圖釋
圖A ：病灶位于右顳葉皮質，T1WI 顯示病灶低信號；
圖B ：T2WI 見稍高信號；病灶呈倒三角形；
圖C ：T2FLAIR 見病灶高信號；
圖D ：增強后病灶內可見小結節(jié)狀強化。
簡述
胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤（DNT）是一種相對少見的神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，2000年世界衛(wèi)生組織在中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中將其歸入神經(jīng)元和神經(jīng)元-膠質混合性腫瘤，為WHO分級Ⅰ級。病理上，DNT主要由比例不等的星形細胞、少突膠質細胞及神經(jīng)元構成，由于病灶周圍多伴有皮質發(fā)育異常，推測該類腫瘤發(fā)生于胚胎期皮層形成的過程中，因此又稱發(fā)育性腫瘤。作為一種良性腫瘤，DNT好發(fā)于兒童，頑固性癲癇是其主要臨床表現(xiàn)，外科切除可獲得良好的療效。DNT有時易與其他腦內其他腫瘤混淆，磁共振成像（MRI）在其術前診斷和鑒別診斷中發(fā)揮重要作用。
影像特點
（1）發(fā)病部位：腫瘤主要位于幕上皮質，以額、顳葉多見，其次為頂葉、枕葉，其他罕見部位包括腦干、小腦、尾狀核等，甚至腦室內也可發(fā)生。
（2）病灶形態(tài)：多數(shù)文獻描述DNT呈扇形或倒三角形分布，即腫瘤以大腦凸面為基底，尖指向內側，并認為這種形態(tài)特點可能與胚胎發(fā)育過程中的神經(jīng)膠質纖維呈放射狀分布有關。
（3）MRI信號特點：典型的DNT在T1WI表現(xiàn)為低信號，在T2WI信號往往高于一般的腫瘤，類似囊性病灶。
（4）病灶周圍表現(xiàn)：作為一種良性腫瘤，DNT一般生長較為緩慢，病灶周圍水腫往往不明顯，顯示了良性腫瘤的生長特征。此外，DNT病灶周圍也常常合并局灶性皮質發(fā)育不良。
（5）增強影特點：大部分DNT增強掃描無明顯強化，少部分病灶內可出現(xiàn)輕微斑片狀、結節(jié)樣或環(huán)形強化。DNT的結節(jié)狀強化或小環(huán)形強化往往非常規(guī)則，這與其他腫瘤強化方式明顯不同。
（原作者：張知貴 劉穎，等；本網(wǎng)選編）
