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在北京友誼醫(yī)院肝移植中心，孫怡手里緊緊握著女兒的手，眼淚透過口罩掉了下來。

8歲的女兒穿著一身粉色住院服，12歲的兒子穿著一身淡藍(lán)色的住院服。兩個(gè)孩子都把袖子挽了起來，這個(gè)舉動(dòng)是他們以前從不敢做的事兒。因?yàn)橐簧淼狞S色瘤，是過去好多年里，他們一直藏著的“羞恥”。

自從兒子出生，孫怡一家人就開始和這種罕見病——家族性高膽固醇血癥做艱難的抗?fàn)?。在兩個(gè)孩子做完肝移植手術(shù)后，孫怡說，“我們?nèi)胰耍_始重新活一次了?！?/section>

全身黃色瘤，

10年被誤以為是皮膚病

“在兒子和女兒都確診是家族性高膽固醇血癥后，感覺整個(gè)人都癱在了醫(yī)院走廊里。”回憶起2018年8月剛確診的那一刻，孫怡說，那是全家人的至暗時(shí)刻。醫(yī)生說，這種病可能最多活到20歲。

“兒子才10個(gè)月大時(shí)，身上就出現(xiàn)了‘胎記’。后來越來越嚴(yán)重，手上、屁股上都長(zhǎng)滿了黃瘤，碰到硬的東西鉆心地疼?！痹诟改秆劾?，兒子曉斌的成長(zhǎng)印記是被“胎記”的大小一路衡量的。

“兒子是一個(gè)有先天性皮膚病的孩子?！睆?008年兒子出生，到2018年，全家人一直都這樣認(rèn)為。這十年里，孫怡帶著兒子在石家莊市看遍了大醫(yī)院的皮膚科。

孫怡說，為了給孩子治病，在兒子6歲時(shí)，丈夫帶著兒子做了全身激光手術(shù)，她清楚地記得，當(dāng)時(shí)孩子日夜喊疼，哭了好多天。

可激光手術(shù)后，黃色瘤依然在生長(zhǎng)?！白顭岬臅r(shí)候，孩子一直穿著長(zhǎng)袖，還會(huì)下意識(shí)地把衣服往下拽，怕被別人看見自己身上密密麻麻的黃色瘤，孩子非常自卑?！睂O怡說。

在求遍整個(gè)河北省皮膚病方面的醫(yī)生后，2018年8月，孫怡在北京兒童醫(yī)院聽到了一個(gè)新的名詞：脂質(zhì)代謝，是血液的問題。但當(dāng)時(shí)還不能確定這個(gè)罕見病名字，建議孫怡帶著孩子繼續(xù)去北京安貞醫(yī)院做進(jìn)一步檢查。

被確診為家族性罕見病

“到了安貞醫(yī)院，確診兒子是家族性高膽固醇血癥?！倍鴦倽M5歲的小女兒，身上也長(zhǎng)滿了和哥哥一樣的黃色瘤：是一樣的病。

北京友誼醫(yī)院肝移植中心朱志軍教授介紹，家族性高膽固醇血癥，是一種常染色體顯性遺傳性疾病，包括純合子型和雜合子型兩種類型。雜合子血漿膽固醇濃度通常是正常人的2～3倍，純合子則較正常人高6～8倍。

北京市心肺血管疾病研究所-動(dòng)脈硬化研究室發(fā)布的《安貞醫(yī)院純合子家族性高膽固醇血癥管理的17年經(jīng)驗(yàn)》中數(shù)據(jù)顯示，純合子的發(fā)病率為1/25~63萬(wàn)，未經(jīng)治療的患者青少年期即可發(fā)生冠心病甚至猝死。

12歲的曉斌確診時(shí)左邊冠脈已經(jīng)全部堵塞。孫怡說，到最絕望的時(shí)候也一定要陪著孩子，治到最后。

“2018年8月確診后，醫(yī)生開了很多降脂藥，但也說藥物只能延緩病癥發(fā)展，沒辦法根治，這是目前此類患者共同面臨的難題?！?/section>

不甘心兩個(gè)孩子就這樣病著，孫怡一家打聽著各種治療信息，又輾轉(zhuǎn)到了北京友誼醫(yī)院肝移植中心朱志軍和肝移植中心副主任孫麗瑩這里。

朱志軍接診后，向曉斌一家人解釋，這種家族性高膽固醇血癥，其實(shí)就是代謝出現(xiàn)問題，導(dǎo)致體內(nèi)的膽固醇代謝不了，而肝臟是人體的代謝合成器官，只要肝臟受體正常了，病癥就能得到根本解決?，F(xiàn)在的肝移植技術(shù)已經(jīng)非常成熟，肝移植患者可以達(dá)到10年甚至更久的生存率，生存質(zhì)量也比較高。

