掌握心臟性猝死（SCD）的異常心電圖特征與發(fā)生機制，準(zhǔn)確分析患者體表心電圖波形（包括Brugada波、長/短QT綜合征、Epsilon波、Lambda波、特發(fā)性J波等），可在患者發(fā)生心臟停搏前，有效預(yù)測患者SCD風(fēng)險、降低猝死發(fā)生率。在今年舉行的東方心臟病學(xué)會議上，來自首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院吳永全教授圍繞SCD的幾種異常心電圖特征和發(fā)生機制，進(jìn)行了深入講解。
心臟性猝死的定義
世界衛(wèi)生組織將猝死定義為癥狀發(fā)作后24h內(nèi)的死亡；Kuller將SCD定義為癥狀發(fā)作后2h內(nèi)的死亡；Braunwald將SCD定義為由心臟原因引起的、急性癥狀開始1h內(nèi)意識喪失為先驅(qū)癥狀的自然死亡。根據(jù)Hinkle-Thaler方法可將SCD主要分為三類：心律失常性猝死、循環(huán)衰竭性猝死以及不明原因的猝死。
心臟性猝死的流行病學(xué)、病因、預(yù)測方法
SCD是人類死亡的主要原因，美國每年死于SCD的患者約為30～40萬，我國每年死于SCD的患者約達(dá)50萬。據(jù)統(tǒng)計，SCD患者有80%死于心律失常，其中83%為快速性心律失常（包括室速、室顫），17%為緩慢性心律失常。SCD的常見病因主要包括冠心?。?0%）和心肌?。〝U張型心肌病、肥厚型心肌病、致心律失常右室發(fā)育不良性心肌?。?，以及原發(fā)性心電異常（Brugada綜合征、長/短QT綜合征、特發(fā)性室顫）。SCD的常用預(yù)測方法包括：心功能狀態(tài)、動態(tài)心電圖、植入式Holter、信號平均心電圖、心率變異性、心內(nèi)電生理檢查、體表心電圖等。
Brugada綜合征的機制與心電圖特點
Brugada綜合征是一種遺傳性離子通道病，其發(fā)生機制與基因編碼為SCN5A的鈉離子通道異常有關(guān)。在動作電位形成過程中，由于2時相Na+電流（INa）減少，破壞了2時相平臺期一過性外向電流Na+電流和L型Ca2+電流的平衡，外向電流占優(yōu)勢，心外膜下動作電位時程縮短40%～70%，但心內(nèi)膜變化不明顯；因此，有觀點認(rèn)為，Brugada波是由心室內(nèi)膜和外膜心肌細(xì)胞復(fù)極離散度顯著增加而形成。Brugada綜合征臨床特點以心電圖異常和猝死為主，心電圖表現(xiàn)為V1-V3導(dǎo)聯(lián)J波及ST段抬高，伴T波倒置，并以此分為三種類型：穹隆型、馬鞍型、低馬鞍型（Figure 1）。
Figure 1
Brugada波的三種類型
Brugada波的形態(tài)可受多種因素影響并發(fā)生變化，例如心率、自主神經(jīng)和抗心律失常藥物等因素的影響。Brugada波（Ⅰ型）因心室刺激可出現(xiàn)快速型、多形性室速或室顫（Figure 2）；發(fā)作前QT間期多正常，但有慢頻率依賴性。
Figure 2
心室刺激誘發(fā)的室顫
長QT間期綜合征的機制與心電圖特點
原發(fā)性長QT間期綜合征（LQTS）是一種遺傳性離子通道病，目前已知有13類基因、數(shù)百個位點突變與其有關(guān)，受累的離子通道包括鉀離子通道和鈉離子通道。繼發(fā)性LQTS的最常見病因是心肌缺血，同時還與電解質(zhì)紊亂、抗心律失常及三環(huán)類抗抑郁藥物的應(yīng)用有關(guān)。
病例分享：患者體表心電圖顯示QT間期延長（Figure 3），誘發(fā)快速型室速（Figure 4），臨床表現(xiàn)為反復(fù)暈厥；給予手術(shù)植入心臟轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD）起搏治療，術(shù)后ICD放電時心電圖顯示滿意結(jié)果（Figure 5）。
Figure 3
術(shù)前體表心電圖
Figure 4
癥狀發(fā)作時心電圖
Figure 5
術(shù)后ICD放電心電圖
短QT間期綜合征的機制與心電圖特點
