星形細胞腫瘤是指以星形膠質細胞所組成的腫瘤，是最常見的神經上皮性腫瘤。分Ⅰ～Ⅳ級。Ⅰ級者，在成人多在大腦白質浸潤生長，分為原漿型與纖維型兩類。Ⅱ級者屬分化不良的星形細胞瘤，或稱星形分母細胞瘤。這兩型的病程進展較緩。星形細胞瘤Ⅲ～Ⅳ級即多形性膠質母細胞瘤，惡性程度高，常見于中年之后。星形細胞瘤可發(fā)生在中樞神經系統(tǒng)的任何部位，一般成人多見于大腦，兒童則多見于幕下。有報告幕上占3/4，幕下占l/4。發(fā)生在幕上者多見于額葉及顳葉，頂葉次之，枕
(一)發(fā)病原因
按腫瘤的生物學特性星形細胞腫瘤可分兩大類：一類邊界清楚，較少向周圍腦組織浸潤，包括毛細胞型星形細胞瘤、室管膜下巨細胞性星形細胞瘤與多形性黃色星形細胞瘤，其臨床表現與病情發(fā)展均有各自典型特征，預后較好。另一類星形細胞腫瘤則無明顯邊界，向周圍腦組織廣泛浸潤，腫瘤細胞呈間變特性，包括星形細胞瘤、間變性星形細胞瘤及多形性膠母細胞瘤等。此類腫瘤病程為進展性，手術為主的綜合治療效果均較差。
(二)發(fā)病機制
星形細胞腫瘤可發(fā)生在中樞神經系統(tǒng)的任何部位，一般成年多見于大腦半球和丘腦、底節(jié)區(qū)，兒童多見于幕下。有報道幕上占3/4，幕下占1/4。發(fā)生在幕上者多見于額葉及顳葉，頂葉次之，枕葉較少見，腫瘤可累及兩個以上腦葉。亦可見于視神經、丘腦和第三腦室旁;幕下者則多位于小腦半球和第四腦室，亦可見于小腦蚓部和腦干。
1.星形細胞瘤 腫瘤主要位于白質內，呈浸潤性生長，實性者無明顯邊界，多數不限于一個腦葉，向外生長可侵及皮質，向內可破壞深部結構，亦可經過胼胝體越過中線侵犯對側大腦半球。肉眼觀察質地灰紅色或灰白色，質地多較硬，半數左右的腫瘤呈部分囊性變，囊液淡黃透明，蛋白質含量較高，靜置易自凝，稱為Froin征陽性。有囊性變的腫瘤可稱為“囊在瘤內”。而位于小腦的星形細胞瘤常為一個大囊，囊壁上有腫瘤結節(jié)，囊壁為纖維結締組織及神經膠質纖維構成，因此只切除腫瘤結節(jié)即可達到根治腫瘤的目的，此種腫瘤稱之為“瘤在囊內”。少數小腦星形細胞瘤為實質性，呈浸潤性生長，無明顯邊界，預后較囊性者差。
根據腫瘤的組織學特點，星形細胞瘤可分為纖維型、原漿型和肥胖型三種亞型：
(1)纖維型：最為常見，可見于中樞神經的任何部位及各年齡組病人。在成人中多見于大腦半球;在兒童和青少年中較多見于小腦、腦干與丘腦。生長緩慢，質地較硬韌，有時如橡皮。彌漫型腫瘤切面呈白色，與四周腦組織不易區(qū)別。臨近皮質可被腫瘤浸潤，色澤深灰，與白質分界模糊。腫瘤中心可有囊腫形成，大小數目不定。局灶型腫瘤邊界光整，主要見于小腦，常有巨大囊腫形成，使腫瘤偏于一側。光鏡下用蘇木素-伊紅(HE)染色，突出的特點為腫瘤內富含神經膠質纖維。腫瘤細胞類似白質內的纖維型星形細胞，細胞小，數量豐富，呈卵圓形。腫瘤細胞分化好，核質比接近正常，無核分裂與異形。大多數不能看到胞質，僅顯示圓形或卵圓形的胞核，大小一致，分布亦均勻?？梢娍v橫交錯，粗細不均，長短不等呈藍色的神經膠質纖維。瘤內血管少，可見小的鈣化或小的囊腔。瘤周腦組織反應小，水腫較輕，無炎性細胞浸潤，多位于白質深層。電鏡下核周胞質和突起有大量的膠質絲，呈波浪式、卷曲式排列，細胞器稀少，且常由于膠質絲而位于核周胞質的邊緣，以纖維星形細胞瘤為主，?；煊性瓭{型星形細胞瘤。
