2019年3月2日，由賽諾菲組織的“針知灼見—賽諾菲神經(jīng)外科病例大講堂”在浙江紹興順利召開。會(huì)議由中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)外科學(xué)分會(huì)主委，天壇醫(yī)院神經(jīng)外科主任王碩教授和中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)外科學(xué)分會(huì)常委兼秘書長，浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院神經(jīng)外科主任張建民教授共同擔(dān)任大會(huì)主席。天壇醫(yī)院趙元立教授、青島大學(xué)附屬醫(yī)院豐育功教授，浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院王林教授，新疆自治區(qū)醫(yī)院楊小朋教授和紹興市人民醫(yī)院金國良教授擔(dān)任討論點(diǎn)評嘉賓。
華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院胡學(xué)斌，蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院楊博宇，暨南大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬腦科醫(yī)院吾太華，徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院紀(jì)培志及四川大學(xué)華西醫(yī)院任艷明教授各自分享了“腦血管與癲癇”及相關(guān)病例。浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院癲癇中心副主任朱君明教授作了卒中相關(guān)癲癇的主題報(bào)告。報(bào)告的病例精彩紛呈，討論熱烈，點(diǎn)評到位。與會(huì)同道獲益匪淺。現(xiàn)選取部分精彩病例，由《浙二神外周刊》刊發(fā)，與大家共享。
本例由蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)外科團(tuán)隊(duì)提供。
病史簡介
患者女性，59歲，因“頭暈伴惡心、嘔吐9小時(shí)，意識(shí)不清4小時(shí)”。
患者13小時(shí)前無明顯誘因突發(fā)頭暈，伴惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，休息后未見明顯好轉(zhuǎn)。4小時(shí)前突發(fā)意識(shí)不清，呼之不應(yīng)，急診就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，查頭部CT示左側(cè)顳葉高密度影，診斷為左側(cè)顳葉腦出血。為求進(jìn)一步診治轉(zhuǎn)入蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院。
急診查頭部CT提示左側(cè)顳葉腦出血，側(cè)腦室、三腦室、四腦室/環(huán)池血腫，伴有蛛網(wǎng)膜下腔出血，較前（外院頭部CT）未見明顯進(jìn)展（圖1）。CTA示：左側(cè)顳部動(dòng)靜脈瘺伴瘤樣擴(kuò)張（圖2）。
圖1. 頭部CT示左側(cè)顳葉可見一邊界清楚、形狀不規(guī)則高密度影，其內(nèi)可見部分低密度影，左側(cè)側(cè)腦室受壓明顯，左側(cè)側(cè)腦室、三腦室、四腦室、環(huán)池可見高密度影，考慮左側(cè)額顳葉出血通過左側(cè)側(cè)腦室后角破入腦室系統(tǒng)。中線結(jié)構(gòu)略向右移位。
圖2. 頭部CTA示雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈顯影良好，左側(cè)頸外動(dòng)脈可見兩個(gè)大小分別為4cm*2cm*2cm、2cm*1cm*1cm橢圓形異常血管囊性突起，左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈可見部分細(xì)動(dòng)脈小分支與其相關(guān)聯(lián)，遠(yuǎn)處前上方可見迂曲、粗大引流靜脈血管。
