女，43歲。頭暈、乏力、面色蒼白25年，曾于外院骨髓穿刺考慮再生障礙性貧血，環(huán)孢素、雄激素治療癥狀無(wú)改善，間斷輸血。1個(gè)月前B超檢查發(fā)現(xiàn)脾多發(fā)占位。查體：脾肋下3cm，質(zhì)中，無(wú)壓痛，余無(wú)異常體征。血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)3×109/L，中性粒細(xì)胞51%，血小板8×109/L，血紅蛋白60g/L。
CT平掃（圖A）脾臟體積增大，局部邊緣隆起，內(nèi)見(jiàn)多發(fā)類(lèi)圓形稍低密度影，直徑1.5?6.Ocm不等，密度均勻，境界尚清。增強(qiáng)后動(dòng)脈期和靜脈期（圖B、圖C）病灶輕至中度均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化幅度明顯低于脾，病變邊界更顯清晰、光整。延遲期（圖D）病灶與正常脾組織呈等密度。
脾內(nèi)多發(fā)邊界清晰光整之占位，無(wú)明顯壞死、出血、鈣化和脂肪密度，中等血供，強(qiáng)化方式為快進(jìn)慢出。與之大致符合的病變有如下幾種。
1.脾海綿狀血管瘤具有與肝海綿狀血管瘤類(lèi)似的血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)，CT表現(xiàn)與后者相仿，即動(dòng)脈期病灶周?chē)梢?jiàn)明顯點(diǎn)狀、結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，然后逐漸向中央充填，延遲掃描病灶呈髙于正常脾實(shí)質(zhì)的均勻高密度。但部分脾血管瘤可無(wú)動(dòng)脈期灶周點(diǎn)狀強(qiáng)化的典型表現(xiàn)，而是動(dòng)脈期不強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化，靜脈期和延遲期逐漸充填與脾臟等密度。本例與后一種情況相似，應(yīng)考慮脾血管瘤。
2.脾淋巴管瘤、淋巴管瘤病或淋巴管血管瘤病三者CT表現(xiàn)大致相仿，前者可為單個(gè)或多個(gè)病灶，后兩者均為多發(fā)病灶，彌漫分布于整個(gè)脾，脾輕至中度增大。CT平掃表現(xiàn)為脾內(nèi)單個(gè)或多個(gè)囊性低密度病灶，輪廓清，內(nèi)可見(jiàn)粗大間隔，增強(qiáng)后病灶周?chē)p度強(qiáng)化，中央無(wú)強(qiáng)化。淋巴管血管瘤病可表現(xiàn)為囊性和實(shí)性灶并存，實(shí)性灶輕中度強(qiáng)化。本例與上述均不符。
3.脾淋巴瘤主要表現(xiàn)為脾大，平掃為脾內(nèi)邊界較清的低密度占位，單發(fā)或多發(fā)，增強(qiáng)后病灶有輕中度強(qiáng)化，強(qiáng)化程度明顯低于脾實(shí)質(zhì)，延遲后仍為低密度，多伴有脾門(mén)或后腹膜淋巴結(jié)腫大。脾淋巴瘤另一種表現(xiàn)為彌漫浸潤(rùn)型，CT表現(xiàn)為腫大的脾密度減低，增強(qiáng)三期均為不均勻強(qiáng)化。脾淋巴瘤患者常有持續(xù)高熱、淺表淋巴結(jié)腫大等全身癥狀及血象、骨髓象的改變。故本例影像及臨床均不支持淋巴瘤的診斷。
4.脾轉(zhuǎn)移瘤是僅次于脾淋巴瘤的常見(jiàn)脾惡性腫瘤，臨床上大多有原發(fā)腫瘤病史。脾大程度輕或正常，內(nèi)有輪廓清或不清的低密度病灶，其大小和數(shù)量不等，邊緣不銳利，病灶中心易壞死囊變，增強(qiáng)后各期均表現(xiàn)為病灶密度略低于正常脾實(shí)質(zhì)，多數(shù)呈“牛眼征”或“靶征”，少數(shù)病灶可完全囊變而呈現(xiàn)不強(qiáng)化，可伴有肝的轉(zhuǎn)移灶。