(2)原漿型：為最少見的一種類型，質地軟，主要見于大腦內，多位于顳葉，部位表淺，主要侵犯大腦皮質，使受累腦回增寬、柔軟、變平為其特點。瘤體較大，灰紅色，切面呈半透明均勻膠凍樣。深部侵入白質，在腦內浸潤性生長，邊界不清。常有變性，形成囊腫。囊腫的大小、數目不定，周圍為瘤組織。光鏡下腫瘤細胞形態(tài)具有原漿型星形細胞特征，形態(tài)和分布一致，體積較大，胞質飽滿，細胞核呈圓形，大小一致，常偏于一側，核分裂少見。間質嗜伊紅染色，狀如蛛網，無膠質纖維沒有包膜，有囊性變，少數見有出血灶。電鏡下核周胞質和突起內沒有或很少有膠質絲，細胞器較纖維型星形細胞瘤者多，包括微管、核糖體、內質網、線粒體和界膜性小泡。腫瘤以原漿型星形細胞為主，?；煊欣w維型星形細胞瘤。
(3)肥胖細胞型：較少見，好發(fā)于大腦半球內，亦可見在透明隔部位，占成人大腦半球神經上皮源性腫瘤的5%～10%，占星形細胞瘤的25%。腫瘤呈浸潤性生長，生長較快，質地軟，?？梢娦∧倚纬?。光鏡下見典型的肥胖細胞，體積肥大，呈球狀或多角形，胞質均勻透明，突起短而粗。瘤細胞核小，偏于一側。瘤細胞分布致密，有時排列于血管周圍形成假菊花樣。神經膠質纖維局限于細胞體周圍。電鏡下胞質體肥大膨脹，少見外圍性胞質突起，胞質中充滿短股膠質絲束所編織的網，細胞器散在于膠質絲之間，遠不及膠質絲突出，但有時線粒體較多。
2.間變性或惡性星形細胞瘤 主要見于大腦內，瘤體較大，有時侵犯幾個腦葉或者越過中線侵犯對側大腦半球。瘤組織色灰紅，質地較軟，在腦內呈浸潤性生長，與周圍腦組織有一定的邊界。腫瘤細胞可向皮質浸潤生長，形成圍繞神經元周的“衛(wèi)星現象”。有囊性變和小灶性出血壞死灶。與星形細胞瘤不同，腫瘤細胞豐富，形態(tài)多樣，細胞核呈多形性，核分裂象較多見，核質比增大。可見單核或多核巨細胞。纖維型、原漿型及肥胖細胞型星形細胞瘤可于若干年后變?yōu)閻盒?。神經膠質纖維較星形細胞瘤少見，9%腫瘤內可見少量鈣化。有時瘤內可見增生明顯的纖維結締組織，形成所謂的“間變性膠質纖維瘤”。腫瘤無壞死或血管增生現象，此可與多形性膠母細胞瘤相鑒別。由于腫瘤各部位細胞分化程度不同，在分化好的地方表現為上述腫瘤的形態(tài)，因此本腫瘤的診斷要在全面的組織學觀察后做出的結論，僅對部分腫瘤，尤其是活檢組織進行觀察時，診斷可能有誤差，并注意與膠質母細胞瘤的邊緣組織相區(qū)別。
3.毛細胞型星形細胞瘤 毛細胞型星形細胞瘤生長緩慢，來源于神經上皮組織腫瘤。腫瘤好發(fā)于中線結構的腦白質部位和小腦半球，以發(fā)生在漏斗部位者最為典型，有時稱漏斗瘤;發(fā)生于視神經稱為視神經膠質瘤。發(fā)生于前視路、下丘腦與腦干的腫瘤邊界欠清，多呈實質性，血供豐富。而小腦型與大腦型腫瘤邊界清，90%有囊性變，囊壁常有一硬實的灰紅色結節(jié)。與囊性星形細胞瘤不同，其遠離結節(jié)的囊壁上無腫瘤細胞。少數毛細胞型星形細胞瘤可沿神經軸播散。
