休門氏病是1920 年Scheuermann 等描述的一種見于青少年胸椎或胸腰椎的僵硬型脊柱后凸畸形。后來隨著認識的深入,發(fā)現(xiàn)休門病分為典型和非典型。
其診斷標準還存在爭議,目前主要沿用Sorensent提出的診斷原則:在全脊柱矢狀位X線片上,胸段脊柱至少有3個相鄰椎體有5°或5°以上的楔形變。
典型:Scheuermann 等描述首先描述,本病一般始發(fā)于青少年時期,發(fā)病較為隱匿,并且多數(shù)患者無明顯的臨床癥狀,只是在偶然間被父母或者外人發(fā)現(xiàn)有駝背時才來醫(yī)院就診,所以多數(shù)患者并沒有被人們所發(fā)現(xiàn),影響了治療時機,形成永久性的駝背。
非典型:Green 等1985 年首次描述,非典型休門氏病一般認為是在沒有明顯外傷病史及病理改變情況下,患者椎體輕度楔形改變,形成前窄后寬椎體后凸表現(xiàn),發(fā)生在腰椎的非典型休門氏病也稱為腰椎休門氏病,其臨床表現(xiàn)以下腰痛多見。其特點是許莫氏結節(jié),椎體終板不規(guī)則,椎體后方骨性撕裂,椎體楔形變,其臨床表現(xiàn)和影像學表現(xiàn)較典型休門氏病有較大的差異。
病理改變:由于各種原因的骺板血液供應減少導致軟骨板變薄抗壓力降低。在過多的負荷下出現(xiàn)碎裂髓核在破裂處突入椎體內(nèi),形成所謂的Schmorl結節(jié)。脊柱胸段向后彎曲,使椎體前方承受的壓力大于后方,前方骨骺的壞死影響了前半椎體高度的發(fā)育,后半椎體的高度越來越大于前半椎體的高度,椎體形成楔形,數(shù)個楔形的椎體使胸椎的后凸加大形成駝背。
手術治療指證:進展性后凸、保守治療無效;明顯的后凸畸形(>75°),患者對外觀不滿意;伴有頑固性背部疼痛;伴有神經(jīng)功能障礙等患者。