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腹膜腔及其特殊的皺襞和韌帶的解剖特點(diǎn)，決定了腫瘤性及炎性疾病的播散方式。腹膜是覆蓋于腹腔壁內(nèi)面和臟器表面的一層漿膜，可為壁腹膜和臟腹膜。壁腹膜襯于腹壁內(nèi)面，臟腹膜覆蓋于腸系膜、實(shí)質(zhì)臟器和空腔臟器表面，并構(gòu)成腸管的漿膜。腹膜襞形成腹膜腔內(nèi)腔隙。腹膜內(nèi)位器官通過(guò)腸系膜附著于后腹壁，腸系膜為腹膜返折構(gòu)成的雙層腹膜結(jié)構(gòu)，其內(nèi)含有纖維脂肪組織、血管和神經(jīng)。在生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中，十二指腸、升結(jié)腸、降結(jié)腸的腸系膜退化，成為腹膜后臟器。而小腸、橫結(jié)腸、乙狀結(jié)腸的腸系膜仍存留。小腸系膜呈扇形且多皺褶，自十二指腸空腸交界處移行至盲腸，位于腸管內(nèi)側(cè)及后方，其內(nèi)含有腸系膜上動(dòng)、靜脈。乙狀結(jié)腸系膜的腫物位于盆腔內(nèi)乙狀結(jié)腸左側(cè)。網(wǎng)膜也是一種特殊的腹膜皺襞。小網(wǎng)膜自胃小彎移行至肝門(mén)。大網(wǎng)膜由4層腹膜構(gòu)成，自胃大彎移行至橫結(jié)腸，呈“圍裙”狀覆蓋小腸。大網(wǎng)膜緊貼前腹壁后方，腸管前外側(cè)。

腹膜腫瘤和感染常通過(guò)腹腔內(nèi)液體的流動(dòng)播散至腹膜腔的最低部位，男性為直腸膀胱陷凹，女性為直腸子宮陷凹。腫瘤也可發(fā)生在其他液體潴留部位，包括腸系膜皺襞、右側(cè)結(jié)腸旁溝、肝下和膈下間隙。腹膜后間隙內(nèi)有主動(dòng)脈走行，病變可沿著延伸至腸系膜的主動(dòng)脈分支周?chē)母鼓らg隙—即所謂“腹膜下間隙”，自腹膜后播散至腹腔。

炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（Inflammatory myofibroblastic tumor, IMT）是一種少見(jiàn)的間葉源性實(shí)性腫瘤，可發(fā)生于任何部位，最常見(jiàn)于肺、腸系膜和網(wǎng)膜。IMT曾被認(rèn)為是炎性或反應(yīng)性疾病，但近年來(lái)的細(xì)胞遺傳學(xué)研究認(rèn)為IMT是一種具有中間型生物學(xué)行為的腫瘤。

臨床特征—IMT可發(fā)生于任何年齡，最常見(jiàn)于兒童和青壯年，女性發(fā)生率略高。臨床癥狀無(wú)特異性，因發(fā)生部位不同而表現(xiàn)不一，最常見(jiàn)癥狀為占位效應(yīng)導(dǎo)致的腹痛，少數(shù)患者表現(xiàn)為類(lèi)似感染的全身癥狀和體征。

發(fā)病機(jī)制—IMT的發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚，近期研究表明IMT是一種腫瘤，而非過(guò)去認(rèn)為的炎癥。全身癥狀和體征、炎性標(biāo)記物升高表明與感染或炎癥相關(guān)。另一方面，盡管IMT具有顯著炎性浸潤(rùn)的表現(xiàn)，但組織病理學(xué)表現(xiàn)多樣，某些表現(xiàn)類(lèi)似淋巴瘤或肉瘤等惡性腫瘤。這種多樣性導(dǎo)致在以往文獻(xiàn)中本病被冠以炎性假瘤、漿細(xì)胞肉芽腫、黃色肉芽腫、黃瘤性假瘤、纖維黃色瘤、組織細(xì)胞瘤、假性淋巴瘤、炎性纖維肉瘤等多種命名。同樣，IMT臨床表現(xiàn)也呈多樣性。大多數(shù)IMT呈良性表現(xiàn)，手術(shù)切除后癥狀可治愈。然而，IMT也被發(fā)現(xiàn)具有局部復(fù)發(fā)甚至多病灶區(qū)域復(fù)發(fā)傾向，尤其在網(wǎng)膜和腸系膜。此外，還有少數(shù)發(fā)生轉(zhuǎn)移的報(bào)道，這種表現(xiàn)提示IMT為一種腫瘤性病變。最近的研究表明50%~70%IMT存在間變性淋巴瘤激酶基因（ALK）的重組，ALK為一種絡(luò)氨酸受體激酶致癌基因，更加證實(shí)IMT是一種腫瘤。

病理特征—大體觀察，IMT表現(xiàn)為孤立性、多發(fā)分葉狀、界限清晰的實(shí)性腫物，表面光亮，切面呈黃褐色或灰白色，少數(shù)可見(jiàn)鈣化、出血和中心壞死。腫瘤直徑1~20cm，手術(shù)切除時(shí)平均約7~8cm。

組織學(xué)上，IMT表現(xiàn)為數(shù)量不等的梭形細(xì)胞增殖，周?chē)杷绅ひ簶踊驖獬砟z質(zhì)樣基質(zhì)，伴有多種炎性細(xì)胞浸潤(rùn)（圖1）?；|(zhì)內(nèi)以纖維樣成分為主，也可含有黏液樣成分。有絲分裂活性低。富含細(xì)胞區(qū)域發(fā)現(xiàn)圓形或多角細(xì)胞，提示腫瘤惡變。

影像特征—IMT由于炎性浸潤(rùn)和纖維化組分含量不同，影像表現(xiàn)多樣而缺乏特異性，且影像學(xué)表現(xiàn)因起源部位不同而各異。?超聲上，IMT典型表現(xiàn)為邊界清晰或不清、不均勻低或強(qiáng)回聲的實(shí)性腫物（圖1、2），可見(jiàn)鈣化聲影或中央低回聲壞死區(qū)（圖1）。多普勒超聲可見(jiàn)中心血管的低阻力動(dòng)脈波形。