鏡下毛細胞型星形細胞瘤由平行緊密排列的分化良好的纖毛樣細胞與含有微囊及顆粒體的黏液構成，呈單極或雙極形態(tài)，具有豐富的神經原纖維，并同腫瘤細胞的兩極相延續(xù)，故腫瘤的組織學形態(tài)呈編織樣或網狀，也可平行排列呈波浪狀。瘤細胞有毛發(fā)樣極性突起，細胞核呈桿狀、梭形或卵圓形，因腫瘤細胞分化良好，很難見到核分裂象，內含成束的神經纖維與粗而長的Rosenthal纖維。黏液中散在少量的星形細胞與少枝膠質細胞。前視路型腫瘤與星形細胞增生相似，為膨脹性生長，破壞視神經內部結構，使視神經發(fā)生脫髓鞘變，軸突丟失。腫瘤內含有較多的黏多糖酸。下丘腦型腫瘤細胞無嚴格的平行排列與典型的向兩極伸長的特點，微囊亦較少。并易發(fā)生惡變。
電鏡下幾乎完全由纖維形星形細胞構成，核周胞質和突起均充滿緊密的膠質絲。Rosenthal纖維為占據極為緊密的粗大膠質絲束的中心，無規(guī)則也無結構的致密電子物質。大宗病例統(tǒng)計毛細胞型星形細胞瘤是不常見的，占顱內膠質瘤4.0%～5.0%。占成年組各種類型的星形細胞瘤7%～25%，但青少年組(20歲以下)76%～85%。
星形細胞瘤生長緩慢，病程較長，自出現癥狀至就診時平均2年，有時可長達10年。臨床癥狀包括一般癥狀和局部癥狀，前者主要取決于顱內壓增高，后者則取決于病變的部位和腫瘤的病理類型及生物學特性。
1.一般癥狀 腫瘤的不斷生長占據顱腔內空間，腫瘤阻塞腦脊液循環(huán)通路造成腦內積水和(或)腦水腫，腦脊液的回吸收障礙等均可造成顱內壓增高。正常顱腔容積比腦組織約大10%，當腦組織的體積增加8%～10%時尚可能無顱高壓癥狀的出現，而當顱內占位病變占據150ml以上的容積時即可能產生相應的顱高壓癥狀。大腦半球的星形細胞瘤發(fā)病緩慢，病程較長，多數先出現由于腫瘤直接破壞所造成的定位體征和癥狀，隨后又出現顱內壓增高的癥狀。小腦星形細胞瘤由于較早的影響腦脊液循環(huán)通路，多先出現顱內壓增高癥狀，腦干的星形細胞瘤進展較快，病程較短，早期出現腦神經損害和錐體束征，而顱內壓增高的癥狀常見于晚期。顱內壓增高的癥狀主要包括頭疼、嘔吐、視盤水腫，視力視野改變，癲癇、復視，頭顱擴大(兒童期)和生命體征的改變等。
2.不同性質腫瘤的臨床表現
(1)星形細胞瘤：生長緩慢，病程常長達數年，平均3.5年，多數患者呈緩慢進行性發(fā)展。癲癇常為首發(fā)癥狀，50%患者以癲癇起病。75%患者有頭痛，50%有精神運動性肌無力，出現嘔吐與明顯意識障礙分別為33%與20%。神經系統(tǒng)檢查多數患者有視盤水腫與腦神經障礙，均占60%。近半數患者出現肢體肌無力，而出現言語困難、感覺障礙、視野改變者也分別為20%。
(2)間變性星形細胞瘤：病程較星形細胞瘤短，平均6～24個月。大腦半球病灶主要臨床癥狀為頭痛(71%)、精神癥狀(51%)、肢體無力(40%)、嘔吐(29%)、言語困難(26%)、視力改變(23%)及嗜睡(22%)。癲癇發(fā)作少見。神經系統(tǒng)檢查可發(fā)現偏癱(59%)、視盤水腫(47%)、腦神經損害表現(46%)、偏盲(32%)、偏身感覺缺失(32%)。發(fā)病呈進行性加重，部分可出現突然惡化。間腦腫瘤早期即可有顱內壓增高表現，有偏癱、神經性無力、記憶力減退、意識混亂及癲癇與內分泌紊亂癥狀。前視路腫瘤病情發(fā)展迅速，自單側視力下降到雙側失明多不超過2個月。常伴有頭痛、發(fā)熱與尿崩。晚期可見眼底視盤腫脹及動靜脈阻塞表現。