肝移植

救了一雙兒女

“很多家庭都是等到孩子去世了，才發(fā)現(xiàn)內(nèi)科用藥根治不了這個(gè)病，但是除了吃藥維持，也不知道其他辦法。一些家長(zhǎng)選擇保守治療，為孩子頻繁的進(jìn)行血漿置換，因?yàn)橐淮沃脫Q就需要7000元~8000元的費(fèi)用，很多家庭無法堅(jiān)持下去?！甭犕曛熘拒姷慕忉專瑫员蟾改笡Q定：做肝移植手術(shù)。

對(duì)于曉斌這樣的家族性高膽固醇血癥，父母都是雜合子型患者，雖然病癥輕，但也會(huì)發(fā)病，所以父母捐獻(xiàn)概率很低，只能等待器官捐獻(xiàn)的健康肝臟。

“我告訴孩子，咱們有救了，手術(shù)后身上的黃瘤就沒有了?！睂O怡回憶，那時(shí)候孩子知道做手術(shù)就能把病治好，一直特別期待。

“后來只要手機(jī)一響，兩個(gè)孩子都會(huì)跑過來問，是北京來的電話嗎？是友誼醫(yī)院?jiǎn)?？”就這樣等了整整一年，2019年秋天，孫怡終于等到了北京友誼醫(yī)院的電話：一個(gè)意外去世的男孩的肝臟剛好通過中國(guó)器官分配與共享系統(tǒng)匹配到曉斌，通知曉斌來醫(yī)院準(zhǔn)備手術(shù)。肝移植術(shù)后半個(gè)月，曉斌身上的黃色瘤開始逐漸消退。

看到哥哥曉斌的肝移植手術(shù)非常順利，孫怡和丈夫也為小女兒曉萌爭(zhēng)取肝移植手術(shù)。

“一天夜里，我突然想起來武漢的葉啟發(fā)教授要在中南醫(yī)院開展兒童肝移植項(xiàng)目，就立刻給他打了電話。”朱志軍說，得知曉萌的情況后，武漢大學(xué)肝膽疾病研究院院長(zhǎng)葉啟發(fā)教授立刻組織專家討論研究，決定由友誼醫(yī)院和中南醫(yī)院聯(lián)合完成手術(shù)，將一個(gè)成年人供體肝臟同時(shí)分給武漢一位等待肝移植的成年人和8歲的曉萌。

朱志軍告訴記者，這種劈離式肝移植手術(shù)，其實(shí)就是將同一捐獻(xiàn)者的肝臟一分為二。后來成人用了70%，兒童用了30%，曉萌的體內(nèi)，被移植進(jìn)了300多克捐獻(xiàn)肝臟。在如今的肝移植技術(shù)里，劈離式肝移植可以使一個(gè)供肝用于救治兩個(gè)甚至三個(gè)患者，是目前國(guó)際上應(yīng)對(duì)供肝來源緊張的有效手段。

“我們只是想好好活著”

找對(duì)治療方法，術(shù)后，孩子們恢復(fù)得很快。

“總的來說比以前癥狀好多了，但曉斌的手術(shù)還是有點(diǎn)晚，孩子心臟的左邊動(dòng)脈血管已經(jīng)百分之百的堵塞，傷害已經(jīng)不可逆，但是病癥不再進(jìn)展，身體循環(huán)逐漸適應(yīng)，孩子的狀況會(huì)越來越好。”孫麗瑩說，如果早點(diǎn)做移植，孩子的情況會(huì)比現(xiàn)在更好一些。

而對(duì)于曉萌，朱志軍說：“我還記得第一次見到小姑娘，她都快8歲了，體重才17公斤，瘦得像個(gè)3、4歲的孩子?！?/section>

“手術(shù)，老大花了不到30萬(wàn)，小姑娘全部加起來也就花了10萬(wàn)?！敝熘拒姼嬖V記者，按照如今的肝移植常規(guī)費(fèi)用，成年人的花費(fèi)在70萬(wàn)~100萬(wàn)左右，兒童至少也要30萬(wàn)以上，但看到兄妹兩個(gè)人都需要等肝救命，友誼醫(yī)院專門救助貧困家庭手術(shù)的基金會(huì)給予了曉斌減免支持，而得知曉萌的情況后，葉啟發(fā)教授直接說了一句：這個(gè)小姑娘，咱們得幫！

妹妹做完肝移植手術(shù)后，曉斌會(huì)非常認(rèn)真的瞪著大眼睛說：“媽媽，我學(xué)做飯，我來照顧妹妹，你上班去吧?！?/section>

如今，曉斌已經(jīng)術(shù)后休養(yǎng)了一年，從前只能上2層樓，現(xiàn)在走5層都不是問題，今年9月就要回到小學(xué)五年級(jí)的課堂；曉萌看著身上的黃色瘤慢慢變癟，笑著說，出院后，她也想和其他女孩一樣穿裙子。

而朱志軍永遠(yuǎn)記得，孫怡左手牽著8歲的女兒曉萌，右手牽著12歲的兒子曉斌，走回病房的路上，孩子們擼起了衣袖。（健康時(shí)報(bào)記者張赫實(shí)習(xí)記者陳琳輝趙苑旨）

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