影像診斷：脾多發(fā)占位，血管瘤可能大。
手術(shù)所見(jiàn)：脾大，色澤紅潤(rùn)，可捫及數(shù)個(gè)質(zhì)地較韌腫塊，全切脾。
病理：巨檢，冠狀切面見(jiàn)5個(gè)直徑1.5?6cm的結(jié)節(jié)，暗紅色，邊界尚清。免疫病理：vimentin、CD21、CD31、CD68、lysozyme均為陽(yáng)性，CD8、EMA、CD34、Ki-67陰性。病理診斷為脾竇岸細(xì)胞血管瘤。
1991年Falk等在200多例良性脾血管瘤中發(fā)現(xiàn)17例有不同于其他血管瘤的特性，即同時(shí)表達(dá)內(nèi)皮細(xì)胞和組織細(xì)胞抗原，后證實(shí)該腫瘤起源于脾竇內(nèi)皮細(xì)胞即竇岸細(xì)胞，稱(chēng)之為脾竇岸細(xì)胞血管瘤（littoral cell angioma，LCA）。LCA 由與脾紅髓相連的類(lèi)似脾竇的不規(guī)則吻合血管腔道構(gòu)成，絕大部分以多結(jié)節(jié)的方式累及整個(gè)脾，極少數(shù)為孤立的單發(fā)病灶。LCA男女的發(fā)病率沒(méi)有差別，臨床常表現(xiàn)為脾功能亢進(jìn)，如脾大、貧血、血小板減少，也可無(wú)明顯癥狀，部分患者是因其他原因做腹部檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。LCA大多數(shù)表現(xiàn)為脾多發(fā)結(jié)節(jié)，CT平掃病灶密度稍低或與正常脾等密度，無(wú)鈣化。動(dòng)脈期及門(mén)靜脈期正常脾強(qiáng)化明顯，而病灶強(qiáng)化不明顯或邊緣輕度強(qiáng)化，表現(xiàn)為邊緣清晰的、大小不等的圓形或類(lèi)圓形低密度結(jié)節(jié)。延遲掃描，病灶進(jìn)一步強(qiáng)化、填充，表現(xiàn)出與正常脾密度基本一致，使得部分病灶不能辨認(rèn)。
回顧分析，LCA在影像學(xué)上較易誤診為脾血管瘤，LCA與脾血管瘤均可表現(xiàn)為對(duì)比劑逐漸向病灶內(nèi)充填，于延遲期呈與周?chē)Ｆ⒔M織等密度。但大部分脾血管瘤在動(dòng)脈期表現(xiàn)為類(lèi)似于肝血管瘤的外周結(jié)節(jié)狀增強(qiáng)，此與LCA不同；其次，本例脾腫大明顯，病灶在動(dòng)脈期和門(mén)脈期均表現(xiàn)出邊界特別清晰和銳利，這不同于海綿狀血管瘤，后者脾體積正常或輕微大，門(mén)脈期對(duì)比劑持續(xù)進(jìn)入瘤灶，并表現(xiàn)為病灶與正常脾實(shí)質(zhì)的邊緣逐漸模糊，病灶“縮小”感；再者，LCA常有典型的長(zhǎng)期脾大、貧血、血小板減少等癥狀，而脾血管瘤均無(wú)此表現(xiàn)，對(duì)LCA的臨床表現(xiàn)缺乏了解是本例誤診的另一主要原因。
因此，對(duì)伴有長(zhǎng)期脾大、貧血、血小板減少等臨床表現(xiàn)的病例，即使CT增強(qiáng)掃描表現(xiàn)出了對(duì)比劑逐漸填充的脾血管瘤的強(qiáng)化模式，也應(yīng)想到LCA；對(duì)影像征象疑診脾血管瘤，但又非典型表現(xiàn)者，需排除LCA可能，應(yīng)進(jìn)一步行MRI檢查。由于LCA中鐵質(zhì)沉著較多，病灶T1WI和T2WI均以低信號(hào)為主， 是LCA與其他脾血管性腫瘤鑒別的特征性征象之一。
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