(3)毛細胞型星形細胞瘤：一般病程較長，前視路型腫瘤位于眶內者主要表現為視力受損伴有無痛性突眼，可有不同類型的偏盲、斜視及視神經萎縮。腫瘤位于視交叉者則多以雙側視力受影響，有視盤水腫、斜視、視神經萎縮及頭痛。下丘腦型腫瘤多有內分泌紊亂、間腦綜合征、Fr?lich綜合征與早熟。直徑2cm以上的腫瘤可引起腦積水。腦干型腫瘤以腫瘤平面交叉性癱瘓為主要表現。大腦型腫瘤可出現癲癇、顱內壓增高癥狀及局灶癥狀，而小腦型腫瘤為走路不穩(wěn)等共濟失調表現。
3.不同部位腫瘤的臨床表現
(1)大腦半球星形細胞瘤：可為實性，也可能有大囊，壁的某一部位附有腫瘤實質部分。大腦半球星形細胞瘤約有60%發(fā)生癲癇，腫瘤接近腦表面者易出現，約有1/3的病人可以癲癇為首發(fā)癥狀或主要癥狀，而在若干年后才出現顱內壓增高及局灶癥狀，癲癇發(fā)作的類型與腫瘤所在的部位有關。額葉多為癲癇的大發(fā)作，中央區(qū)和頂葉多為局灶性發(fā)作，顳葉腫瘤則表現為精神運動性發(fā)作。廣泛侵犯額葉腫瘤尤其在侵犯胼胝體至對側半球的患者表現明顯的精神障礙，包括反應遲鈍、注意力渙散、情感異常、記憶力減退、定向力及計算力的下降等。在顳枕葉累及視覺傳導通路或視覺中樞時可出現幻視、視野缺損。額后中央前回附近受累時常出現不同程度的偏癱。頂葉下部角回和緣上回受累者可有失算、失讀、失用及命名障礙。在優(yōu)勢半球運動或感覺性語言中樞損害時，可相應出現運動和感覺性失語。頂葉皮質病變可造成皮質感覺障礙。由于大腦半球的所謂“啞區(qū)”的存在，使得該部位(主要指額、顳葉前部)的腫瘤無局部癥狀(占20%)。
(2)小腦星形細胞瘤：約占星形細胞瘤的25%，腫瘤多數位于小腦半球，其次為蚓部及四腦室。少數位于橋小腦角。兒童較成人多見，位于小腦半球者多表現為單側肢體的共濟失調，上肢較下肢明顯，患側肢體動作笨拙、持物不穩(wěn)，肌張力和腱反射低下。腫瘤位于蚓部或小腦半球近中線時，可出現靜止性共濟失調、小腦步態(tài)和平衡失調。上蚓部腫瘤表現為向前傾斜，下蚓部腫瘤多向后傾斜。水平眼震多見于小腦半球腫瘤，出現旋轉或垂直眼震表明腫瘤可能侵犯腦干。嚴重的小腦損害可出現小腦性語言。存在小腦扁桃體下疝者則可出現頸部抵抗、強迫頭位甚至小腦危象。
(3)丘腦星形細胞瘤：典型的丘腦綜合征，包括：①病變對側肢體輕癱。②病變對側半身感覺障礙(以深感覺為主)。③病變對側半身自發(fā)性疼痛。④同側肢體的共濟運動失調。⑤病變同側舞蹈樣運動。但丘腦腫瘤患者發(fā)生以上典型表現者甚少，臨床癥狀表現出很大的變異，當腫瘤向前內側發(fā)展時精神障礙較明顯;向丘腦下部發(fā)展時內分泌障礙較為突出;向丘腦枕部發(fā)展除了出現病變對側同向性偏盲外，還可影響四疊體出現瞳孔不等大、眼球上視障礙，聽力障礙等癥狀。
