文章來源:中華結(jié)核和呼吸雜志, 2017,40(05): 393-394
作者:丁雁啟 袁雪芹 蒿國賢
正文
患者男,68歲,因'胸痛、咳嗽、憋喘伴發(fā)熱10 d'于2014年12月22日入院?;颊哂?0 d前無誘因出現(xiàn)左胸部隱痛,咳嗽、深呼吸時加重,咳少量白痰,伴憋喘,活動后加重,伴發(fā)熱,無盜汗、咯血。既往糖尿病史1年。體檢:體溫37.6 ℃,血壓120/80 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。左下肺叩診呈濁音,聽診呼吸音減弱,未聞及胸膜摩擦音。腹軟,肝脾肋下未觸及。無杵狀指。輔助檢查:血常規(guī)示白細(xì)胞為12.8×109/L、中性粒細(xì)胞為0.68、C反應(yīng)蛋白為101.4 mg/L,ESR為73 mm/1 h,空腹血糖為7.7 mmol/L。血清鐵蛋白為1563.86 μg/L(正常參考值:21.81~274.66 μg/L)、乳酸脫氫酶(LDH)為337 U/L(正常參考值:114~240 U/L),β2-微球蛋白為2.47 mg/L。肝、腎及甲狀腺功能正常,EB病毒抗體和HIV抗體陰性。血清腫瘤標(biāo)志物癌胚抗原(CEA)、可溶性細(xì)胞角蛋白19片段(CYFRA211)、神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)及甲胎蛋白未見異常。PPD試驗(yàn)(+)。骨髓細(xì)胞學(xué):粒、巨兩系增生,紅系增生減低。腹部彩超示肝右葉高回聲區(qū)、膽囊壁厚毛糙并其內(nèi)高回聲(息肉不除外)。胸腹部、盆腔強(qiáng)化CT示左胸膜結(jié)節(jié)灶,胸膜間皮瘤?左側(cè)胸腔積液,左肺部分實(shí)變;脂肪肝(圖1,圖2)。行胸腔穿刺抽取胸腔積液送檢,胸腔積液常規(guī)示:外觀呈橘紅色、渾濁、有凝塊,蛋白定性陽性,白細(xì)胞為1 050×109/L,單葉核90%,多葉核10%。胸腔積液LDH為1 030 U/L,腺苷脫氨酶(ADA)>200 U/L,乳糜試驗(yàn)陽性,CEA、CYFRA211正常,NSE為21.3 μg/L。胸腔積液涂片找抗酸桿菌及培養(yǎng)陰性,多次脫落細(xì)胞學(xué)查見淋巴細(xì)胞、間皮細(xì)胞,未見癌細(xì)胞。CT引導(dǎo)下經(jīng)皮穿刺活檢病理示惡性腫瘤,免疫組織化學(xué)檢測診斷為非霍奇金淋巴瘤,傾向于非特異性外周T細(xì)胞淋巴瘤(圖3、圖4、圖5、圖6)。患者轉(zhuǎn)腫瘤科行CHOP方案化療3周期(環(huán)磷酰胺1 g d1,表柔比星60 mg d1,50 mg d2,長春新堿2 mg d1,潑尼松100 mg d1-5,21 d為1周期)。患者體溫降至正常,仍有胸痛及喘憋,復(fù)查胸部CT示左胸膜不均勻增厚,雙肺結(jié)節(jié)增多,增大,心包積液,胸椎、肋骨可見低密度區(qū),轉(zhuǎn)移不能排除。患者拒絕進(jìn)一步化療,于確診后10.5個月死亡。
討論
肺、胸膜及肺外疾病均可引起胸腔積液,良性以結(jié)核性胸膜炎多見,惡性以肺癌、乳腺癌和淋巴瘤最為常見[1]。
紅細(xì)胞和T淋巴細(xì)胞內(nèi)ADA含量豐富,ADA增高提示存在細(xì)胞免疫反應(yīng),一般認(rèn)為胸腔積液ADA>45 U/L診斷結(jié)核性胸膜炎的敏感度和特異度均較高。若胸腔積液ADA>250 U/L則高度提示膿胸或淋巴瘤[2]。本例患者胸腔積液脫落細(xì)胞學(xué)檢查可見間皮細(xì)胞,CT可見左側(cè)胸膜呈彌漫性結(jié)節(jié)狀,腫塊樣增厚,最終經(jīng)CT引導(dǎo)下胸膜穿刺得以確診?;颊哐寮靶厍环e液LDH升高,可能系腫瘤細(xì)胞LDH含量高,同時腫瘤對組織造成破壞所致?;颊哐彖F蛋白顯著升高,提示淋巴瘤分期較晚,預(yù)后差[3]。
胸腔積液中ADA升高的淋巴瘤報(bào)道較少[1,4,5,6]。Mito等[7]報(bào)告1例胸腔積液ADA升高的NK細(xì)胞淋巴瘤患者,在抗結(jié)核治療無效后經(jīng)CT引導(dǎo)下穿刺活檢確診。
外周T細(xì)胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma,PTCL)是一組異質(zhì)性血液系統(tǒng)惡性腫瘤,來源于成熟T細(xì)胞。非特異性PTCL(unspecified PTCL,PTCL-U)是PTCL中最常見的病理類型,病因尚不明確,可能與病毒感染有關(guān)。PTCL-U發(fā)病中位年齡為60歲,男女比例約2∶1,可侵犯鼻咽、扁桃體、皮膚、肝脾、骨髓、胃腸道等結(jié)外部位。患者常有發(fā)熱、盜汗、消瘦、皮膚瘙癢及全身淋巴結(jié)腫大。LDH、β2-微球蛋白、白介素2受體(IL-2R)升高提示預(yù)后不良[8]。也有報(bào)道Ki-67高表達(dá)、EB病毒陽性、皮膚侵犯也是重要的預(yù)后不良因素。本患者特殊之處在于表現(xiàn)為胸腔積液、胸膜彌漫性結(jié)節(jié)樣增厚,而無全身淋巴結(jié)腫大,無皮膚、肝脾及骨髓受侵表現(xiàn)。
PTCL-U患者對傳統(tǒng)的CHOP化療方案反應(yīng)差,進(jìn)展快,病死率高,5年生存率約20%~30%[9]。本例患者經(jīng)過3周期CHOP化療,胸膜病變?nèi)赃M(jìn)展并出現(xiàn)肺內(nèi)及心包、胸骨轉(zhuǎn)移的跡象,僅存活10.5個月,提示PTCL-U惡性程度高,進(jìn)展迅速,與文獻(xiàn)報(bào)道相符。
本例患者的診治經(jīng)驗(yàn)提示,對ADA升高的胸腔積液鑒別診斷時,要考慮淋巴瘤的可能,應(yīng)積極進(jìn)行相關(guān)檢查,盡早明確診斷、及時治療。
參考文獻(xiàn)(略)
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