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伴有壁結(jié)節(jié)的囊性腫瘤 ( Cyst with a mural nodule tumor，CMNT ) 是中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的一種特殊形式，因其影像學(xué)極具特征而被影像科醫(yī)生單獨(dú)分類(lèi)，為提高大家對(duì)該類(lèi)疾病的鑒別能力，今天我們一起來(lái)學(xué)習(xí)下常見(jiàn)的伴有壁結(jié)節(jié)的囊性腫瘤的影像學(xué)特點(diǎn)吧。

毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤（PA）

毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤 ( Pilocytic astrocytoma，PA) 是一種罕見(jiàn)的，生長(zhǎng)緩慢的腦膠質(zhì)細(xì)胞瘤，屬于 WHOⅠ級(jí)腫瘤；它通常發(fā)生在兒童和年輕成人。毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤是兒童中最常見(jiàn)的神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤，它的發(fā)病高峰年齡在 5～15 歲之間。80% 的患者年齡小于 18 歲，僅約 17% 的患者年齡大于 30 歲。在兒童人群中， 2/3 的病變位于小腦；在成年人中，1/2 的病變位于幕上。小腦和第三腦室周?chē)鷧^(qū)域是起源最常見(jiàn)的部位。

因?yàn)?PA 的生長(zhǎng)通常很慢，臨床癥狀缺乏特異性，常不能引起大家的重視。其最常見(jiàn)癥狀/體征包括頭痛、惡心、嘔吐（顱內(nèi)壓增高造成），步態(tài)不穩(wěn)、頸部疼痛（小腦病變引起）及視力模糊（視神經(jīng)病變）等。

影像學(xué)表現(xiàn)

小腦毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤（CPA）可表現(xiàn)囊性、實(shí)性或囊實(shí)性。典型的 CT 影像特征是小腦蚓部或小腦半球大的囊性占位。實(shí)性部分表現(xiàn)為低密度或等密度（高密度少見(jiàn)），增強(qiáng)可見(jiàn)強(qiáng)化。

毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤在 T1 像腫瘤實(shí)性部分相對(duì)于灰質(zhì)呈等 /低信號(hào)而囊性成分相對(duì)于腦脊液呈等/稍高信號(hào)腦脊液（CSF）。在 T2 和 FLAIR 序列，實(shí)性部分呈高信號(hào)而囊性成分高于腦脊液信號(hào)。在 FLAIR 序列，囊性成分高信號(hào)不被抑制。囊壁偶可強(qiáng)化，但囊壁增強(qiáng)并不意味著腫瘤組織存在。

案例一 7 歲男孩，確診為小腦毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤（圖 1）

圖 1（a）T2 加權(quán)圖像顯示囊腫內(nèi)側(cè)緣可見(jiàn)明顯的軟組織結(jié)節(jié)，右側(cè)小腦半球高信號(hào)腫塊周?chē)鸁o(wú)水腫（黑箭頭）。（b）FLAIR 像囊性成分呈低信號(hào)強(qiáng)度，軟組織結(jié)節(jié)均勻稍高（黑箭頭）。（c）在 DWI 像壁結(jié)節(jié)呈等信號(hào)（白箭頭）。（d）增強(qiáng) T1 加權(quán)圖像顯示壁結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化（黑箭頭）

血管母細(xì)胞

血管母細(xì)胞瘤（Hemangioblastoma）是一種良性、緩慢生長(zhǎng)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)的血管性腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤的 1%～2.5%。血管母細(xì)胞瘤約有 90%～95% 發(fā)生于后顱窩，而其中 80% 的后顱窩血管母細(xì)胞瘤位于小腦半球，是成人最常見(jiàn)的小腦原發(fā)性腫瘤。臨床癥狀常表現(xiàn)為輕微頭痛、惡心及共濟(jì)失調(diào)等。血管母細(xì)胞瘤屬于 WHOⅠ級(jí)腫瘤，60% 為囊性部分+囊壁結(jié)節(jié)；40% 實(shí)性。

影像學(xué)表現(xiàn)

1. 大囊小結(jié)節(jié)型：其中囊液呈大致均勻的長(zhǎng) T1 長(zhǎng) T2 信號(hào)，囊壁呈等 T1 等 T2 信號(hào)，而瘤結(jié)節(jié)呈等或稍長(zhǎng) T1 長(zhǎng) T2 信號(hào)，其內(nèi)可見(jiàn)流空的血管影，瘤周水腫很輕或沒(méi)有水腫。FLAIR 上囊液呈等或稍高信號(hào)，瘤結(jié)節(jié)呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描瘤結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化；

