包珍妮最重時是30多公斤，7月23日住院前瘦成21公斤。昨天，她靜靜地躺在附二醫(yī)ICU內接受治療。 金魚 攝
去年，包珍妮勉強還能坐會兒。
昨天，13歲的包珍妮躺在附二醫(yī)的ICU病房里，戴著呼吸器，還有進食管，連睜開眼睛的力氣都沒有。
這已經不知是她幾次患肺炎。
醫(yī)生說，她一半的肺已經沒用了，仍在危險期。
然而，最致命的是，她是一名“ALS” （肌萎縮性脊髓側索硬化癥）患者。
她只是在一周歲左右，嘗過站立的滋味。
然后，站立不穩(wěn)，接著是輪椅，如今連輪椅也坐不住了。
這個會寫歌詞、會繪畫，甚至幾次三番做別人思想工作，讓對方放棄輕生念頭的少女，不得不為自己準備了一份遺書，她不忘囑咐父母：千萬別讓弟弟重蹈覆轍。
然而，年僅6歲的弟弟也一樣，正一步一個腳印，追隨著她的步伐。
近日風靡國內外的“ALS（肌萎縮性脊髓側索硬化癥）冰桶挑戰(zhàn)”，加上各界大佬的參與互動，這種俗稱“漸凍人癥”的疾病一時成為網(wǎng)絡熱點。
但對于包珍妮一家，噩夢從未驚醒過。
“老天啊，你睜開眼睛看看我，我過的是什么日子，給我指條明路吧！”父親包宗鋒不久前剛學會用微信，他的個性簽名沉重得讓人無法呼吸。
姐弟倆接連患上“ALS”
很早以前，美國一部講述“ALS”患者的電影，主人公也叫“珍妮”。
冥冥中一種巧合，她也叫“珍妮”。她的父親是文成黃坦山區(qū)人，母親是洞頭人，身體都很健康。
珍妮在一周歲左右學會走路，大人把她放地上，她邁了一步，又一步，還能回頭來，咧著嘴笑。
一家人歡天喜地。
然而，命運卻來了180度大轉彎。珍妮突然連站都站不住了。
家人慌忙帶她去醫(yī)院檢查，包珍妮一周歲多時，被診斷出“漸凍人癥”。
包宗鋒夫妻倆不愿相信這一殘酷結果，奔走全國求醫(yī)，但珍妮沒有絲毫好轉，漸漸的，下肢失去運動能力，上肢只有手指能動，脊椎發(fā)生變形。
珍妮不得不坐上了輪椅。
在旁人的勸說下，夫妻倆咨詢醫(yī)生得知，如果再生一個男孩，患病概率僅為25%，于是他倆在2008年又生下一子，起名包奧健。
包奧健9個月時，依然無法站立。被寄予深切希望的弟弟，還是和姐姐一樣發(fā)病了。
“醫(yī)生，說這是我們倆基因關系，湊到一起，就出問題了?！钡谌ィ阡h從未想過嘗試。
13年來噩夢從未驚醒
姐弟倆接連患上“ALS”，徹底打亂了包宗鋒夫婦的生活。
珍妮六歲開始，無法自己翻身。奧健去年開始，也無法自己翻身。
包宗鋒夫妻倆，一人陪在一個孩子身邊，每隔一小時，就要幫睡夢中的兒女翻身。
“一旦翻身不及時，他們會受不了叫，再遲點翻，手就會變得青腫一片?！?/p>
珍妮后來在好心人幫助下，去茶山二小讀書。夫妻倆在學校對面的小巷里，開了一家只有兩張理發(fā)椅的小小理發(fā)店。每到下課鈴聲響起，包宗鋒便會像觸電一樣跳起來，急忙跑到學校，抱孩子去上廁所。
但由于先天不足，即便悉心照顧，孩子們還是非常容易受感染，動不動就會生病，小感冒都要馬上到醫(yī)院打針、吸痰，動輒住院數(shù)周。
“這個孩子養(yǎng)大了，也沒用，還是不要了吧?！卑阡h的父母一再勸他。
對于自己身上掉下的“肉”，夫妻倆從未想過放棄。
這次，是珍妮第四次住進ICU病房。
13年來，類似的大病，珍妮共患過14次。奧健也患過8次。每次都是肺炎。
如今，珍妮的一半肺都沒用了，她還在為戰(zhàn)勝此次肺炎努力。
醫(yī)生說，她還未度過危險期。
包宗鋒已經負債40多萬元， “有些好心人看我們可憐，都說，‘借你的錢，不要了’”，但其中23萬元是必須償還的。
包宗鋒嘴里一直念叨著自己的房東，8年來未給他漲過房租，最后還是他不好意思，主動漲了一點。
他們一家在茶山的簡陋住房，一個月租金是420元。
昨天，他在IUC病房前不停地踱步，不敢看剛拿出來的費用清單。
“我希望能再活長一點?！?/p>