短QT間期綜合征（SQTS）常見于無器質(zhì)性心臟病的年輕患者，心電圖特征包括：QT間期顯著縮短（≤330ms）、胸導(dǎo)聯(lián)T波高尖、雙支對稱或不對稱以及降支陡峭等（Figure 6）；SQTS患者?？砂l(fā)生房顫，也可出現(xiàn)室速、室顫，易導(dǎo)致猝死。目前已知有三個基因突變（KCNH2、KCNQ1、KCNJ2）與其機制有關(guān)，因基因突變導(dǎo)致鉀離子通道蛋白異常，復(fù)極時鉀離子外流增強，動作電位時程顯著縮短，從而使QT間期縮短。SQTS常用心電生理檢查，心房、心室有效不應(yīng)期明顯縮短。治療此類患者的有效方法是植入ICD。
Figure 6
典型SQTS心電圖表現(xiàn)
Epsilon波的機制與心電圖特點
Epsilon波又稱后激波或右室晚電位，F(xiàn)ontaine雙極胸導(dǎo)聯(lián)記錄最明顯（Figure 7）。Epsilon波常見于致心律失常右室發(fā)育不良（ARVD）患者，后壁、右室心?；颊哂袝r也可記錄到該波。當(dāng)患者發(fā)生ARVD時，右室心肌細(xì)胞開始退化，并被纖維或脂肪組織替代、浸潤，產(chǎn)生脂肪組織包繞的島狀心肌細(xì)胞，導(dǎo)致部分心室肌除極活動延遲，在心電圖上表現(xiàn)為類似棘波樣的Epsilon波。Epsilon波在V1、V2導(dǎo)聯(lián)QRS波末最明顯（Figure 8），QRS波后可出現(xiàn)低幅棘波或震蕩波，部分患者可合并右束支傳導(dǎo)阻滯。Epsilon波是ARVD的主要心電圖表現(xiàn)，診斷手段包括超聲心動圖或心肌MRI，這類患者可出現(xiàn)反復(fù)室速或猝死。
Figure 7
Fontaine雙極胸導(dǎo)聯(lián)記錄的Epsilon波
Figure 8
典型Epsilon波心電圖表現(xiàn)
Lambda波的機制與心電圖特點
Lambda波多見于年輕男性患者，患者多有暈厥或猝死家族史、有惡性室性心律失常的發(fā)生史，各項檢查未能發(fā)現(xiàn)器質(zhì)性心臟病，猝死常發(fā)生于夜間。Lambda波的心電圖特點包括：（1）下壁導(dǎo)聯(lián)（Ⅱ、Ⅲ、AVF）出現(xiàn)ST段下斜型抬高，與ST段融合，形成QRS-ST復(fù)合波；（2）ST段下降緩慢，其后T波倒置；（3）QRS-ST復(fù)合波上升支的終末部及降支均有切跡（Figure 9）。有研究表明，部分Lambda波患者在短時間內(nèi)可發(fā)生各級心臟自主電活動消失，并死于原發(fā)性心臟停搏；Lambda波可能成為識別心臟性猝死高危患者的重要指標(biāo)。Lambda波可能源自離子通道異常，其形成機制可能與SCN5A基因突變有關(guān)；Lambda波發(fā)生心臟停搏可能與鈉通道激活或失活的缺陷有關(guān)。
Figure 9
典型Lambda波心電圖表現(xiàn)
特發(fā)性J波的機制與心電圖特點
J點主要指心電圖QRS波與ST段的交點，標(biāo)志心室除極的結(jié)束和復(fù)極的開始。大部分學(xué)者均認(rèn)為，特發(fā)性J波的機制可能與心室提前發(fā)生的復(fù)極有關(guān)，較多心肌除極和提早的復(fù)極波重疊而形成J波。特發(fā)性J波患者的心外膜和M層心肌細(xì)胞內(nèi)Ca2+離子濃度升高，導(dǎo)致動作電位平臺期抑制或消失，3相復(fù)極提前出現(xiàn)，從而使動作電位時程縮短40～70%。
特發(fā)性J波多出現(xiàn)在胸前導(dǎo)聯(lián)，起始于QRS波的R波降支部分，R波與相連的J波形成尖峰-圓頂狀，如Figure 10所示，上圖在R波的下降支上可見明顯的J波，下圖顯示同一患者心率增快后J波消失。J波形態(tài)可多變，與心率、體溫、體內(nèi)PH值等因素有關(guān)。
Figure 10
典型特發(fā)性J波心電圖表現(xiàn)
總 結(jié)
掌握患者發(fā)生SCD時的異常體表心電圖特征及波形，是預(yù)測SCD風(fēng)險的重要手段，是降低猝死率的關(guān)鍵。ICD的發(fā)明和應(yīng)用有效預(yù)防了SCD，但仍有較多高?；颊呤装l(fā)癥狀就是SCD，因此有效識別SCD高危患者至關(guān)重要。
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