2. 實(shí)質(zhì)型：腫瘤在 T1 上呈不均勻等或稍低信號(hào)，T2 上呈不均勻高信號(hào)，F(xiàn)LAIR 上腫瘤呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描腫瘤呈明顯不均勻強(qiáng)化。實(shí)質(zhì)型腫瘤 MRI 上在瘤內(nèi)或瘤周可見(jiàn)呈點(diǎn)狀、條狀或蚯蚓狀的血管流空影，這在診斷實(shí)質(zhì)型血管母細(xì)胞瘤上具有一定的價(jià)值。

案例二 26 歲男性，頭疼、惡心，上個(gè)月出現(xiàn)加重性嗜睡（圖 2）

圖 2 頭顱 MRI 檢查示左小腦半球一囊性成分為主的病灶（A、B），邊界清楚，壁結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化 (C、D)?？捎休p度血管源性水腫和輕微局部占位效應(yīng)，臨近的四疊體和中腦周?chē)厥軌骸?/p>

節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤 (GG)

節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤 (Ganglioglioma，GG) 是由神經(jīng)元和神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞混合構(gòu)成的新生腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤的 1.3%，多于兒童期和青少年期發(fā)病，大多位于顳葉 (71.3%～79%)，是目前引起難治性癲癇的首位腫瘤性病因。節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤屬良性腫瘤，WHO 歸為 I～I(xiàn)I 級(jí)，極少數(shù)神經(jīng)膠質(zhì)成分可發(fā)生惡變，稱(chēng)為間變型節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤。

影像學(xué)表現(xiàn)

節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤 MRI 特點(diǎn)為：(1) 腫瘤多為 囊實(shí)性和實(shí)性?xún)煞N類(lèi)型，周?chē)[少見(jiàn)或輕微，伴出血時(shí)可見(jiàn)明顯水腫。(2)T1WI 上囊性部分呈低信號(hào)，實(shí)性部分呈等或低信號(hào)；T2WI 上囊性部分呈高信號(hào)，實(shí)性部分呈等或稍高信號(hào)。(3) 增強(qiáng)掃描囊壁呈環(huán)形強(qiáng)化、實(shí)性部分呈不均勻輕至中度強(qiáng)化。大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，囊性變是該類(lèi)腫瘤的特征性改變，占 40～50%，其中以囊性變并壁結(jié)節(jié)最為常見(jiàn)。

案例三 12 歲的男孩枕部頭痛 4 月。MRI 顯示在右側(cè)小腦腫塊，術(shù)前初步診斷為 PA（圖 3） 

圖 3 腦 MRI 顯示 T2 像高信號(hào)（a）和（b）T1 像低信號(hào)。囊壁和病灶內(nèi)實(shí)性結(jié)節(jié)均顯著增強(qiáng)（C）。一年后的掃描顯示無(wú)病變復(fù)發(fā)（D）。

案例四 病理證實(shí)的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤（圖 4）

圖 4 圖 1A ～ C 為同一患者。A. 頭顱 CT 平掃顯示右側(cè)顳葉囊性病變， 囊壁多個(gè)結(jié)節(jié)狀的鈣化， 周?chē)鸁o(wú)水腫。B. 增強(qiáng) T 1 WI 囊壁上見(jiàn)多個(gè)明顯強(qiáng)化的壁結(jié)節(jié)。C. 腫瘤性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞散布于腫瘤性少突膠質(zhì)細(xì)胞之間， 排列紊亂、 疏密不均 (HE ×400) 。

案例五 14 歲男孩，診斷為神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤（圖 5）

圖 5（A）T2 像顯示在顳葉表淺部位伴有壁結(jié)節(jié)囊腫，這是神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的典型位置。注意結(jié)節(jié)與囊腫之間的凹界面。（B）T1 增強(qiáng)壁結(jié)節(jié)不均勻強(qiáng)化，可見(jiàn)結(jié)節(jié)和顳葉組織之間的邊界界面。

多形性黃色星形細(xì)胞瘤

多形性黃色星形細(xì)胞瘤（Pleomorphic xanthoastrocytoma，PXA）是 WHO II 級(jí)良性星形細(xì)胞瘤。

影像學(xué)表現(xiàn)