(4)視神經星形細胞瘤：多見于兒童，成人亦可見。腫瘤生長緩慢，多數患者病程較長，極少數表現急性病程。臨床表現因腫瘤部位而異，主要為視力損害和眼球的位置異常，顱內型腫瘤可阻塞室間孔而出現顱內壓增高的表現，少數侵犯視丘下部而出現內分泌功能的紊亂，眶內或顱眶溝通型可造成同側視力減退和視野的縮小，視交叉受累則可出現不規(guī)則偏盲。受損視神經經常呈原發(fā)性萎縮。侵犯或位于視交叉的腫瘤可表現Foster-Kennedy綜合征。
(5)第三腦室星形細胞瘤：第三腦室星形細胞瘤起源于第三腦室前部結構，也可起源于第三腦室壁。病人早期一般無明顯癥狀，因第三腦室的室腔狹小，腫瘤擠壓室間孔或堵塞導水管上口而出現梗阻性腦積水，因而病程較短。典型的病人表現有劇烈的頭疼，發(fā)作時與用力、頭位和體位變動有關，并可出現突然的意識喪失。影響下丘腦可出現內分泌的改變，影響第三腦室的底部可出現間腦性癲癇發(fā)作，影響海馬-丘腦-下丘腦聯系時可出現精神障礙，記憶力減退，肢體無力和走路不穩(wěn)等癥狀。
(6)腦干星形細胞瘤：腦干腫瘤中90%為神經膠質瘤，而半數以上為星形細胞瘤，腫瘤多位于腦橋，其次為延髓，位于中腦者罕見。中腦腫瘤出現動眼神經麻痹;腦橋腫瘤為展神經、面神經和三叉神經受累;延髓腫瘤可有后組腦神經麻痹。腫瘤常侵犯腦干腹側面的錐體束而有“交叉性麻痹”。病人感覺障礙和小腦性共濟失調十分常見。晚期可有雙側腦神經麻痹、雙側錐體束征及顱內壓增高等表現。
根據患者的臨床表現與影像學檢查，一般可以做出診斷。
實驗室檢查
腰椎穿刺對已有明顯顱內壓增高患者應視為禁忌。一般星形細胞瘤多表現不同程度的顱內壓增高，腦脊液檢查白細胞多數正常而蛋白含量增高，這在腫瘤接近腦室或蛛網膜下腔時尤為明顯，但腦脊液蛋白含量正常也不能排除腫瘤的存在。
影像學檢查
1.神經電生理學檢查 腦電圖對以癲癇為首發(fā)癥狀者有一定的幫助，主要表現為局灶性低幅慢波，部分表現為廣泛的中度或重度異常，視覺誘發(fā)電位(VEP)檢查對視神經膠質瘤、顳枕葉腫瘤有幫助，腦干聽覺誘發(fā)電位(BAEP)則有助于腦干、小腦等部位腫瘤的診斷。
2.X線檢查 多數患者頭顱X線平片表現顱內壓增高。部分可見到點狀或圓弧狀鈣化，視神經腫瘤可見視神經孔的擴大并可導致前床突及鞍結節(jié)變形而形成“梨形蝶鞍”。腦血管造影可見血管受壓移位，少見腫瘤染色和病理血管。腦室造影幕上腫瘤可見腦室的移位和充盈缺損;小腦腫瘤表現為第三腦室以上的對稱擴張，導水管下段前屈，第四腦室受壓及向對側移位。腦干腫瘤表現中腦導水管及第四腦室上部向背側移位，變狹窄或拉長。
3.CT檢查 纖維型和原漿型星形細胞瘤，因組織含水量達81%～82%，CT多呈低密度，較均勻一致，占位效應不明顯，瘤內無出血灶或壞死灶，瘤周無明顯水腫影。除少數病例外，一般注射造影劑不增強或稍有增強。因腫瘤所在的部位和大小而異，表現相應的占位效應。第三腦室星形細胞瘤可見阻塞第三腦室及Moro氏孔后，引起兩側腦室的擴張，梗阻性腦積水。腫瘤本身呈稍高密度或混雜密度，可見造影劑強化。視神經腫瘤可見視神經的梭形腫大，位于眶內和顱內，有時呈啞鈴狀。小腦星形細胞瘤在CT上腫瘤的實質部分呈低(或)混雜密度病灶，造影劑增強后可有輕度增強，而囊腔部分則始終保持低密度影。囊壁部分可呈環(huán)形或弧線形增強。腦干部位的星形細胞瘤CT上可見腦干的增粗，左右不對稱及出現低密度或混雜密度的腫瘤病灶影。CT顯示腦干膠質瘤不如MRI理想。部分腫瘤CT上呈等密度，從而使腫瘤在CT上難以發(fā)現，此時MRI可明確顯示腫瘤影(圖1)。