CT上，腸系膜或網(wǎng)膜IMT表現(xiàn)為體積較大、邊界清晰、密度均勻或不均勻的類(lèi)圓形或多發(fā)分葉狀腫塊。為減少輻射劑量，CT平掃不作為兒童的常規(guī)檢查。當(dāng)有對(duì)比劑使用禁忌癥時(shí)，應(yīng)進(jìn)行MRI檢查。CT平掃上，IMT由于黏液或膠原基質(zhì)含量不同，與骨骼肌相比分別呈低或等密度，少數(shù)病例可見(jiàn)中央鈣化（圖1）。增強(qiáng)CT表現(xiàn)多樣，可表現(xiàn)為早期邊緣血管組織強(qiáng)化，延遲期中央纖維成分強(qiáng)化，均勻、不均勻或無(wú)強(qiáng)化（圖2-4）。較大的腫瘤可見(jiàn)低密度、無(wú)強(qiáng)化中央壞死區(qū)。少數(shù)IMT呈侵襲性生長(zhǎng)，包繞血管，侵及腸壁、形成潰瘍（圖3）。

MRI上，IMT與骨骼肌相比多呈T1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)，當(dāng)腫瘤含有大量纖維基質(zhì)成分時(shí)在T1WI和T2WI均呈低信號(hào)（圖4）。注射釓對(duì)比劑后，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化，纖維成分延遲強(qiáng)化。

[18F]-氟代脫氧葡萄糖PET-CT上IMT呈非特異性放射性示蹤劑攝取增加，類(lèi)似于其他惡性腫瘤表現(xiàn)。因此，F(xiàn)DG PET-CT有助于發(fā)現(xiàn)腫瘤原發(fā)灶、局部復(fù)發(fā)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

鑒別診斷—IMT的表現(xiàn)多樣且無(wú)特異性，但單發(fā)的、邊界清晰伴中央高鈣化的腫塊可提示診斷，盡管DSRCT和Castleman病也可出現(xiàn)鈣化。DSRCT與IMT不同，腫塊一般較大，可廣泛累及腹腔。CD與IMT強(qiáng)化方式不同，IMT強(qiáng)化方式多樣，但很少出現(xiàn)類(lèi)似CD常見(jiàn)的彌漫性顯著強(qiáng)化。

類(lèi)似于IMT，腸系膜纖維瘤病典型表現(xiàn)為邊界清晰腫塊，因含有不同含量的黏液和膠原基質(zhì)，影像表現(xiàn)亦各不相同。但與IMT不同，腸系膜纖維瘤病也可呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，包繞腸壁和腸系膜上動(dòng)脈。若合并結(jié)腸息肉家族史時(shí)，常提示腸系膜纖維瘤病。

伯基特淋巴瘤由于倍增速度快，發(fā)現(xiàn)時(shí)常已呈彌漫性表現(xiàn)。腫瘤較局限時(shí)，多位于右下腹，常累及腸壁，而IMT無(wú)此表現(xiàn)。此外，伯基特淋巴瘤在治療前一般無(wú)鈣化。

良性間葉性腫塊也可累及腸系膜。脂肪母細(xì)胞瘤發(fā)生在幼兒，可侵犯腸系膜或網(wǎng)膜，其內(nèi)脂肪成分可幫助與其他腫瘤相鑒別。淋巴管畸形是最常見(jiàn)的腸系膜脈管異常，大量囊性成分以及伴發(fā)的乳糜樣腹水可提示診斷。嬰兒型血管瘤比較常見(jiàn)，可以源于身體任何部位，通常在1歲之前診斷，顯著均勻強(qiáng)化、擴(kuò)張的滋養(yǎng)動(dòng)脈和引流靜脈的表現(xiàn)可幫助鑒別診斷。

治療和預(yù)后—IMT目前被認(rèn)為是一種具有中間型生物學(xué)潛能的腫瘤，因其有局部或區(qū)域性復(fù)發(fā)的趨勢(shì)，且有幾率較小的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的風(fēng)險(xiǎn)（＜5%）。相關(guān)的組織學(xué)和分子遺傳學(xué)特征通常不能預(yù)測(cè)腫瘤的生物學(xué)行為，但ALK表達(dá)與生物學(xué)行為之間似乎存在一定的聯(lián)系，一些研究顯示ALK陽(yáng)性腫瘤患者的臨床預(yù)后一般較好。

IMT治療的首選是手術(shù)完全切除。當(dāng)腫瘤廣泛局部浸潤(rùn)、病理切緣陽(yáng)性或不完全切除時(shí)，輔助化療和放療有一定的治療效果。早期經(jīng)驗(yàn)顯示采用克唑替尼針對(duì)ALK致癌基因的靶向治療取得了不錯(cuò)的效果。腸系膜或腹膜后腫瘤患者有15%~37%的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)，因此治療后需要對(duì)患者進(jìn)行密切隨訪，特別是手術(shù)后一年以內(nèi)。

Castleman?。–astleman Disease, CD），或血管濾泡性淋巴組織增生，是一種特發(fā)性良性淋巴細(xì)胞增生性疾病，多見(jiàn)于年輕成人，少數(shù)可發(fā)生于年長(zhǎng)兒。本病所有年齡段的總體發(fā)病率約為1/30,000~100,000，但兒童的發(fā)病率不詳，目前約有100例兒童患病的文獻(xiàn)報(bào)道。CD絕大多數(shù)發(fā)生于胸部，但也可累及腸系膜。本病可分為兩種類(lèi)型：?jiǎn)沃行男停ň窒扌裕┖投嘀行男停úド⑿停沃行男投嘁?jiàn)于兒童，表現(xiàn)為腹痛或腹部腫塊，臨床呈良性過(guò)程。多中心型常引起系統(tǒng)全身性癥狀和實(shí)驗(yàn)室檢查異常，發(fā)病率和死亡率較高。多中心型與HIV感染、HPV8型感染及免疫紊亂有關(guān)。

病理特征—大體觀察，受累的淋巴結(jié)腫大但結(jié)構(gòu)仍正常（圖5）。較大的腫瘤中心可發(fā)生纖維化、出血或囊變壞死。腫瘤平均直徑約5cm，主要有2種組織學(xué)亞型：透明血管型和漿細(xì)胞型。透明血管型占單中心型的90%。退化的生發(fā)中心可見(jiàn)濾泡增生，mantle zone內(nèi)淋巴細(xì)胞呈同心圓樣排列在周?chē)?，形成“洋蔥皮”樣外觀。透明樣變的血管呈放射狀延伸至生發(fā)中心，形成“棒棒糖”樣表現(xiàn)（圖5）。漿細(xì)胞型多發(fā)生于多中心型病例。