它通常位于幕上皮層并伴有臨近腦膜增強(qiáng)。超過(guò) 60% 以上的 PXA 表現(xiàn)為 CMNT。顳葉是最常見(jiàn)的位置，其次是頂葉和枕葉。PXA 典型表現(xiàn)為邊界清楚的圓形或橢圓形腫塊。雖然表現(xiàn)為邊界清楚，腫瘤常侵潤(rùn)腦組織和血管周?chē)g隙。在 T1 上結(jié)節(jié)為低信號(hào)或等信號(hào)（相對(duì)于灰質(zhì)），囊性部分與腦脊液等信號(hào)。有時(shí)可伴有皮質(zhì)發(fā)育不良。在 T2 上腫塊為高或混合信號(hào)，囊腫部分與腦脊液等信號(hào)，周?chē)[是罕見(jiàn)。FLAIR 像上囊腫內(nèi)容物通常被抑制。特征表現(xiàn)是鄰近腦膜強(qiáng)化，腦膜尾征常見(jiàn)（約 70% 例）。增強(qiáng)的結(jié)節(jié)通常臨近軟腦膜表面。

案例六28 歲男性, 診斷為多形性黃色星形細(xì)胞瘤（圖 6）

圖 6 冠狀位（A）和矢狀位（B）增強(qiáng) T1 加權(quán) MR 圖像顯示顳葉內(nèi)側(cè)淺表腫瘤。注意沿小腦幕硬膜強(qiáng)化（箭頭）。

案例七 伴癲癇發(fā)作的 6 歲女孩，確診為多形性黃色星形細(xì)胞瘤（圖 7）

圖 7 軸位 T2 顯示一個(gè)囊/實(shí)性顳葉腫塊（A），T1WI C+顯示腫瘤實(shí)性部分顯著強(qiáng)化，瘤周水腫和占位效應(yīng)不明顯，是多形性黃色星形細(xì)胞瘤的特點(diǎn)。

腦囊蟲(chóng)病

腦囊蟲(chóng)病是一種因食入大量絳蟲(chóng)卵所致的寄生蟲(chóng)病，常累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)并引起嚴(yán)重的頭痛、癲癇、顱內(nèi)高壓等癥狀。中樞神經(jīng)系統(tǒng)被囊尾蚴感染就形成腦囊蟲(chóng)病。當(dāng)腦實(shí)質(zhì)受累時(shí)，疾病可以分為四個(gè)獨(dú)立的分期：泡狀期，膠狀期，結(jié)節(jié)肉芽腫期和鈣化期。

腦囊蟲(chóng)各期影像學(xué)表現(xiàn)（圖 8）

圖 8 a 包囊期 b 膠狀包囊期 c. 顆粒狀結(jié)節(jié)期 d. 結(jié)節(jié)樣鈣化區(qū)

案例八 幕上腦囊蟲(chóng)膠狀包囊期 CT 及 MRI 表現(xiàn) （圖 9）

圖 9 腦囊蟲(chóng)膠狀包囊期：A.CT 顯示光滑、薄壁包囊。B.FLAIR 顯示包囊為高信號(hào)，可見(jiàn)孤立的、偏心分部的頭節(jié)。C.T1 增強(qiáng)可見(jiàn)增厚的囊壁強(qiáng)化，邊緣強(qiáng)化結(jié)節(jié)。

案例九 6 歲女孩，進(jìn)行性左眼斜視和視力下降 3 月。病理證實(shí)為有頭節(jié)的囊尾蚴囊（圖 10）

圖 10（圖 1：A：T1WI；B：T1 增強(qiáng)；C：T1WI；可見(jiàn)單獨(dú)的左側(cè)大腦半球低信號(hào)病灶，無(wú)灶周水腫或?qū)Ρ仍鰪?qiáng)）

總結(jié)

毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤和血管母細(xì)胞瘤多見(jiàn)于小腦，兒童考慮毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤，成人考慮血管母細(xì)胞瘤。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤和多形性黃色星形細(xì)胞瘤多見(jiàn)于幕上半球，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤多見(jiàn)于 10～20 歲，常伴鈣化和顱骨改變，多形性黃色星形細(xì)胞瘤多見(jiàn)于 15～30 歲，可見(jiàn)腦膜尾征。

下表是顱內(nèi)伴有壁結(jié)節(jié)的囊性腫瘤的影像鑒別診斷，歡迎收藏?。▓D 11）  

        

  

                                                                                                                                      

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