去年，珍妮小學六年級畢業(yè)。
她成績優(yōu)異，幾乎次次第一。
就算生病耽誤了許多天的功課，回去一考試，分數(shù)還是一百、九十幾，年年獲獎學金。她還特別喜歡畫畫，家里的墻上，貼滿了各種獎狀。
“珍妮的文筆很好，很有意志力?！彼呐笥殉鯈惯@樣評價她。
原本，珍妮要上初中。
但去年開始，她連輪椅都坐不住了。
不得已，珍妮只能待在家里。她經常上網(wǎng)打發(fā)時間，和許多和她患同樣病的人，一起相互安慰。
“外面的世界，我走不遍，但我想和你一樣，腳踏實地，我想和你一樣，用手描繪明天?！奔幢闳绱耍淠菀廊粚ξ磥沓錆M憧憬。
為了培養(yǎng)以后的能力，珍妮和其他3個朋友，開了一家名為“紳士の口袋”網(wǎng)店。
沒想到，此次肺炎如此近乎絕情。
珍妮一度昏迷不醒。
昨天傍晚，13歲的包珍妮躺在附二醫(yī)的ICU病房里，戴著呼吸器，還有進食管，骨瘦如柴，手臂就像七八歲的孩子一樣，連睜開眼睛的力氣都沒有。
“我希望能再活長一點。”這個會寫歌詞、會繪畫，甚至幾次三番做別人思想工作，讓對方放棄輕生念頭的少女，不得不為自己準備了一份遺書，她不忘囑咐父母：千萬別讓弟弟重蹈覆轍。
“加油！”記者沖她豎起大拇指。
包珍妮點了點頭，眼眶濕了。
比癌癥還要殘忍的病癥
在附一醫(yī)神經內科主任醫(yī)師何金彩教授看來，漸凍人癥甚至比癌癥還要殘忍得多。
“某些癌癥可以緩解，或者是進行治療，但漸凍人癥不僅沒有任何可以治愈的方式和藥物，更在于還必須意識清晰地目睹自己生命消亡的全過程?！焙谓鸩薀o奈地告訴記者。
據(jù)悉，漸凍人癥是運動神經元病的一種，學名叫肌萎縮性脊髓側索硬化癥（簡稱ALS），破壞的是人體的運動神經，其他神經系統(tǒng)則是正常的，也就是思維和意識完全沒有問題，能聽、能看，也會感覺到疼痛。大多數(shù)漸凍人的身體像是被冰雪凍住，今天是腿，明天是手臂，到最后可能蔓延到手指，甚至連控制聲帶發(fā)聲和眼球轉動的肌肉也不例外……最終都是因為呼吸衰竭而死亡，但這個過程中，漸凍人的頭腦清醒如常，清晰地看著自己逼近死亡。
在醫(yī)生的眼里，“漸凍人”是罕見病，但卻不是新病。僅在附一醫(yī)，一年就有幾十例這樣的病人，其中年齡最大的60多歲，最小的30多歲，其中以四五十歲的中年人最為常見。而在男女比例方面，男性比例則較高，為1.2-2.5：1，也就是說，3個患者中，有2個可能為男性。
何金彩認為，對于患了“漸凍人”癥的家庭，考驗的不僅僅是患者，對于患者家屬來說，更是漫長的煎熬。“得了這個病，家屬要有持久作戰(zhàn)的心理準備?！?/p>
何金彩表示，由于漸凍人癥相當于絕癥中的絕癥，沒有有效的治療方式，患者的存活年限為2-6年。而在這期間，要活下去，漸凍人和他的家人們靠的是堅強的意志，得這個病就像是全家一起打一場硬仗。
我想做的事還有很多
老爸老媽，你們看到這個的時候我應該不在了吧，別哭哭啼啼的。你們還有樂樂呢。我終于變成天使，可以到處飛啦！連走路都不用，哈哈哈……
我從來沒有說過我愛你們，今天就說一句吧：我愛爸爸媽媽和弟弟……我愛每一個陪伴我度過人生的人。
我快13周歲了。能活這么久真的很開心，盡管我希望能再活長一點。千萬別讓樂樂重蹈覆轍，給他買個無創(chuàng)呼吸機吧。
我的骨灰就一半埋樹底，一半帶著去旅行吧。我喜歡常青樹，旅行的話去哪兒都可以，重要的是一家人開心嘛。對了，那本雜志有拿到的話記得復印一本燒給我。順便多燒點冥幣，我還是想當土豪！
我叫包珍妮，我是最帥的少年。
--你們的女兒遺筆
把一大桶冰水往自己頭上澆，看起來有些不可思議，如今卻成了風靡全球的挑戰(zhàn)項目。這項名為“冰桶挑戰(zhàn)”的項目，參與者需拍攝挑戰(zhàn)視頻上傳到社交網(wǎng)絡，并提名三人接受挑戰(zhàn)，不敢接受挑戰(zhàn)者需要捐出100美元善款（當然，完成挑戰(zhàn)的名人也可以捐款），以幫助治療一種叫做“肌萎縮性脊髓側索硬化癥”（ALS）的罕見疾病。