影像特征—兒童CD多為單中心型，表現(xiàn)為邊界清楚、血供豐富的孤立腫塊，或伴有衛(wèi)星結(jié)節(jié)的較大腫塊（圖5）。單中心透明血管型血供豐富，影像表現(xiàn)具有特征性。多中心型表現(xiàn)為肝脾腫大、腹水和彌漫性淋巴結(jié)腫大。

超聲表現(xiàn)為邊界清晰的均勻低回聲腫塊。彩色多普勒可探及腫瘤豐富的血管，并可顯示邊緣大血管向中心延伸。為減少輻射劑量，兒童期一般不常規(guī)進(jìn)行CT平掃。當(dāng)由于對(duì)比劑過(guò)敏或腎功能不全而必須進(jìn)行CT平掃檢查時(shí)，病變表現(xiàn)為與肌肉呈等密度的腫塊。10%~31%腫瘤可見(jiàn)點(diǎn)狀、粗糙、邊緣或“樹(shù)枝狀”鈣化。較小的腫塊強(qiáng)化均勻，較大的腫塊（＞5cm）可呈不均勻強(qiáng)化，中心無(wú)強(qiáng)化區(qū)為纖維化或囊變壞死所致。腫塊強(qiáng)化程度不一，特別是漿細(xì)胞型，但透明血管型多呈顯著強(qiáng)化，且腫塊周?chē)梢?jiàn)明顯強(qiáng)化的血管。

與肌肉相比，病變?cè)贛RI表現(xiàn)為T(mén)1WI低信號(hào)、T2WI不均勻高信號(hào)（圖5）。周邊可見(jiàn)供血?jiǎng)用}的血管流空信號(hào)，特別是在透明血管型。增強(qiáng)后表現(xiàn)為早期明顯強(qiáng)化，且廓清延遲。T2WI上腫塊中心可見(jiàn)低信號(hào)區(qū)，并呈放射帶狀向外周延伸，常見(jiàn)于較大透明血管型腫瘤中，這些區(qū)域動(dòng)態(tài)T1WI增強(qiáng)掃描早期無(wú)強(qiáng)化，病理上為層狀纖維化區(qū)域，類(lèi)似于纖維板層型肝細(xì)胞癌的星狀瘢痕。FDG PET顯示標(biāo)準(zhǔn)攝入值低于活動(dòng)性淋巴瘤，經(jīng)治療后代謝活性緩解、增高（圖5）。

鑒別診斷—CD表現(xiàn)為單發(fā)、邊界清晰的軟組織密度并呈顯著強(qiáng)化的腫塊。其他孤立性腫塊還包括腹膜纖維瘤病、炎性肌纖維母細(xì)胞瘤、微囊性淋巴管畸型。CD的特征性表現(xiàn)為T(mén)2WI低信號(hào)的星狀瘢痕，動(dòng)態(tài)T1WI增強(qiáng)早期亦呈低信號(hào)。

治療和預(yù)后—單中心型呈良性臨床過(guò)程，手術(shù)切除可治愈。而多中心型可呈慢性進(jìn)展過(guò)程，甚至死亡，需全身化療。且多中心型進(jìn)展為B細(xì)胞淋巴瘤、Kaposi肉瘤和濾泡樹(shù)突細(xì)胞肉瘤的風(fēng)險(xiǎn)增加，因此隨訪很重要。

腸系膜纖維瘤病，又稱腹腔內(nèi)硬纖維瘤，是一種少見(jiàn)的腸系膜原發(fā)腫瘤，病理上為良性，但可局部侵犯。被認(rèn)為屬于深部纖維瘤病。

臨床特征—腸系膜纖維瘤病多發(fā)生于成人，少數(shù)可發(fā)生于年長(zhǎng)兒?？傮w發(fā)病率約每年2~4/1,000,000，占兒童腫瘤的不到1%。多為散發(fā)，但5%~13%與家族性腺瘤性息肉病的Gardner亞型有關(guān)，患兒可有Gardner綜合征或遺傳性結(jié)腸癌家族史。女性多發(fā)，女男比例至少3:1。創(chuàng)傷史可增加患病風(fēng)險(xiǎn)，尤其手術(shù)創(chuàng)傷。最常見(jiàn)的癥狀為腹痛和可觸及腹部包快。

病理特征—多數(shù)腫瘤直徑約5~10cm，也可達(dá)30cm大小。大體觀察，腫塊多邊界清晰，少數(shù)可有浸潤(rùn)性邊緣。切面常為灰白色、螺旋狀，并可見(jiàn)黏液成分（圖6）。組織病理學(xué)檢查，腫瘤由均一、波浪狀、梭形的成纖維細(xì)胞及濃稠的膠原基質(zhì)構(gòu)成（圖6f）。腫瘤細(xì)胞數(shù)量和膠原基質(zhì)含量不等?；|(zhì)成分中可混合黏液樣變性區(qū)域。分裂象少或無(wú)，無(wú)壞死。盡管腫瘤邊界清晰，但顯微鏡下?？梢?jiàn)腫瘤侵及鄰近腸壁的固有肌層。

影像特征—2/3腸系膜纖維瘤病累及小腸系膜，并常位于于腸系膜上動(dòng)脈起始部附近。腫瘤也可起源于乙狀結(jié)腸系膜、網(wǎng)膜或腹膜韌帶。單發(fā)腫瘤因腫瘤內(nèi)膠原、黏液樣變性含量不同，以及細(xì)胞數(shù)量和血管多寡而有不同影像表現(xiàn)。超聲上，腸系膜纖維瘤病的病灶邊界清晰，內(nèi)部回聲表現(xiàn)不一（圖7）。膠原基質(zhì)含量多時(shí)回聲均勻，黏液成分含量多時(shí)呈囊性回聲，成分混雜時(shí)回聲不均勻。