間變性星形細胞瘤CT上呈低密度或不均一低密度與高密度混雜病灶(圖2)。90%腫瘤占位效應明顯，伴有瘤周水腫，20%有囊變，10%可見鈣化。
毛細胞型星形細胞瘤頭顱CT可清晰顯示腫瘤影。腫瘤在CT上呈等密度，部分腫瘤增強不明顯，但部分可顯著強化。前視路型、下丘腦型與腦干型腫瘤邊界欠清楚。在CT骨窗位上可見視交叉腫瘤對蝶鞍前壁的破壞，形成“J”形蝶鞍。
4.MRI檢查 星形細胞瘤在MRI上T1W呈低信號，T2W呈高信號。MRI可清楚顯示腫瘤浸潤腦組織的程度。增強后星形細胞瘤一般不強化，少數腫瘤有周邊斑點狀輕度強化影。良性星形細胞瘤由于腫瘤的生長，使腫瘤內外水分增多，造成T1和T2延長，表現T1加權像呈低信號，T2加權像呈高信號(圖3，4)，信號強度均勻，瘤周水腫輕微，注射Gd-DTPA增強不明顯。隨著腫瘤的生長，瘤內發(fā)生囊變使得MRI不均勻，瘤體和周圍水腫在T1加權像上不如T2加權像上容易區(qū)分，腫瘤可有輕度的增強。惡性星形細胞瘤在T1加權相上呈混雜信號，以低信號為主，間以更低信號或高信號，體現了腫瘤內壞死或出血。T1加權像呈高信號，信號強度不均勻，可見腫瘤血管造成的曲線狀或圓點狀低信號區(qū)。在質子密度加權像上，腫瘤信號低于周圍水腫信號，而腫瘤內部壞死信號卻高于周圍水腫信號;在長TR長TE圖像上，腫瘤內部壞死區(qū)信號強度近似于周圍水腫信號強度，瘤體信號強度相對減低。由于瘤周組織的神經膠質增生，有時在瘤周可見一圈低信號暈環(huán)繞，介于腫瘤和水腫之間，這在惡性度較高的腫瘤較為多見。后者常有顯著的異常對比增強，增強持續(xù)時間長，增強部分呈斑塊狀，線條狀、花環(huán)狀或結節(jié)狀，但腫瘤壞死或出血區(qū)不發(fā)生對比增強。小腦星形細胞瘤可囊在瘤內，也可以瘤在囊內，此時切除瘤結節(jié)即可治愈，腫瘤發(fā)生于腦干可使中腦、腦橋及延髓明顯增粗(圖5)。
間變性星形細胞瘤在MRI上，腫瘤T1W為低信號，T2W為高信號，較多形性膠母細胞瘤影像稍均勻，無壞死或出血灶。增強后，80%～90%腫瘤有強化(圖6)。腫瘤強化表現不一，可為環(huán)形、結節(jié)形、不規(guī)則形等，另有部分腫瘤強化均勻一致。
毛細胞型星形細胞瘤MRI可清楚顯示增粗的視神經與增大的視交叉。下丘腦型由于腫瘤信號均勻，可增強明顯。大腦型與小腦型腫瘤常邊界清楚，多呈囊性，腫瘤壁結節(jié)有時強化。
1、少突膠質細胞瘤：瘤內鈣化是少突膠質細胞瘤的特點之一，其鈣化率達50%-80%，形態(tài)上為點狀，或為斑點狀，或為曲條狀，后者在少突膠質細胞瘤的診斷上有一定的特征性，此外，少突膠質細胞瘤的瘤體常較大，而瘤周水腫相對較輕，不到腫瘤的1/3。但鈣化亦見于星形細胞瘤，且其發(fā)病率高于少突膠質細胞瘤，故當大腦皮質下區(qū)顯示含鈣化的結節(jié)或腫塊時，通常應首先考慮星形細胞瘤。
2、血管畸形：畸形的血管反復出血后，有含鐵血黃素沉積及鈣化，可表現為不均勻密度的結節(jié)，但病變周圍不應有明顯水腫，亦無占位效應，除非有急性出血。
