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西醫(yī)內(nèi)科—神經(jīng)系統(tǒng)疾?。ㄒ唬?/div>


沖刺2019年醫(yī)師資格考試。


真題演練

1.癲癇單純部分性發(fā)作其發(fā)作持續(xù)時(shí)間是

A.不超過(guò)1分鐘

B.數(shù)分鐘

C.十幾分鐘

D.幾十分鐘

E.1小時(shí)以上

2.診斷癲癇的主要依據(jù)是

A.體格檢查

B.頭顱X線片

C.腦CTMRI

D.腦脊液檢查

E.病史及腦電圖改變


答案:A   E

細(xì)目一   癲癇

要點(diǎn)一   病因

癲癇是一組由不同病因引起的,以大腦神經(jīng)元過(guò)度放電導(dǎo)致短暫中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征的慢性腦部疾病。與遺傳密切相關(guān)的癲癇,稱為原發(fā)性(特發(fā)性)癲癇;由腦損害或全身性疾病影響腦代謝失常引起的癲癇,稱為繼發(fā)性(癥狀性)癲癇。

1.遺傳因素   癲癇具有家族聚集性,特發(fā)性癲癇近親中患病率為2%~6%。

2.腦部因素   ①先天性疾?。喝旧w異常、先天性腦積水、小頭畸形、腦皮質(zhì)發(fā)育不全等。②外傷:產(chǎn)傷、顱腦外傷等。③高熱驚厥后遺癥。④感染:各種細(xì)菌性、病毒性、真菌性或寄生蟲(chóng)性顱內(nèi)感染。⑤腦血管疾?。撼鲅蛉毖阅X血管疾病。⑥顱內(nèi)腫瘤:腦膠質(zhì)瘤、腦膜瘤或腦轉(zhuǎn)移癌腫。⑦變性疾?。航Y(jié)節(jié)硬化病、阿爾茨海默病、匹克病。

3.全身因素   ①中毒:鉛、汞、一氧化碳、乙醇、異煙肼中毒。②營(yíng)養(yǎng)代謝性疾病:佝僂病、胰島細(xì)胞瘤所致低血糖、甲狀腺功能亢進(jìn)癥、甲狀旁腺功能減退和維生素B6缺乏癥等。③心血管疾病:阿-斯綜合征、高血壓腦病等。

4.其他因素   ①年齡:嬰兒痙攣多在1周歲內(nèi)起病,兒童失神癲癇多在6~7歲時(shí)起病。②月經(jīng):女性患者通常在經(jīng)期或排卵期頻發(fā)或加重。③時(shí)間:全身性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作常在晨醒后和睡前發(fā)作。④睡眠不足、疲勞、饑餓、便秘、飲酒、情感沖動(dòng)以及各種一過(guò)性代謝紊亂和過(guò)敏反應(yīng)。

要點(diǎn)二   分類與臨床表現(xiàn)

(一)分類

按照1981年國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟癲癇發(fā)作分類。

1.部分性發(fā)作

(1)單純性:無(wú)意識(shí)障礙,可分為運(yùn)動(dòng)、體覺(jué)或特殊感覺(jué)、自主神經(jīng)、精神性癥狀發(fā)作。

(2)復(fù)雜性:有意識(shí)障礙,可分為先有單純部分性發(fā)作,繼有意識(shí)障礙,以及開(kāi)始即有意識(shí)障礙:①僅有意識(shí)障礙。②伴自動(dòng)癥。

(3)部分性發(fā)作繼發(fā)為全面性發(fā)作。

2.全面性發(fā)作   全面性強(qiáng)直-陣攣、強(qiáng)直、陣攣、肌陣攣(抽搐性)、失張力(非抽搐性)發(fā)作、失神發(fā)作(典型與非典型)。

3.不能分類的癲癇發(fā)作   指因資料不充分或不完全,分類標(biāo)準(zhǔn)無(wú)法將其歸類的發(fā)作。

()臨床表現(xiàn)