CT上，腸系膜纖維瘤病表現(xiàn)為近似骨骼肌密度的腫塊（圖8），廣泛黏液樣變性時(shí)呈低密度。富含濃稠膠質(zhì)成分的腫瘤密度均勻；混合纖維及黏液成分的腫瘤呈混雜密度（圖6）。腫瘤大多界限清晰，也可呈浸潤(rùn)性。腫瘤浸潤(rùn)腸系膜脂肪時(shí)，表現(xiàn)為螺旋狀軟組織條索。腫瘤常侵犯鄰近臟器。腸管受累呈包繞或粘連表現(xiàn)，有時(shí)可見(jiàn)腸系膜上血管被腫瘤包繞（圖8）。黏液成分含量多的腫瘤無(wú)強(qiáng)化，纖維成分含量多的腫瘤強(qiáng)化程度與肌肉相等或略高于肌肉強(qiáng)化，偶有明顯強(qiáng)化。

與肌肉相比，MRI顯示病變?cè)赥1WI呈低或等信號(hào)，T2WI信號(hào)多樣，取決于細(xì)胞數(shù)量、膠原與黏液含量的比例。濃稠膠原基質(zhì)T2WI呈低信號(hào)，而黏液成分T2WI呈高信號(hào)（圖6c）。隨訪復(fù)查時(shí)，T2WI發(fā)現(xiàn)液體信號(hào)提示腫瘤生長(zhǎng)。腫瘤強(qiáng)化方式不一，通常呈不均勻輕度強(qiáng)化。隨訪復(fù)查時(shí)，腫瘤明顯強(qiáng)化提示隨腫瘤生長(zhǎng)而血管成分增多（圖6d）。

一些FDG-PET研究顯示腫瘤通常呈低-中等程度的不均勻攝取。標(biāo)準(zhǔn)攝取值最大可達(dá)8.3，而平均為4.54。有時(shí)可見(jiàn)灶性顯著攝取。少數(shù)病例資料顯示PET可用于監(jiān)測(cè)局部治療失敗后藥物療法效果。

鑒別診斷—腸系膜纖維瘤病表現(xiàn)為邊界清晰、輕度強(qiáng)化的孤立性腫塊，無(wú)內(nèi)臟轉(zhuǎn)移。有Gardner綜合征病史時(shí)高度支持診斷。T2WI低信號(hào)見(jiàn)于含大量膠原基質(zhì)的腫瘤，但也可以見(jiàn)于IMT、CD和DSRCT。不同之處在于IMT可見(jiàn)鈣化，CD呈顯著強(qiáng)化且伴有衛(wèi)星結(jié)節(jié)時(shí)，DSRCT更趨彌漫性而非局限性病變。此外，腸系膜纖維瘤病對(duì)鄰近結(jié)構(gòu)的侵犯較IMT和CD更多見(jiàn)。

腸系膜纖維瘤病侵犯鄰近腸管時(shí)，表現(xiàn)可能擬似淋巴瘤或胃腸道間質(zhì)瘤（GIST）。但伯基特淋巴瘤侵犯腸管的同時(shí)，可合并腎臟或卵巢等其他器官受累。而GIST多發(fā)生于成人，偶可見(jiàn)于兒童。腸系膜GIST為小腸原發(fā)腫瘤侵犯而來(lái)，Zhu等報(bào)道顯示起源于胃腸道外、輪廓不規(guī)則、病變內(nèi)無(wú)壞死、輕度均勻強(qiáng)化等特征，是腸系膜纖維瘤病不同于GIST的鑒別特征。

治療和預(yù)后—雖然腸系膜纖維瘤病組織學(xué)上屬于良性腫瘤，但可有多種生物學(xué)行為。少數(shù)報(bào)道顯示腫瘤可長(zhǎng)期保持穩(wěn)定或自發(fā)消退，但大部分腫瘤常有局部侵犯和復(fù)發(fā)傾向，復(fù)發(fā)甚至可以發(fā)生在完全切除后。約10%腫瘤呈持續(xù)性生長(zhǎng)，可導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥甚至死亡。腫瘤預(yù)后不良的高危因素包括：腫瘤＞10cm，廣泛累及小腸和雙側(cè)腎盂積水。目前尚無(wú)轉(zhuǎn)移的報(bào)道。

本病治療方案尚有爭(zhēng)議。對(duì)無(wú)癥狀者可隨診觀察，有癥狀者可采用藥物治療，仍繼續(xù)生長(zhǎng)者采取手術(shù)切除。條件允許的情況下，廣泛手術(shù)切除為首選治療方法，但當(dāng)病變侵及臟器或包繞腸系膜上動(dòng)脈時(shí)，可能影響手術(shù)切除范圍或?qū)е聡?yán)重并發(fā)癥。對(duì)于腫瘤復(fù)發(fā)、手術(shù)切緣陽(yáng)性、不宜手術(shù)者，采用化療、放療有不同程度的療效。

腸系膜脈管異常并不少見(jiàn)，特別是淋巴管畸形。淋巴管畸形，曾稱淋巴管瘤，是一種淋巴管的慢流速的發(fā)育異常。最常見(jiàn)于頸部、腋窩或縱隔，腹部發(fā)生者亦不在少數(shù)，特別是腸系膜、網(wǎng)膜和腹膜后。臨床上可并發(fā)腸梗阻和腸扭轉(zhuǎn)。病理上淋巴管畸形由大囊或微囊構(gòu)成，或兩者兼有（圖9）。這些囊腔由被覆扁平內(nèi)皮細(xì)胞的擴(kuò)張淋巴管構(gòu)成。影像學(xué)上，大囊型表現(xiàn)為伴有分隔的囊腫，微囊腫型則表現(xiàn)為伴有強(qiáng)化的實(shí)性腫塊，類(lèi)似腸系膜或網(wǎng)膜實(shí)性腫物。

嬰兒型血管瘤是一種高流速的血管腫瘤，幾乎可發(fā)生于身體任何部位，包括腸系膜。一般來(lái)說(shuō)，嬰兒型血管瘤并非先天性疾病，而是發(fā)生于生后數(shù)周至數(shù)月。病變?cè)诎l(fā)病1年內(nèi)增殖生長(zhǎng)，隨后退化。病理上，血管瘤由內(nèi)襯豐富內(nèi)皮細(xì)胞的血管構(gòu)成，并有纖維基質(zhì)分隔。葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白1型染色陽(yáng)性可確診。超聲上嬰兒型血管瘤可表現(xiàn)為低或高回聲，彩色多普勒可見(jiàn)非常豐富的血管，頻譜分析呈低阻動(dòng)脈波形（圖10）。CT上，腫塊邊界清楚，增強(qiáng)掃描呈均勻顯著強(qiáng)化，強(qiáng)化程度近似血管。MRI上，腫物在T2WI呈分葉狀液體信號(hào)，內(nèi)部可見(jiàn)T1、T2低信號(hào)纖維分隔，增強(qiáng)掃描呈顯著強(qiáng)化，并可見(jiàn)供血?jiǎng)用}和引流靜脈的血管流空信號(hào)影（圖10）。

