男性，54歲。頭暈、嘔吐、行走不穩(wěn)5天，眩暈、伴嘔吐多次。體檢：神清，反應(yīng)遲鈍，步態(tài)不穩(wěn)，口角右歪，左側(cè)鼻唇溝變淺，指鼻實(shí)驗(yàn)左側(cè)辨距不良，Romberg征陽(yáng)性。
圖1乳頭狀腦膜瘤
左側(cè)小腦半球（中線旁）橢圓形囊性病變，境界清楚，大小約4.4cm×3.7cm×3.8cm，囊內(nèi)呈明顯長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，信號(hào)均勻（圖1A、B);嚢壁較薄，不均勻；嚢壁T1WI上呈等信號(hào)，T2WI上信號(hào)不高，與腦實(shí)質(zhì)信號(hào)相仿；囊壁周圍水腫不明顯，病變左側(cè)緣見(jiàn)少許條帶狀稍長(zhǎng)T2信號(hào)水腫影。水抑制序列上囊內(nèi)信號(hào)減低（圖1C)，囊壁呈高信號(hào)；增強(qiáng)掃描囊壁明顯強(qiáng)化，后壁可見(jiàn)結(jié)節(jié)狀突起；囊內(nèi)未見(jiàn)明顯強(qiáng)化（圖E～G)。四腦室輕度受壓變形；局部腦溝變淺。
后正中開(kāi)骨窗，硬膜弧形剪開(kāi)，于小腦別部縱行切開(kāi)約2cm，在皮層下0.5cm處發(fā)現(xiàn)腫瘤，腫瘤壁呈囊性，囊內(nèi)液為黃褐色較黏稠液體，腫瘤嚢壁靠近小腦蚓部較厚，腫瘤呈紫紅色，質(zhì)軟，脆弱，供血一般，大小約為4mm×4mm×3.5mm，部分與正常腦組織有分界。
腫瘤呈乳頭狀結(jié)構(gòu)，間質(zhì)出血壞死。瘤細(xì)胞大小較一致，病理性核分裂易見(jiàn)，邊緣可見(jiàn)小腦組織（圖1H)。免疫組化結(jié)果：EMA( )，Vimentin(-)，GFAP(―)，S-100（-），CD34(-)，Ki-67＞75%( )，病變形態(tài)上符合乳頭狀腦膜瘤(WHO分級(jí)為Ⅲ級(jí))。
腦膜瘤起源于腦膜及腦膜間隙的衍生物，大多數(shù)腦膜瘤附著于硬腦膜，發(fā)生自蛛網(wǎng)膜絨毛。是顱內(nèi)最常見(jiàn)的原發(fā)性腫瘤之一。2000年WHO根據(jù)腦膜上皮起源腫瘤的生物學(xué)行為重新對(duì)腦膜瘤作出評(píng)價(jià)，并按復(fù)發(fā)和侵襲性生長(zhǎng)危險(xiǎn)性的高低進(jìn)行了分級(jí)和分型。盡管腦膜瘤多數(shù)為良性（WHO I級(jí)），但約有2%～10%的腦膜瘤（WHOⅡ-Ⅲ級(jí)）具有惡性腫瘤的生長(zhǎng)特征。故一般將WHOⅡ-Ⅲ級(jí)腦膜瘤統(tǒng)一稱為惡性腦膜瘤。惡性腦膜瘤較少見(jiàn)，WHO(1993)提出以下6條標(biāo)準(zhǔn)來(lái)確定腦膜瘤的良惡性：細(xì)胞成分增加、有絲分裂增多、核的多形性、局灶性壞死、腦組織浸潤(rùn)和轉(zhuǎn)移。腦膜瘤典型影像學(xué)表現(xiàn)包括：腫瘤以寬基底靠近顱骨或者硬腦膜，可有顱骨的增厚、破壞或變薄等腦外腫瘤的征象。CT平掃呈等或稍高密度，密度較均勻，邊界清楚，瘤內(nèi)可鈣化，出血、壞死和囊變少見(jiàn)，增強(qiáng)掃描呈均勻一致強(qiáng)化，密度升高明顯。MRI掃描腫瘤表現(xiàn)頗具特征，腫瘤在T1WI上呈等或稍高信號(hào)，T2WI上呈稍高密度影，且信號(hào)不均勻，與腫瘤內(nèi)血管、管化、囊變、砂粒體和腫瘤內(nèi)纖維分隔有關(guān)。增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)質(zhì)呈明顯均一強(qiáng)化。良惡性腦膜尾征出現(xiàn)率相似，但形態(tài)明顯不同，惡性腦膜瘤腦膜尾征呈明確不規(guī)則、粗短狀。