病史：患者，女，16歲，排尿困難10年余，US示：雙腎及輸尿管積水；CTU示，雙腎及輸尿管積水，膀胱攣縮，膀胱多發(fā)憩室。如下圖：
診斷：神經(jīng)源性膀胱并膀胱多發(fā)憩室。
文獻病例
圖２ａ 膀胱壁多發(fā)大小不等憩室樣突起（ 箭頭） 圖２ｂ 雙側(cè)腎盂囊狀擴張（ 箭頭） 圖２ ｃ 膀胱肌小梁增粗、 肥大， 中央凹陷（ 箭頭）
診斷：神經(jīng)源性膀胱。
討論：
膀胱的存儲和排空功能需要膀胱逼尿肌、擴約肌和盆底肌肉之間復雜的神經(jīng) -肌肉協(xié)調(diào)和配合來完成。 支配會陰三角區(qū)肌肉的脊髓排尿中樞位于 T 11 ～ L 2 脊髓節(jié)段, 支配逼尿肌者位于 S 2 ～ S 4 節(jié)段 , 通過錐體束進行協(xié)調(diào)和抑制。 根據(jù)神經(jīng)系統(tǒng)病變部位的不同, 可產(chǎn)生不同類型的神經(jīng)源性膀胱。 若病變影響中樞神經(jīng)元, 則出現(xiàn)神經(jīng)源性膀胱痙攣; 若病變影響周圍神經(jīng)元, 則常出現(xiàn)膀胱弛緩。 許多病變可影響脊柱和中樞神經(jīng)系統(tǒng), 如椎體骨折、椎間盤突出、脊膜脊髓膨出、脊椎裂、血管性病變、腫瘤、多發(fā)性硬化等。 臨床上常表現(xiàn)為小便失禁合并下半身癱瘓、感覺喪失等。 影像學檢查以膀胱順行或逆行造影為主, 可顯示神經(jīng)源性膀胱及其并發(fā)癥改變, 如膀胱憩室、膀胱輸尿管反流、腎積水、尿路結(jié)石、膀胱流出道梗阻等。
分類：
1 痙攣性神經(jīng)源性膀胱
1. 1 病因與病理: 痙攣性神經(jīng)源性膀胱又稱為逼尿肌反射過敏, 反射性神經(jīng)源性膀胱、上運動神經(jīng)原病變性膀胱。 主要原因為中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變, 導致排尿反射過強, 膀胱頻發(fā)性不隨意強烈收縮, 括約肌功能紊亂, 導致逼尿肌和括約肌增生與肥厚。 神經(jīng)系統(tǒng)病變常見于腦腫瘤、腦血管意外、腦膿腫、多發(fā)性櫻花硬化、Parkinson 病、脊髓橫斷、脊髓壓迫等。
1. 2 臨床表現(xiàn): 頻發(fā)性小便失禁或尿殘留。
1. 3 影像學表現(xiàn): 膀胱造影: 主要表現(xiàn)為膀胱體積縮小、肌肉小梁增生、肥厚、膀胱頸部明顯狹窄、膀胱呈 “圣誕樹”或“松塔”樣外形。 逆行膀胱造影顯示本病常合并膀胱輸尿管反流, 一旦出現(xiàn)反流應終止檢查。 排泄造影時對比劑可逆流進入射精管, 尿道可見散在性狹窄, 為盆底肌肉痙攣所致。
括約肌功能失調(diào)者, 病變多位于橋腦以下水平, 膀胱排空不全, 常有中等量尿殘留。 膀胱內(nèi)尿殘留致腔內(nèi)壓力增高, 還可引起腎盂輸尿管積水擴張, 腎功能減退, 尿路感染, 尿路結(jié)石等改變。
2 弛緩性神經(jīng)源性膀胱
2. 1 病因與病理: 弛緩性神經(jīng)源性膀胱又稱為逼尿肌反射低下或無反射, 為低級運動神經(jīng)或感覺神經(jīng)及通路病變, 導致逼尿肌反射弧中斷, 引起膀胱功能性疾患。 主要表現(xiàn)為膀胱收縮功能缺乏, 膀胱擴張松弛、擴張, 常合并膀胱括約肌功能異常。 常見原因, 如糖尿病、椎間盤突出、多發(fā)性硬化、脊髓空洞癥及貧血等, 通過影響脊髓后柱, 引起感覺障礙, 產(chǎn)生感覺麻痹性膀胱; 而骨盆根治術(shù)、創(chuàng)傷、椎間盤突出, 脊髓圓錐腫瘤等, 則引起運動麻痹性膀胱。 臨床上, 以感覺及低位運動神經(jīng)同時受累常見 , 引起自主性膀胱。
2. 2 臨床表現(xiàn): 病人缺乏膀胱充盈感, 只有通過增加腹壁壓力或手法加壓才能排空膀胱。壓力測量顯示膀胱容量增大、逼尿肌收縮微弱或無收縮。 運動神經(jīng)病變的病人, 其排空反射中斷, 病人能夠感覺膀胱充盈, 但不能自主啟動排尿。
2. 3 影像學表現(xiàn): 經(jīng)靜脈順行或逆行膀胱尿道造影為本病的首選檢查方法 。 主要表現(xiàn)為膀胱增大、輪廓光滑、大量尿殘留、膀胱輸尿管反流。 腹部壓力及盆底肌肉麻痹、無力, 使得膀胱和后尿道向足側(cè)移位。由于尿道固定于恥骨聯(lián)合上,因此在前后尿道的移行部出現(xiàn)尿道扭結(jié)現(xiàn)象, 尿道擴張、變形。
3 混合性神經(jīng)源性膀胱
混合性神經(jīng)源性膀胱少見, 指病人同時出現(xiàn)痙攣性和弛緩性神經(jīng)源性膀胱。
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