發(fā)生于神經(jīng)纖維瘤病1型的叢狀神經(jīng)纖維瘤可累及腸系膜。組織病理學(xué)上，可見(jiàn)在粘多糖及膠原基質(zhì)中，神經(jīng)被波浪狀施萬(wàn)細(xì)胞浸潤(rùn)。CT上表現(xiàn)為浸潤(rùn)性生長(zhǎng)的低密度無(wú)強(qiáng)化腫塊。

結(jié)締組織增生性小圓細(xì)胞腫瘤（Desmoplastic Small Round Cell Tumor, DSRCT）是一種少見(jiàn)但具有侵襲性的腫瘤，屬于兒童小圓藍(lán)細(xì)胞腫瘤家族之一，這些腫瘤還包括Wilms瘤（腎母細(xì)胞瘤）、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、尤因肉瘤、原始神經(jīng)外胚層腫瘤（primitive neuroectodermal tumor, PNET）和橫紋肌肉瘤。DSRCT的發(fā)病率目前尚無(wú)統(tǒng)計(jì)，自1989年Gerald 和 Rosai 首次報(bào)道以來(lái)，迄今約有300例文獻(xiàn)報(bào)道。腹膜腔為最常見(jiàn)的原發(fā)部位，也可原發(fā)于胸膜、骨、睪丸或涎腺等其他部位。

臨床特征—DSRCT常發(fā)生于青少年或年輕成人，平均發(fā)病年齡22歲（年齡范圍5歲~30歲）。90%為男性，臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，最常見(jiàn)發(fā)病癥狀為腹部腫塊（64%），腹痛（52%）和腹圍增加（8%）。

病理特征—大體觀察，DSRCT表現(xiàn)為多結(jié)節(jié)狀、無(wú)包膜的腫塊（圖11）。腫瘤呈白褐色或灰白色，可有局灶囊變、壞死或出血（圖12）。腫塊可累及多個(gè)腹腔臟器，如肝臟、脾和胰腺，并常發(fā)生漿膜種植。

組織學(xué)上，DSRCT由結(jié)締組織包繞團(tuán)狀或簇狀的小圓形或卵圓形細(xì)胞組成（圖11f）。細(xì)胞內(nèi)可見(jiàn)少量嗜堿性細(xì)胞質(zhì)，細(xì)胞核深染，核仁模糊。DSRCT很難與其他小圓藍(lán)細(xì)胞腫瘤鑒別?；蚍治鲲@示DSRCT存在11;22（p13;q22）染色體異位，進(jìn)而產(chǎn)生一種獨(dú)特的WT1（Wilms腫瘤基因）與EWS（尤因肉瘤家族基因）融合蛋白，對(duì)診斷具有特異性。

影像特征—腫瘤通常起源于腹腔或盆腔腹膜。斷層影像上， DSRCT典型表現(xiàn)為腹膜、網(wǎng)膜、漿膜的多發(fā)腫塊，無(wú)確切的器官來(lái)源。腫塊常為圓形或類(lèi)圓形， 3~22cm大小，平均11.2cm。多發(fā)腫塊者，幾乎均可見(jiàn)一較大腫塊（＞10cm），常位于直腸膀胱陷凹，或直腸子宮陷凹、腹膜、網(wǎng)膜（圖12）。盆腔腫瘤常導(dǎo)致輸尿管梗阻（圖13）。腸梗阻較為少見(jiàn)。早期常可見(jiàn)病灶播散，其中彌漫性結(jié)節(jié)樣腹膜增厚和網(wǎng)膜餅并不少見(jiàn)，并常播散至肝或脾漿膜面，至少37%可見(jiàn)少量腹水（圖13）。腹膜后和腸系膜淋巴結(jié)腫大和腹膜外轉(zhuǎn)移累及肝、肺和骨也很常見(jiàn)（圖13）。

超聲上，腫瘤表現(xiàn)多樣，根據(jù)壞死和出血的程度不同，可表現(xiàn)為高回聲或低回聲（圖11）?？梢?jiàn)鈣化聲影。彩色多普勒超聲顯示內(nèi)部血管含量不等。

CT上，較小腫塊表現(xiàn)為低密度（24~36HU），均勻強(qiáng)化。較大腫塊（＞10cm）可有中心低密度區(qū)，為壞死、陳舊出血或纖維化所致，強(qiáng)化不均勻（圖11、12）。至少30%可見(jiàn)小點(diǎn)狀或不規(guī)則鈣化（圖13）。肝轉(zhuǎn)移灶和腹腔、腹膜后淋巴結(jié)呈低密度表現(xiàn)（圖13）。

與骨骼肌相比，MRI顯示腫瘤在T1WI呈低至等信號(hào)，T2WI不均勻等至高信號(hào)（圖11、12）。T1WI可見(jiàn)高信號(hào)的瘤內(nèi)出血灶。偶爾T2WI上也可為低信號(hào)，可能為細(xì)胞數(shù)量多或致密結(jié)締組織基質(zhì)所致（圖11c）。增強(qiáng)后呈中度不均勻強(qiáng)化。由于腫瘤出血、壞死或纖維黏液成分，中心可見(jiàn)無(wú)強(qiáng)化區(qū)（圖12c）。

DSRCT為FDG高攝取，平均標(biāo)準(zhǔn)攝取值11.1（攝取范圍3.7~15.0），F(xiàn)DG PET/CT可準(zhǔn)確發(fā)現(xiàn)病變，敏感性96.1%，特異性98.6%，但其在評(píng)估DSRCT的治療效果和隨訪中的作用尚未確定（圖13）。