患者有高血壓病史兩年，未規(guī)律治療，血壓控制不詳。
入院檢查：
淺昏迷，雙側(cè)瞳孔不等大，左側(cè)瞳孔直徑約為4.0mm，光反射消失，右側(cè)瞳孔直徑約為2.5mm，光反射消失，頸抵抗，四肢無自主活動(dòng)，刺激雙上肢可定位，雙下肢屈曲，肌張力不高，雙側(cè)病理征陽性。
血凝常規(guī)未見明顯異常，血常規(guī)示白細(xì)胞略高，電解質(zhì)未見明顯異常。
據(jù)上情況，診斷考慮左側(cè)顳部中顱窩底動(dòng)靜脈瘺伴瘤樣擴(kuò)張伴左側(cè)顳葉腦出血破入腦室，蛛網(wǎng)膜下腔出血，腦疝。
術(shù)前評估
1. 患者動(dòng)靜脈瘺繼發(fā)出血，血腫量多，側(cè)裂、三腦室、四腦室、環(huán)池均有明顯血腫，中線結(jié)構(gòu)移位，顱內(nèi)壓里高，同時(shí)血液刺激易引起癲癇大發(fā)作，癲癇的發(fā)作會(huì)引起血腫的進(jìn)一步增多，同時(shí)導(dǎo)致腦血管痙攣引起腦梗塞，加重腦損傷，進(jìn)而出現(xiàn)癲癇頻繁發(fā)作等惡性循環(huán)。故術(shù)前需靜脈滴注德巴金，常規(guī)劑量為800mg，術(shù)中剪開硬膜后先予以德巴金400mg靜脈推注，隨后給與德巴金400mg靜脈維持。術(shù)后患者需予以德巴金800mg每日兩次靜脈滴注，持續(xù)用藥5-7天后，若無癲癇發(fā)作，改為德巴金500mg每日2次口服。
2. 患者突發(fā)腦出血，病情進(jìn)行性加重，顱內(nèi)壓力進(jìn)行性增高，隨后出現(xiàn)腦疝（瞳孔擴(kuò)大，光反射消失），需手術(shù)治療，急診行動(dòng)靜脈瘺切除術(shù)+腦血腫清除術(shù)+去骨瓣減壓術(shù)，術(shù)中可能開放側(cè)腦室，將腦室內(nèi)血腫清除，術(shù)后留置腦室外引流管以進(jìn)一步引流血性腦脊液，防止腦積水，促進(jìn)血液吸收。
3. 若全麻后氣管插管可見氣道內(nèi)誤吸食物殘?jiān)?，則術(shù)后行切管切開術(shù)，保持呼吸道通暢，便于術(shù)后氣道護(hù)理。
治療方案選擇
經(jīng)科室討論，該患者存在動(dòng)靜脈瘺，但顱內(nèi)血腫較大，且存在腦疝，單純介入治療不能降低顱內(nèi)壓緩解腦疝，故不考慮介入栓塞治療而決定行開顱手術(shù)。
仰臥位，頭偏右，取左側(cè)額顳瓣；咬平蝶谷脊以充分暴露顱底（考慮瘺口供血?jiǎng)用}為頸外動(dòng)脈顱底硬膜支、部分頸內(nèi)動(dòng)脈及側(cè)裂動(dòng)脈）；為防止阻斷動(dòng)脈化靜脈引起出血，先臨時(shí)阻斷可能責(zé)任供血?jiǎng)用}，待確定責(zé)任動(dòng)脈后再將其離斷，最后處理引流靜脈；術(shù)中顱內(nèi)壓力高先清除部分血腫，動(dòng)靜脈瘺切除后將剩余血腫全部清除（見圖3，術(shù)中截圖）。因存在側(cè)腦室及四腦室存在血腫，術(shù)中開放側(cè)腦室，留置腦室外引流管（含壓力測量）。
圖3. 術(shù)中手術(shù)過程截圖
術(shù)后繼續(xù)脫水，抗炎及預(yù)防性抗癲癇等治療。術(shù)后復(fù)查CT，顯示動(dòng)靜脈瘺及擴(kuò)張血管切除，左側(cè)顳葉血腫清除。側(cè)腦室、三腦室、四腦室血腫殘存，中線結(jié)構(gòu)居中（圖4）。
圖4. 術(shù)后頭部CT：動(dòng)靜脈瘺及瘤樣擴(kuò)張均切除，左側(cè)顳葉血腫清除，殘存?zhèn)饶X室、三腦室、四腦室血腫，中線結(jié)構(gòu)居中。
病理報(bào)告
患者術(shù)后恢復(fù)良好，意識(shí)清楚，語言流利，也無其他神經(jīng)系統(tǒng)異常。
討論
1. 顳葉動(dòng)靜脈瘺伴瘤樣擴(kuò)張，繼發(fā)出血，患者術(shù)前已出現(xiàn)意識(shí)障礙，需急診手術(shù)治療，因患者腦出血血腫量較多，三腦室、四腦室、環(huán)池均存在血腫，故手術(shù)介入治療存在一定弊端，不能有效較低顱內(nèi)壓或預(yù)防腦積水，且大量血腫存在更易引起癲癇。因此腦出血患者術(shù)前、術(shù)后易癲癇，癲癇會(huì)加重腦出血進(jìn)一步增多的風(fēng)險(xiǎn)，故術(shù)后需早期、足量、規(guī)律使用德巴金，腦出血、腦梗塞、腦外傷患者在規(guī)律靜脈使用德巴金后術(shù)后癲癇發(fā)生幾率明顯減少。推薦常規(guī)使用劑量為800mg BID靜脈滴注，術(shù)后持續(xù)使用5-7天。若仍不能控制，可24小時(shí)靜脈維持，必要時(shí)聯(lián)合地西泮治療。
