
2) 對于入本院本科的50歲以上,入院診斷時病因為重度抑郁癥(DSM-IV-TR)的167名臨床病患作為研究對象,入院后,對其病歷和癥狀情況進行詳細的討論,并進行了成像檢查(頭部MRI、腦血流SPECT)、神經(jīng)心理學檢查、自律神經(jīng)檢查(MIBG心肌閃爍掃描檢查、高碳酸換氣應(yīng)答檢查、VRH)等一系列檢查后并討論,有些病例重新診判為DLB癥。
1) 作為早期診斷的病名,重度抑郁癥占據(jù)46%(Major depressive Disorder(MDD)35%,伴有MDD精神病特征占11%)為最多,而從一開始就判定為DLB癥的只有22%。除此以外,還會涉及到雙相性障礙、妄想障礙癥等其他病癥名。(圖1?圖2)
2) 入院后經(jīng)過重新檢查判斷,有13.8%(23例)病患癥狀重新更名為DLB癥。把這23例DLB病患與重度抑郁癥144名病患,按照其年齡、性別、HAMD評分標準一致性進行對比,2個病患群體通過在HAM-D24相關(guān)項目的表現(xiàn)來看,我們不難發(fā)現(xiàn)DLB群在激越、妄想癥、人格解體?現(xiàn)實解體、遲緩、精神性焦慮、缺乏病情認識方面處于較高值。
【a】在EDD額葉血流灌注減低的情況下,存在抑郁癥改善的同時血流灌注減低也得到改善的病例,或者EDD中僅存在額葉血流灌注減低的病例。
1) 從本次的討論中可以看出,在DLB的前驅(qū)?早期階段,除了會有抑郁癥作為誘發(fā)病源,也可能會有其他精神疾病作為誘發(fā)病因。因此,對于高齡且有精神病癥狀的病患,我們又必要經(jīng)常持有是否為DLB癥的懷疑態(tài)度進行判斷治療。
2) 本次通過對DLB癥和重新斟酌修正診斷的病例結(jié)果來看,輕度認知障礙癥患者較多,不少患者均為達到認知功能障礙的判斷標準。但是,如果根據(jù)DLB癥臨床特征來討論的話,不少病患則可診斷為疑似DLB癥。而且雖未達到認知功能障礙癥階段,但是處于早期DLB癥中,可在自律神經(jīng)功能檢查中發(fā)現(xiàn)異常,首先需要進行詳細的認知障礙功能檢查,進行頭部MRI、腦血流SPECT檢查或者MIBG心肌閃爍掃描檢查等自律神經(jīng)功能檢查,同時可以考慮提高診斷的精準度。而且在我們所進行的討論中進行高碳酸換氣應(yīng)答檢查,對于DLB癥的早期診斷也是非常有用的。
另外,調(diào)查中我們發(fā)現(xiàn)在DLB癥的抑郁癥狀中,還存在著兩種病患群體:非精神病癥狀群和精神病癥狀群。也就是說,一般可以看到器質(zhì)性精神障礙患者,缺乏悲哀感、冷漠(感情、情緒、興趣、漠不關(guān)心等意志障礙);還可以看到常伴有疑似激越抑郁癥(不安?焦躁感增強)等的精神病癥狀群體。因此,初老期以后所呈現(xiàn)的抑郁癥狀病患,冷漠感突兀,與激越性抑郁癥的病像結(jié)構(gòu)進行對比時可以考慮是否可能為DLB癥。
*內(nèi)容來自:《レビー小體型認知癥研究の最前線》、レビー小體型認知癥研究會
作者:高橋晶