鑒別診斷—青少年男性，發(fā)現(xiàn)腹膜腫物伴多發(fā)鈣化，但不累及其他臟器時(shí)，往往提示DSRCT。位于直腸膀胱陷凹的較大腫塊也為特征性表現(xiàn)之一。腫塊鈣化并不少見(jiàn)。其他兒童期腹膜彌漫性腫物還包括橫紋肌肉瘤，轉(zhuǎn)移性生殖細(xì)胞腫瘤，腹膜后腫瘤（神經(jīng)母細(xì)胞瘤、腎母細(xì)胞瘤）腹膜播散，惡性間皮瘤，腹膜轉(zhuǎn)移癌，以及顱內(nèi)腫瘤通過(guò)腦室-腹腔分流導(dǎo)致的腹膜種植。

橫紋肌肉瘤多發(fā)生于10歲前，可表現(xiàn)為腹膜或腸系膜結(jié)節(jié)，累及膀胱或前列腺的盆腔腫物，或腹膜后較大腫物。網(wǎng)膜餅為原發(fā)性橫紋肌肉瘤的表現(xiàn)。很少發(fā)生鈣化。

生殖細(xì)胞腫瘤常播散至腹膜腔，影像學(xué)表現(xiàn)無(wú)特異性，但當(dāng)發(fā)現(xiàn)性腺原發(fā)腫瘤或有性腺原發(fā)腫瘤既往史可幫助診斷，雖然DSRCT和伯基特淋巴瘤也可累及卵巢。少數(shù)情況下，性腺外生殖細(xì)胞腫瘤可起源于腹部。生長(zhǎng)性畸胎瘤綜合征指惡性非精原細(xì)胞瘤在治療后轉(zhuǎn)變?yōu)榱夹阅[瘤并持續(xù)生長(zhǎng)的現(xiàn)象，可發(fā)生于腫瘤原發(fā)部位或包括腹腔在內(nèi)的其他部位。腫瘤含有脂肪、囊性或鈣化成分，可與其他腫瘤鑒別。腹膜膠質(zhì)瘤病是卵巢畸胎瘤的一種少見(jiàn)并發(fā)癥，以成熟神經(jīng)膠質(zhì)組織于腹膜播散為特征，可導(dǎo)致腹水和網(wǎng)膜餅形成。發(fā)現(xiàn)一側(cè)卵巢內(nèi)含有脂肪和鈣化成分的畸胎瘤可提示診斷。

神經(jīng)母細(xì)胞瘤為幼兒期（高峰年齡22個(gè)月）的常見(jiàn)腫瘤，常通過(guò)腹膜下間隙播散至腸系膜，也可擴(kuò)散至腹膜。診斷依據(jù)為較大的鈣化性腹膜后腫物，包繞主動(dòng)脈，也可延伸進(jìn)入神經(jīng)孔，盡管累及腹膜后的伯基特淋巴瘤也可延伸至椎管。神經(jīng)母細(xì)胞瘤也可起源于盆腔主動(dòng)脈旁體，并轉(zhuǎn)移至腹膜，類(lèi)似DSRCT表現(xiàn)。雖然原發(fā)腫瘤與DSRCT一樣常見(jiàn)鈣化，但神經(jīng)母細(xì)胞瘤腹膜轉(zhuǎn)移病灶無(wú)鈣化。

腎母細(xì)胞瘤可通過(guò)腎包膜破裂或手術(shù)中泄露累及腹腔。可表現(xiàn)為位于肝或脾表面的廣基膈下腫塊，或網(wǎng)膜餅。腫塊中央可有壞死區(qū)，類(lèi)似原發(fā)腫瘤的表現(xiàn)。發(fā)現(xiàn)位于腎臟的較大的腫塊，特別是伴有腎靜脈瘤栓形成時(shí)，可提示診斷。

惡性間皮瘤是一種起源于漿膜的侵襲性腫瘤，通常發(fā)生于老年人的胸膜，但2%可發(fā)生于兒童，尤其是青少年。影像學(xué)可表現(xiàn)為單發(fā)腹膜腫塊，但更常見(jiàn)為類(lèi)似DSRCT的腹膜、腸系膜多發(fā)結(jié)節(jié)，斑塊狀或彌漫性腹膜增厚，但無(wú)占優(yōu)勢(shì)的較大腫塊。也可見(jiàn)腸系膜增厚。這種少見(jiàn)疾病常需組織活檢證實(shí)。

腹膜轉(zhuǎn)移癌是成人期腹膜腫塊的常見(jiàn)病因，而在兒童期非常少見(jiàn)，這是由于腺癌在兒童期很少發(fā)生。少數(shù)可發(fā)生于青少年。腫瘤表現(xiàn)類(lèi)似于成人期，表現(xiàn)為彌漫性腹膜增厚，結(jié)節(jié)樣或腫塊樣強(qiáng)化和腹水（圖14）。

治療和預(yù)后—DSRCT預(yù)后差，3年死亡率60%~70%，5年生存率僅15%。治療方法包括手術(shù)大部切除聯(lián)合化療，有時(shí)可進(jìn)行放療。發(fā)生肝轉(zhuǎn)移者應(yīng)用射頻消融、冷凍療法和放射性栓塞術(shù)治療。

非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin lymphoma, NHL)是15歲以下兒童第三常見(jiàn)的惡性腫瘤，也是最常累及腸系膜和網(wǎng)膜的惡性腫瘤。美國(guó)兒童NHL的發(fā)病率每年約1100例。伯基特淋巴瘤是15歲以下兒童NHL最常見(jiàn)的類(lèi)型，約占30%~50%。伯基特淋巴瘤是一種高度侵襲性B細(xì)胞淋巴瘤，倍增時(shí)間約24小時(shí)，在人類(lèi)所有腫瘤中是倍增速度最快的。因此必須應(yīng)盡可能早診斷早治療。

伯基特淋巴瘤由丹尼斯-伯基特于1958年首先發(fā)現(xiàn)并命名，其在當(dāng)時(shí)的赤道非洲發(fā)現(xiàn)一些患有迅速增長(zhǎng)的下頜腫塊的兒童。目前WHO確認(rèn)了3種臨床類(lèi)型：地方型（曾稱非洲型，與EB病毒、瘧疾密切相關(guān)）、散發(fā)型（曾稱美洲型）和免疫缺陷相關(guān)型。