癲癇有多種發(fā)作類型,發(fā)作的癥狀均具有短暫性、刻板性、間歇型、反復(fù)發(fā)作性的特點(diǎn)。常見(jiàn)發(fā)作類型如下。

1.部分性發(fā)作

(1)單純部分性發(fā)作   一般不超過(guò)1分鐘,表現(xiàn)為簡(jiǎn)單的運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、自主神經(jīng)或精神癥狀,發(fā)作時(shí)意識(shí)始終存在,發(fā)作后能復(fù)述發(fā)作的細(xì)節(jié):①部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作:局部肢體抽動(dòng),多見(jiàn)于一側(cè)口角、手指或足趾,也可累及一側(cè)肢體;發(fā)作時(shí)頭眼突然向一側(cè)偏轉(zhuǎn),也可伴軀干的旋轉(zhuǎn),稱旋轉(zhuǎn)性發(fā)作,可發(fā)展成全面性強(qiáng)直-陣攣。②體覺(jué)性發(fā)作或特殊感覺(jué)性發(fā)作:體覺(jué)性發(fā)作為發(fā)生在口角、舌、手指或足趾的發(fā)作性麻木感、針刺感、觸電感等;特殊感覺(jué)性發(fā)作,視覺(jué)性、聽(tīng)覺(jué)性、嗅覺(jué)性、眩暈性。③自主神經(jīng)性發(fā)作:發(fā)作性自主神經(jīng)功能紊亂,表現(xiàn)為皮膚發(fā)紅或蒼白、血壓升高、心悸、多汗、惡心嘔吐、腹痛、大便失禁、頭痛、嗜睡等。④精神性發(fā)作:各類型的遺忘癥如似曾相識(shí)、似不相識(shí)、快速回顧往事、強(qiáng)迫思維等;情感異常如無(wú)名恐懼、憤怒、憂郁和欣快等;錯(cuò)覺(jué)如視物變大或變小,感覺(jué)本人肢體變化等。

(2)復(fù)雜部分性發(fā)作   均有意識(shí)障礙,發(fā)作時(shí)患者對(duì)外界刺激無(wú)反應(yīng),發(fā)作后不能或部分不能復(fù)述發(fā)作的細(xì)節(jié)。其典型發(fā)作特征為發(fā)作起始出現(xiàn)錯(cuò)覺(jué)、幻覺(jué)、似曾相識(shí)感、恐懼、胃氣上升感、心悸等癥狀,隨后出現(xiàn)意識(shí)障礙、自動(dòng)癥和遺忘癥;有時(shí)發(fā)作開(kāi)始即為意識(shí)障礙,持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)十分鐘;有的僅有意識(shí)障礙。自動(dòng)癥患者往往先瞪視不動(dòng),然后做出協(xié)調(diào)無(wú)意識(shí)的活動(dòng)。神志逐漸清醒,對(duì)發(fā)作情況完全不能回憶。

(3)部分性發(fā)作繼發(fā)為全面性發(fā)作   可由單純部分性或復(fù)雜部分性發(fā)作進(jìn)展而來(lái),患者可出現(xiàn)局灶性腦損害的表現(xiàn),如頭轉(zhuǎn)向一側(cè)或雙眼向一側(cè)凝視,或一側(cè)肢體抽搐更劇烈。

2.全面性發(fā)作

(1)全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作

即大發(fā)作。以意識(shí)喪失和全身對(duì)稱性抽搐為特征。分3期:

1)強(qiáng)直期:突然意識(shí)喪失,摔倒在地,全身骨骼肌持續(xù)性收縮;上瞼抬起,眼球上翻,喉部痙攣,發(fā)出叫聲;口先強(qiáng)張,而后突閉,常咬破舌;頸部和軀干先屈曲后反張;強(qiáng)直期持續(xù)10~20秒后肢端出現(xiàn)微顫轉(zhuǎn)入陣攣期。