腦膜瘤不典型影像表現(xiàn)包括：全瘤囊變、環(huán)形增強(qiáng)、壁結(jié)節(jié)、瘤內(nèi)出血、瘤內(nèi)完全鈣化、骨化性腦膜瘤、多發(fā)性腦膜瘤。在上述影像學(xué)表現(xiàn)的基礎(chǔ)上，出現(xiàn)以下征象，則表明可能為惡性腦膜瘤：①腫瘤腦浸潤(rùn)；②腫瘤侵及鄰近顱骨并向顱外蔓延；③顱外遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移；④腫瘤壞死及囊變；⑤腫瘤輪廓呈結(jié)節(jié)狀或形態(tài)明顯不規(guī)則；⑥蘑菇征。目前區(qū)別良、惡性腦膜瘤較困難，更無(wú)法確定非典型性腦膜瘤與惡性腦膜瘤，一旦出現(xiàn)上述提示惡性征象時(shí)，宜診斷為“非典型性或惡性腦膜瘤”。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，如出現(xiàn)以下MRI征象提示可能為惡性腦膜瘤：腫瘤形態(tài)不規(guī)則或分葉狀，并向周圍突出結(jié)節(jié)，與腦界面不清，信號(hào)不均勻，增強(qiáng)掃描呈不均質(zhì)強(qiáng)化，腦膜尾征短、粗、不規(guī)則，毗鄰顱骨溶骨性破壞，一般沒(méi)有鈣化表現(xiàn)。
病例1發(fā)生于后顱窩，全瘤囊變，誤診為星形細(xì)胞瘤，主要原因?yàn)楸静±X外腫瘤定位征象不典型。
①良性腦膜瘤：腫瘤形態(tài)較為規(guī)則，信號(hào)及強(qiáng)化均勻，腫瘤壞死與囊變不如惡性腦膜瘤明顯。良性腦膜瘤鄰近顱骨改變以骨質(zhì)增生硬化為主，而惡性可侵蝕、破壞鄰近的顱骨，甚至可跨顱內(nèi)外生長(zhǎng)；瘤周水腫程度對(duì)二者鑒別無(wú)特殊意義，部分良性腦膜瘤周圍可有中到重度的水腫，水腫的程度可能與腫瘤周圍血管受壓有關(guān)；良性腦膜瘤硬腦膜尾征邊緣多規(guī)則光整，而惡性腦膜瘤的“硬膜尾征”表現(xiàn)為短粗不規(guī)則的硬膜硬化。手術(shù)病理發(fā)現(xiàn)惡性腦膜瘤鄰近腦膜有明顯腫瘤浸潤(rùn)，而良性腫瘤則多屬擴(kuò)張的血管結(jié)構(gòu)。②惡性膠質(zhì)瘤：在影像表現(xiàn)上有時(shí)與惡性腦膜瘤相似，在鑒別時(shí)應(yīng)仔細(xì)觀察腫瘤發(fā)生的部位。MRI多方位掃描有助于顯示惡性腦膜瘤的腦外定位征象，發(fā)現(xiàn)腫瘤與顱骨或硬膜間的關(guān)系。另外，MRS可提供重要的鑒別診斷依據(jù)。由于腦膜瘤不含神經(jīng)元，氫質(zhì)子波譜中檢測(cè)不到NAA,而Cho明顯升高，且出現(xiàn)Ala波，而膠質(zhì)瘤Cr波和NAA波降低但不消失。③轉(zhuǎn)移瘤：有時(shí)轉(zhuǎn)移瘤發(fā)生于腦表面，其表現(xiàn)也可與惡性腦膜瘤混淆。轉(zhuǎn)移瘤發(fā)病年齡一般較惡性腦膜瘤大，病程短，瘤內(nèi)無(wú)鈣化，增強(qiáng)掃描示不均勻環(huán)狀或不規(guī)則結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，壁結(jié)節(jié)明顯內(nèi)突。對(duì)單發(fā)轉(zhuǎn)移瘤來(lái)說(shuō)，結(jié)合臨床尋找原發(fā)病灶顯得十分重要。④血管外皮細(xì)胞瘤：該腫瘤的發(fā)病年齡較惡性腦膜瘤略年輕，瘤內(nèi)少見(jiàn)鈣化，血供較腦膜瘤豐富，瘤周水腫對(duì)鑒別有一定幫助，血管外皮細(xì)胞瘤周水腫多不明顯。
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