臨床特征—兒童伯基特淋巴瘤中位發(fā)病年齡8歲，其中1/3以上發(fā)生于5~9歲。隨年齡增長(zhǎng)，患病風(fēng)險(xiǎn)增加，5歲以下兒童少見(jiàn)。白種兒童和男孩更常見(jiàn)。兒童散發(fā)型伯基特淋巴瘤多表現(xiàn)為淋巴結(jié)外病變，30%~40%可出現(xiàn)急腹癥?；純壕驮\時(shí)腫塊已經(jīng)很大，臨床出現(xiàn)由于占位效應(yīng)而引起的相關(guān)癥狀。

病理特征—大體觀察，粉紅肉質(zhì)的腫瘤包繞小腸和腸系膜血管或侵犯腸壁，可引起腸梗阻。較大的腫瘤可有中央壞死（圖15）。組織病理學(xué)檢查顯示細(xì)胞單一、深嗜堿性中等大小，細(xì)胞核圓形、染色質(zhì)清晰和多個(gè)核仁（圖16）。常見(jiàn)大量有絲分裂和凋亡細(xì)胞。已吞噬凋亡細(xì)胞的染色略淺的著色體巨噬細(xì)胞，散在分布于密集的嗜堿性伯基特淋巴瘤細(xì)胞中，在光學(xué)顯微鏡下形成典型的“滿天星”表現(xiàn)（圖16c）。大部分腫瘤顯示由于8q24段易位導(dǎo)致C-myc原癌基因失調(diào)。

影像特征—散發(fā)性伯基特淋巴瘤主要表現(xiàn)為淋巴結(jié)外病變。31%~64%伯基特淋巴瘤患兒表現(xiàn)為腹部或盆腔腫塊，其中22.5%起源于胃腸道，常見(jiàn)于回盲部。腸管病變表現(xiàn)為腸壁增厚和腸壁腫塊（圖15）。腸壁腫塊可引起腸套疊（圖16b），為4歲以上兒童腸套疊的最常見(jiàn)病因。病變腸管局部可呈動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張（圖17）。腹膜、腸系膜、網(wǎng)膜的伯基特淋巴瘤可為較大的單發(fā)腫塊或多發(fā)腹部腫塊。較大腫瘤可發(fā)生中央壞死（圖15）。腫瘤常包繞腸系膜血管，最常累及腸系膜上動(dòng)、靜脈。腹膜種植轉(zhuǎn)移表現(xiàn)為腹膜增厚，或沿肝包膜和腹膜返折的結(jié)節(jié)。網(wǎng)膜餅少見(jiàn)（圖16）。25%腹部伯基特淋巴瘤發(fā)生惡性腹水，通過(guò)腹水分析可確診?？梢?jiàn)腹部淋巴結(jié)腫大，并可侵犯鄰近器官。原發(fā)于腎臟、卵巢或乳腺病變亦較常見(jiàn)，但肝、脾和胰腺受累少見(jiàn)（圖18）。

平片表現(xiàn)為由于較大腫塊引起的腸袢受推壓移位或因腸壁增厚引起的異常孤立腸袢。腸穿孔和游離氣腹較少見(jiàn)。造影檢查可見(jiàn)腫塊引起腸腔狹窄或占位效應(yīng)，尤其是回盲部。超聲檢查，腫瘤表現(xiàn)為較大的低回聲腫塊，可包繞腸管或腸系膜血管。中央?yún)^(qū)壞死可呈囊性回聲。常見(jiàn)腸壁增厚。腸套疊為常見(jiàn)并發(fā)癥，病變中央脂肪回聲交替可呈同心圓樣，即“甜甜圈”征或“假腎”征，在腸套疊中偶可探及腫塊。網(wǎng)膜餅和網(wǎng)膜結(jié)節(jié)少見(jiàn)（圖16）。

CT上，腸系膜和腹膜腫瘤表現(xiàn)為中等密度，似未充盈的腸管。腫塊可自腸系膜根部向周?chē)由?，包繞腸系膜血管，增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為輕度強(qiáng)化、相互融合的腫塊，包繞顯著強(qiáng)化的血管，形成“三明治” 征。胃腸道受累很常見(jiàn)，表現(xiàn)為腸壁增厚或腸壁腫塊。與腸管相通的空洞性病變少見(jiàn)。實(shí)質(zhì)臟器腫塊表現(xiàn)為較實(shí)質(zhì)密度低的病灶（圖18）。肝臟受累時(shí)表現(xiàn)為門(mén)靜脈周?chē)牡兔芏扔?。鈣化少見(jiàn)，但治療后?？沙霈F(xiàn)。

MRI上，腫瘤表現(xiàn)為T(mén)1WI均勻低信號(hào)，T2WI不均勻中-高信號(hào)（圖19）。增強(qiáng)后T1WI輕度強(qiáng)化。DWI對(duì)于顯示淋巴結(jié)受累比較敏感，表現(xiàn)為圓形或卵圓形彌散受限高信號(hào)，直徑＞10mm（圖19c）。初步研究顯示全身DWI序列對(duì)診斷有價(jià)值，對(duì)早期病變的顯示與FDG PET/CT不相上下。

FDG PET/CT為兒童伯基特淋巴瘤病變?cè)缙诠δ艹上竦氖走x，因?yàn)檫@種侵襲性腫瘤FDG攝取非常高。且能夠區(qū)分纖維化的殘存灶與具有代謝活性的殘存灶和復(fù)發(fā)灶，在隨訪中亦很有幫助。此外，定期PET檢查有助于評(píng)估治療反應(yīng)和調(diào)整治療方案。早期的研究顯示PET/MRI，尤其配合全身DWI序列，有望取代PET/CT，可減少輻射劑量。

鑒別診斷—典型伯基特淋巴瘤由于倍增速度快，病灶非常大，其特征包括實(shí)質(zhì)臟器病變（腎、肝、卵巢）和累及腸管的病變，后者表現(xiàn)為腸壁腫物或廣泛腸壁增厚和包繞。腸套疊和腸管動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張?zhí)崾玖馨土?。伯基特淋巴瘤比其他累及腸管和腸系膜的腫瘤如腸系膜纖維瘤病和胃腸道間質(zhì)瘤更常見(jiàn)于兒童。包繞腸系膜血管也是淋巴瘤的特征之一，雖然這種表現(xiàn)亦可見(jiàn)于腸系膜纖維瘤病和Castleman病。但是網(wǎng)膜餅在伯基特淋巴瘤少見(jiàn)，應(yīng)考慮其他可引起彌漫性腹膜病變的診斷，如前文DSRCT中提到的。