“冰桶挑戰(zhàn)”活動18日進入中國以來，迅速在網(wǎng)絡上掀起一股風潮。目前，“冰桶挑戰(zhàn)”已得到包括比爾·蓋茨、賈斯丁·比伯、勒布朗·詹姆斯、雷軍、周鴻祎等在內的眾多名人的響應。如今，這股風潮已經進入長沙，在長沙錄制節(jié)目的謝霆鋒以及新浪湖南總經理涂堅毅等人先后參與。而在網(wǎng)絡上，越來越多的人加入這項一下子備受關注的慈善活動中來。
★不影響認知能力，“清醒的植物人”
通過“冰桶挑戰(zhàn)”，“肌萎縮性脊髓側索硬化癥”（ALS）這種罕見疾病進入了更多人的視野。它到底是種什么??？致病原因又是什么？
中南大學湘雅二醫(yī)院神經內科教授唐湘祁解釋說，ALS俗稱“漸凍人癥”，多于30至50歲發(fā)病，是一種漸進性神經元退行性疾病，以四肢軟端肌肉萎縮癱瘓、上下運動神經元混合性損害為特點，會造成大腦和脊髓中運動神經元死亡，令大腦無法控制和支配肌肉運動，肌肉也會因缺乏運動而萎縮。在初期，ALS病通常以雙手軟端肌無力、萎縮為首發(fā)癥狀，逐步發(fā)展到下肢，病程晚期出現(xiàn)球麻痹，表現(xiàn)為舌肌萎縮和震顫，出現(xiàn)構音不清、吞咽困難、飲水嗆咳等，最后導致完全失去行動能力，甚至因呼吸困難、肺部感染、全身衰竭而死亡。
不過，患有ALS病的病人雖然會因為肌肉萎縮逐漸喪失生活自主能力，但他們的認知能力和意識往往不受影響，因此常被稱為“清醒的植物人”。目前，ALS病暫時還是不可治愈的疾病，與帕金森病這類神經退行性疾病一樣，還需要更多的資金支持來進一步了解發(fā)病機制。這也是“冰桶挑戰(zhàn)”發(fā)起的初衷之一。
唐湘祁還透露，ALS病在全球各個種族、民族和社會都有發(fā)現(xiàn)，任何人都可能患病，發(fā)病率約為2人/10萬到5人/10萬，男女患者之比約 3:1，中國約有20萬人罹患該疾病。該病自然病程平均約3-5年，進展快者發(fā)病1年內死亡，病程進展慢者可持續(xù)10年左右，只有5%的病人能存活超過20年。英國著名物理學家霍金正是這5%中的一員，他已經與ALS病斗爭了40多年。
★致病原因尚不明晰，或與遺傳等有關
談及肌萎縮性脊髓側索硬化癥的發(fā)病機制，唐湘祁表示“目前尚不明晰”，可能與下列因素有關：
一、遺傳。5%至10%的患者有遺傳性，目前基因研究已確定常染色體顯性遺傳型與銅/鋅超氧化物歧化酶(SODL)基因突變有關。
二、中毒。家族性病例由于SODL突變可能導致谷氨酸鹽興奮毒性和ALS發(fā)生。此外，植物毒素如木薯中毒，微量元素缺乏或堆積，攝入過多的鋁、錳、銅、硅等元素，以及神經營養(yǎng)因子減少等均可能與致病作用有關。
三、免疫。盡管MND（運動神經元?。┗颊哐逶鴻z出多種抗體和免疫復合物，如抗甲狀腺原抗體、GMl抗體和L-型鈣通道蛋白抗體等，但尚無證據(jù)表明這些抗體可選擇性以運動神經元為靶細胞。
四、病毒感染。由于MND和急性脊髓灰質炎均侵犯脊髓前角運動神經元，且少數(shù)脊髓灰質炎患者后來發(fā)生MND，故有人推測MND與脊髓灰質炎或脊髓灰質炎樣病毒慢性感染有關。但ALS患者CSF、血清及神經組織均未發(fā)現(xiàn)病毒或相關抗原及抗體。
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●電視劇《心星的淚光》：在這部中日合拍的20集電視劇中，關穎飾演的女主角小鹿因遺傳患上“漸凍人癥”，糾葛的生死戀側面映襯出“漸凍人”的生活。
●電視劇《愛情風暴美麗99》：這部2004年的《愛情風暴美麗99》節(jié)奏快，戲劇沖突尖銳復雜，竇智孔飾演的男主角高飛最后患上“漸凍人癥”。
