一、肺動(dòng)脈瘤
肺動(dòng)脈瘤（PAA）是BD最常見(jiàn)的肺血管疾?。≒VD）臨床表現(xiàn)類型，約有50%的PVD表現(xiàn)為PAA。通常為主肺動(dòng)脈及其分支受累，可單發(fā)或多發(fā)，發(fā)生于一側(cè)或雙側(cè)肺葉。中青年男性多發(fā)。病理改變?yōu)閯?dòng)脈壁全層炎癥，導(dǎo)致動(dòng)脈呈瘤樣擴(kuò)張或閉塞，有發(fā)生缺血壞死和破裂出血的危險(xiǎn)；動(dòng)脈內(nèi)膜增生和血栓形成可造成肺血管閉塞，導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。兩者均可導(dǎo)致咯血，發(fā)生率約為93%，咯血量一般較大，偶見(jiàn)反復(fù)大咳血導(dǎo)致死亡的病例。
PAA 的CT表現(xiàn)為肺門旁球形腫塊，增強(qiáng)可見(jiàn)附壁血栓形成。78%的PAA患者伴有瘤內(nèi)靜脈血栓形成，CT縱膈窗和肺窗表現(xiàn)為“陰陽(yáng)臉”，這是PAA的特征之一。PAA可以單發(fā)或多發(fā)，單側(cè)或雙側(cè)，可以表現(xiàn)為真性或假性動(dòng)脈瘤兩種形式，可并發(fā)支氣管肺動(dòng)脈瘺。PAA患者突出的臨床特點(diǎn)是合并廣泛的肺外血管病變，包括深層和皮下靜脈血栓、動(dòng)脈瘤和/或閉塞。研究發(fā)現(xiàn)：肺外血管損傷的頻率在合并PAA的患者明顯高于沒(méi)有PAA的BD患者。PAA經(jīng)常合并血栓，表現(xiàn)為全部或部分肺動(dòng)脈阻塞，與普通肺栓塞不同，BD大血管內(nèi)血栓牢固地附著在血管壁上，較少引起肺栓塞。由于采取抗凝治療引起的嚴(yán)重出血、栓塞甚至死亡，治療的重點(diǎn)需放在免疫治療而非抗凝。血管內(nèi)介入診療技術(shù)需謹(jǐn)慎使用，以免造成肺動(dòng)脈瘤的破裂和出血。
二、心臟及大血管病變
心臟受累在 BD 中較少出現(xiàn)，往往代表預(yù)后不良，常見(jiàn)的表現(xiàn)是侵犯心臟和冠狀動(dòng)脈的大血管、傳導(dǎo)系統(tǒng)、瓣膜和心肌和心包等。冠狀動(dòng)脈性疾病更多見(jiàn)于男性和40歲以下的BD患者，可表現(xiàn)為靜止性心肌缺血、心肌阻塞、心絞痛、充血性心衰。冠脈血管的損害還包括冠狀動(dòng)脈瘤、狹窄和動(dòng)脈炎。心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)的損害可表現(xiàn)為：持續(xù)性或一過(guò)性的房室傳導(dǎo)阻滯，為暈厥前期；或難治性的暈厥。心內(nèi)膜的病變限于瓣膜和心內(nèi)膜表面等，包括二尖瓣脫垂、主動(dòng)脈瓣脫垂、二尖瓣和（或）主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和心內(nèi)膜炎等。心包損害包括急性心包炎、出血性心包填塞、縮窄性心包炎、復(fù)發(fā)性心包炎等，心包受累的表現(xiàn)多為孤立存在。心內(nèi)血栓形成是罕見(jiàn)的。常伴發(fā)熱、呼吸困難和咳嗽等癥狀。右心是受累最常見(jiàn)的部位，心內(nèi)血栓緊貼心內(nèi)膜和心肌，有時(shí)與感染性心內(nèi)膜炎和心房粘液瘤難以區(qū)分。
BD的胸部大血管病變可以同時(shí)累及動(dòng)靜脈。動(dòng)脈瘤除好發(fā)于肺動(dòng)脈外，還易累及主動(dòng)脈、頸總動(dòng)脈、頸外動(dòng)脈和冠狀動(dòng)脈。其中主動(dòng)脈受累最為常見(jiàn)，病變多位于主動(dòng)脈根部附近，可出現(xiàn)心悸氣短、胸痛、刺激性干咳、平臥位呼吸困難和聲嘶等表現(xiàn)。肺靜脈血栓形成為BD另一常見(jiàn)胸部病變，其發(fā)病因素有：①血管損傷：?jiǎn)?dòng)凝血機(jī)制，激活血小板，引起血栓形成。②BD常合并高凝狀態(tài)。③纖維蛋白溶解功能低下。胸部大靜脈血栓形成多見(jiàn)于上腔靜脈，螺旋 CT 平掃及增強(qiáng)可見(jiàn)上腔靜脈及鄰近血管內(nèi)血栓形成，血管受累狹窄及閉塞，閉塞血管周圍多有側(cè)支循環(huán)形成。肺小動(dòng)、靜脈栓塞致肺血管紋理稀少、紊亂，肺野透亮度增高，螺旋 CT 增強(qiáng)掃描可見(jiàn)肺血管截?cái)喱F(xiàn)象。
三、肺實(shí)質(zhì)病變
由于肺中小肺動(dòng)脈血栓和肺靜脈的病變，可導(dǎo)致肺灌注不良、肺梗死、灶性或彌漫性出血、局限性肺不張等肺實(shí)質(zhì)改變，CT 可表現(xiàn)為“馬賽克”征、多發(fā)小結(jié)節(jié)、肺野透亮度不均勻、大片狀或楔形實(shí)變?cè)?；而由于炎性?xì)胞的浸潤(rùn)造成肺血管內(nèi)皮細(xì)胞增生、肺泡毛細(xì)血管周圍炎可引起間質(zhì)廣泛纖維化，肺內(nèi)可出現(xiàn)網(wǎng)格狀改變；胸膜下小靜脈和毛細(xì)血管也可發(fā)生炎癥，影響胸膜腔內(nèi)液體的重吸收而造成胸腔積液，胸腔積液的性質(zhì)多為滲出液。但這些肺內(nèi)的征象多不具特征性。
由于白塞氏病可同時(shí)累及動(dòng)靜脈系統(tǒng)，具有多發(fā)性的特點(diǎn)。需建立系統(tǒng)評(píng)估的工作流程。對(duì)于胸部血管損傷可借助多種技術(shù)手段，對(duì)于肺動(dòng)脈瘤和肺栓塞可使用CT增強(qiáng)和肺動(dòng)脈CT血管造影(CTPA) ，同時(shí)應(yīng)對(duì)胸部體循環(huán)靜脈系統(tǒng)受累情況進(jìn)行評(píng)估。評(píng)價(jià)診斷心臟受累的常用方法有：①超聲心動(dòng)：可以評(píng)價(jià)心臟結(jié)構(gòu)、功能、心腔內(nèi)血栓形成以及心內(nèi)膜有無(wú)病變。②選擇性冠脈造影可以明確冠狀動(dòng)脈有無(wú)狹窄、阻塞及有無(wú)動(dòng)脈瘤形成等。④血管彩超可對(duì)頭臂靜脈、頸動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈等進(jìn)行觀察。
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