2. 手術(shù)術(shù)中先處理動(dòng)靜脈瘺，離斷側(cè)裂動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈分支及顱底硬膜上動(dòng)脈的供血，予以臨時(shí)動(dòng)脈瘤夾夾閉供血?jiǎng)用}，夾閉前須仔細(xì)觀察血管搏動(dòng)情況，夾閉后需觀察動(dòng)靜脈瘺是否明顯縮小或出血減少，隨后再離斷引流靜脈。
3. 對于血腫較大且存在占位效應(yīng)或局部腦壓較高的患者，可顯微鏡下將部分血腫清除，達(dá)到局部減壓，擴(kuò)大手術(shù)空間，此外必要時(shí)可予以內(nèi)鏡進(jìn)一步清除血腫。對于出血破入腦室的患者根據(jù)術(shù)中情況可開放側(cè)腦室，術(shù)后留置腦室外引流管一枚，并檢測顱內(nèi)壓。
4. 術(shù)后追問病史，患者既往存在左側(cè)耳鳴，伴隆隆樣雜音。動(dòng)靜脈瘺患者往往存在耳鳴及血管雜音。若對于清醒或家屬知情的患者往往有診斷意義。
5. 動(dòng)靜脈瘺的診治：若病情允許，患者術(shù)前可完善頭部CT、CTA、MRI及DSA檢查，明確供血?jiǎng)用}或引流靜脈，對于較大的動(dòng)靜脈瘺患者可先行栓塞術(shù)，以減少術(shù)中出血。
6. 顱內(nèi)動(dòng)靜脈瘺是罕見的顱內(nèi)血管病變，其病因包括外傷、炎癥及腫瘤引起硬腦膜靜脈血管、靜脈竇的閉塞或狹窄導(dǎo)致的動(dòng)靜脈短路等病理性改變[1]，動(dòng)脈的大量供血可引起引流靜脈血管的動(dòng)脈化，因此可導(dǎo)致引流靜脈或靜脈竇內(nèi)壓力增高，導(dǎo)致出血[2]。
7. 顱底DAVF 屬于顱內(nèi)DAVF 中的一種罕見亞型，由于顱底無靜脈竇，所以該部位DAVF 具有獨(dú)特的血管構(gòu)筑結(jié)構(gòu)，供血?jiǎng)用}大多來源于顱底的腦膜中動(dòng)脈分支、垂體上動(dòng)脈腦膜支、通過側(cè)裂靜脈、額靜脈、嗅靜脈等經(jīng)皮質(zhì)表面的大腦上靜脈引流到上矢狀竇，或者經(jīng)其他靜脈通道向海綿竇、蝶咽升動(dòng)脈及篩前動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈嗅支及篩后動(dòng)脈，少數(shù)顳淺動(dòng)脈也可加入，各血管供血區(qū)可重疊形成廣泛的異常血管吻合。大量異常血液通過瘺口直接進(jìn)入皮質(zhì)軟腦膜下靜脈，頂竇及基底靜脈引流。長期的血流動(dòng)力學(xué)因素以及靜脈的退行性變，即“靜脈湖”或“動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張”是導(dǎo)致靜脈破裂出血的主要原因。有報(bào)道認(rèn)為50%的顱底DAVF 伴有靜脈湖或動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張改變，通常發(fā)生在硬腦膜與軟腦膜吻合部位的靜脈通道附近[3]。自發(fā)性腦出血是該病的主要臨床癥狀。手術(shù)是主要的治療方案，其次為介入治療。
8. 對于顱內(nèi)動(dòng)靜脈瘺的治療原則是將瘺口完全封閉，可手術(shù)切除瘺口或介入栓塞瘺口，術(shù)前DSA檢查可清楚了解動(dòng)靜脈瘺瘺口的部位、大小、類型、供血?jiǎng)用}及引流靜脈，并且可以觀察顱內(nèi)倒血情況[4]。部分患者急診CT上可觀察到巨大動(dòng)靜脈瘺的病變，其影像學(xué)特點(diǎn)可表現(xiàn)為類圓形稍高密度影，密度低于血腫高密度影，略高于腦白質(zhì)密度，且邊界清楚，位于血腫內(nèi)后血腫周邊，顱底動(dòng)靜脈瘺則病變位于顱底（中顱窩或前顱窩），臨近側(cè)裂或伴隨于大腦中動(dòng)脈分支、腦膜中動(dòng)脈或皮層引流靜脈走行。MRI可見血管流空影，明確病變與腦組織、神經(jīng)解剖的關(guān)系[5]。
9. 對于出血患者且血腫量大，患者存在意識(shí)障礙的則需早期手術(shù)，降低顱內(nèi)壓，盡早解除或降低再出血風(fēng)險(xiǎn)。