治療和預(yù)后—由于伯基特淋巴瘤細(xì)胞分裂快，因此細(xì)胞毒性化療是一種高效的治療方法。除非所有病變都能切除，否則化療是比手術(shù)更好的治療方式。累及骨髓或中樞神經(jīng)系統(tǒng)，直徑＞10cm的不可切除的腫瘤，高血清乳酸脫氫酶提示預(yù)后不良。FDG PET顯示對(duì)治療有早期反應(yīng)者提示預(yù)后良好。密集聯(lián)合化療后，早期病變5年無(wú)病生存率約90%~98%，晚期病變生存率也可達(dá)80%。復(fù)發(fā)可發(fā)生在1年內(nèi)，故需要密切隨訪。

橫紋肌肉瘤是兒童最常見(jiàn)的軟組織腫瘤，占所有兒童期惡性腫瘤的6%~8%，在美國(guó)約4.5例/百萬(wàn)/年。橫紋肌肉瘤可發(fā)生于或轉(zhuǎn)移至任何部位，頭、頸和泌尿生殖系統(tǒng)是最常見(jiàn)的原發(fā)部位。約10%患兒可累及腹膜內(nèi)，可為轉(zhuǎn)移或原發(fā)。

臨床特征—多數(shù)患兒（65%~79%）發(fā)病于10歲前，峰值年齡1~4歲，第二峰值年齡15~19歲。60%腫瘤發(fā)生于男孩，且白種人更常見(jiàn)。大多數(shù)患兒無(wú)發(fā)病高危因素，但可伴有Li Fraumeni綜合征、神經(jīng)纖維瘤病1型、Beckwith-Wiedemann綜合征、DICER1突變（家族性胸膜肺母細(xì)胞瘤）。

病理特征—大體觀察，腫瘤通常有密實(shí)的假包膜而邊界清晰，也可呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)。切面觀，腫瘤呈灰白色魚(yú)肉樣，常伴局灶性黏液樣變、出血和壞死（圖20）。

橫紋肌肉瘤有3種主要的組織學(xué)亞型，其中2種發(fā)生于兒童—胚胎型和腺泡型。80%兒童橫紋肌肉瘤為胚胎型（圖20）。胚胎型由不同成熟階段的橫紋肌母細(xì)胞構(gòu)成，鏡下見(jiàn)紡錘形、星形或圓形細(xì)胞隨意分布于蒼白色粘液基質(zhì)中。一些細(xì)胞胞質(zhì)突起導(dǎo)致細(xì)胞形似蝌蚪樣、帶狀或球拍狀。少數(shù)可見(jiàn)骨骼肌分化的橫紋結(jié)構(gòu)。腺泡型多見(jiàn)于青少年，特征為圓形或多角形細(xì)胞被分隔呈巢狀或腺泡狀。橫紋肌肉瘤細(xì)胞對(duì)肌源性分化標(biāo)記物的抗體有反應(yīng)。

影像特征—關(guān)于腹膜、腸系膜和網(wǎng)膜的橫紋肌肉瘤的影像學(xué)表現(xiàn)，有少數(shù)專門(mén)文獻(xiàn)報(bào)道。超聲表現(xiàn)為混雜回聲的實(shí)性腫塊（圖20a）。偶見(jiàn)明顯血流回聲。1篇網(wǎng)膜病變個(gè)案報(bào)道顯示病變呈腦回樣混雜回聲，類(lèi)似小腸的表現(xiàn)。原發(fā)膀胱或前列腺的腫瘤可累及膀胱底部，也可表現(xiàn)為膀胱腔內(nèi)葡萄簇狀腫物。

腹部橫紋肌肉瘤的最常見(jiàn)的CT表現(xiàn)為輕至中度腹水，腹腔和腸系膜低密度結(jié)節(jié)及腫塊，呈不均勻強(qiáng)化，鈣化罕見(jiàn)（圖20b）。在Chung等的一項(xiàng)55例兒童橫紋肌肉瘤的研究中，累及腹腔的病變均有腹水表現(xiàn)。3例無(wú)腹膜外原發(fā)病灶的患兒有網(wǎng)膜餅表現(xiàn)，而有腹膜外原發(fā)病灶的患兒則均無(wú)此表現(xiàn)，因此認(rèn)為網(wǎng)膜餅是原發(fā)性病灶的特點(diǎn)。

Leung等報(bào)道1例伴有網(wǎng)膜粘連及腸系膜淋巴結(jié)腫大的MRI表現(xiàn)。網(wǎng)膜病變?cè)赥2WI和STIR序列上呈高信號(hào)，ADC圖上呈中等信號(hào)強(qiáng)度，腸系膜淋巴結(jié)腫大在T2WI上呈極高信號(hào)強(qiáng)度，且彌散受限。腹膜外原發(fā)性橫紋肌肉瘤表現(xiàn)多樣，T1WI中至低信號(hào)，T2WI中至高信號(hào)，信號(hào)強(qiáng)度可不均勻（圖20）。典型病變?cè)鰪?qiáng)后呈不均勻顯著強(qiáng)化。DWI可提高腹膜腫瘤的發(fā)現(xiàn)率。橫紋肌肉瘤具有FDG高攝取的特點(diǎn)，最大標(biāo)準(zhǔn)攝入值7.2（2.5~19.2），PET診斷淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的敏感性94%，特異性100%。

治療和預(yù)后—胚胎型預(yù)后優(yōu)于腺泡型。15%~20%患者發(fā)病時(shí)即發(fā)生轉(zhuǎn)移。隨著綜合治療方法的進(jìn)步，5年無(wú)病生存率現(xiàn)在已達(dá)70%~75%，而30年前該病被認(rèn)為是不可治愈的。大部分患者通過(guò)新輔助化療和外科手術(shù)切除治療。

了解起源于腹膜、網(wǎng)膜和腸系膜的實(shí)性腫物的類(lèi)型，及其特征性的臨床和影像學(xué)表現(xiàn)，對(duì)于鑒別診斷和指導(dǎo)適當(dāng)?shù)呐R床治療具有重要作用。