2)陣攣期:震顫幅度增大并延及全身,呈對(duì)稱性、節(jié)律性四肢抽動(dòng),先快后慢,最后一次強(qiáng)烈陣攣后抽搐停止,所有肌肉松弛。

在以上兩期中可見(jiàn)心率增快,血壓升高,汗液、唾液和支氣管分泌物增多,瞳孔擴(kuò)大等自主神經(jīng)征象;呼吸暫時(shí)中斷致皮膚發(fā)紺,瞳孔散大,對(duì)光反射、深反射、淺反射消失,病理反射陽(yáng)性。

3)痙攣后期:陣攣期后尚有短暫的強(qiáng)直痙攣,造成牙關(guān)緊閉和大小便失禁。呼吸先恢復(fù),口鼻噴出泡沫或血沫,心率、血壓、瞳孔等恢復(fù)正常,肌張力松弛,意識(shí)逐漸恢復(fù)。自發(fā)作至意識(shí)恢復(fù)5~10分鐘。醒后感頭昏、頭痛、全身酸痛乏力,對(duì)抽搐全無(wú)記憶。

(2)強(qiáng)直性發(fā)作   肌肉強(qiáng)烈收縮,使身體固定于特殊體位,頭眼偏斜、軀干呈角弓反張、呼吸暫停、瞳孔散大。

(3)陣攣性發(fā)作   嬰兒肢體呈節(jié)律性反復(fù)抽動(dòng)。

(4)肌陣攣發(fā)作   全身或某一肌群短暫閃電樣肌肉收縮。

(5)失張力性發(fā)作   肌張力突然喪失,表現(xiàn)為頭部和肢體下垂,或跌倒。

(6)失神發(fā)作   突然發(fā)生和突然終止的意識(shí)喪失是失神發(fā)作的特征。典型失神發(fā)作通常稱小發(fā)作。多見(jiàn)于兒童或少年,突然短暫的意識(shí)喪失,停止當(dāng)時(shí)的活動(dòng),呼之不應(yīng),兩眼瞪視不動(dòng),5~30秒,無(wú)先兆和局部癥狀,可伴有簡(jiǎn)單的自動(dòng)性動(dòng)作,如擦鼻、咀嚼、吞咽等,手中持物可墜落,一般不會(huì)跌倒。事后對(duì)發(fā)作不能回憶,每天可發(fā)作數(shù)次至數(shù)百次。

要點(diǎn)三   診斷與鑒別診斷

1.診斷

(1)病史   詳細(xì)而又準(zhǔn)確的病史資料是診斷的主要依據(jù)。需了解整個(gè)發(fā)作過(guò)程,包括發(fā)作的環(huán)境、時(shí)程、發(fā)作時(shí)姿態(tài)、面色、聲音,有無(wú)肢體抽搐及大致順序,發(fā)作后表現(xiàn),有無(wú)怪異行為和精神失常,既往的發(fā)作史,發(fā)作的年齡、誘因,發(fā)作頻率,有無(wú)產(chǎn)傷、頭顱外傷、腦膜炎、腦炎、寄生蟲(chóng)感染史以及家族史等。

(2)腦電圖   腦電圖是診斷癲癇最重要的輔助診斷依據(jù)。結(jié)合多種激發(fā)方法,特殊電極、長(zhǎng)程或錄像腦電圖,陽(yáng)性率在80%以上。但應(yīng)注意部分患者腦電圖檢查可始終無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。

(3)影像學(xué)及實(shí)驗(yàn)室檢查   腦部影像學(xué)檢查如CT、MRI、單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層及各種化驗(yàn)如血常規(guī)、血糖、血鈣、大便蟲(chóng)卵、腦脊液等檢查有助于明確癥狀性癲癇的病因。

2.鑒別診斷   應(yīng)與暈厥、假性癲癇發(fā)作(癔病性發(fā)作)等鑒別。


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