3、星形細胞瘤與腦梗死急性期和脫髓鞘性疾病的急性期難以鑒別，只有加強隨訪才能進行區(qū)別。急性腦梗死和脫髓鞘疾病分別在5～10天及3～6周后，頭顱CT與MRI上會出現病變的典型變化，而星形細胞瘤短期內在影像學上將不會發(fā)生變化。下丘腦毛細胞型星形細胞瘤MRI檢查由于腫瘤信號均勻，可明顯增強，常不易與實質性顱咽管瘤及鞍上生殖細胞瘤等鑒別
另外不同級別的星形細胞瘤還需與腦軟化灶、腦膿腫、腦穿通畸形囊腫、腦膜瘤、腦轉移瘤等鑒別。
如進行手術治療，可能發(fā)生以下并發(fā)癥：
1.顱內出血或血腫 與術中止血不仔細有關，隨著手術技巧的提高，此并發(fā)癥已較少發(fā)生。創(chuàng)面仔細止血，關顱前反復沖洗，即可減少或避免術后顱內出血。
2.腦水腫及術后高顱壓 可用脫水藥物降低顱內壓，糖皮質激素減輕腦水腫。
3.神經功能缺失 與術中損傷重要功能區(qū)及重要結構有關，術中盡可能避免損傷，出現后對癥處理。
(一)治療
星形細胞瘤的治療方案目前尚存在爭論。由于腫瘤生長緩慢，在患者出現癥狀前后的影像學上可長期無明顯改變，因此有作者認為對星形細胞瘤治療的目的是以改善患者神經系統(tǒng)癥狀為主，對長期無癥狀的患者可對其進行間隔期為3個月的影像學檢查隨訪。更有作者提出放療或是手術可加重癥狀，并且有時非但不能減緩腫瘤惡變的發(fā)生，甚至有促使腫瘤惡變的可能。
當患者出現明顯的神經系統(tǒng)癥狀或影像學檢查發(fā)現腫瘤明顯增大，應積極治療。治療以手術為主，爭取做到腫瘤全切除。腫瘤范圍切除愈廣，對放療效果愈佳，且可減少易引起惡變的腫瘤細胞。腫瘤經常自皮質表面一直長向深部白質。在皮質處腫瘤常有清楚界限，而深部白質U纖維處腫瘤與正常組織界限不清。因此當深部腫瘤生長于丘腦、基底節(jié)、腦干等重要結構處，全切腫瘤可導致嚴重的神經功能損害，僅可予大部切除腫瘤。星形細胞瘤的術后放療仍有爭論，至今為止尚無設計合理的完整研究提示術后放療對患者預后的有效性。放療另可產生放射性不良反應。腫瘤免疫組化染色BudR或Ki-67陽性，或PET檢查發(fā)現腫瘤內有高代謝區(qū)者。提示應行放療。我們同意這樣的觀點：在尚未對放療有研究結論之前，對手術未能全切腫瘤的患者，術后應進行放療。瘤床放射劑量應達到54Gy。部分患者在行腫瘤活檢后行放療也可有較滿意的治療效果。對于星形細胞瘤當前不建議行化療。
位于大腦半球的腫瘤一般可手術切除，如位于非功能區(qū)可連同腦葉一并切除，腫瘤位于深部可做部分切除加外減壓術。視神經膠質瘤和第三腦室腫瘤的手術要注意保護丘腦下部。浸潤性的實質性小腦星形細胞瘤手術原則與大腦半球表淺部腫瘤一致，囊性小腦星形細胞瘤若“瘤在囊內”只要將瘤結節(jié)切除即可達到根治的目的。腦干腫瘤可用顯微技術切除，如梗阻性腦積水未能解決時可做側腦室腹腔分流術。一般實質性星形細胞瘤難以達到根治性切除，術后應給予放療、化療等綜合治療，可延長生存時間。
毛細胞型星形細胞瘤生長速度極慢，部分作者認為腫瘤可長期靜止，有的甚至可自然退縮，治療以手術為主。手術切除的程度和預后直接相關。對于毛細胞星形細胞瘤，應當爭取手術全切除，這是提高療效、減少復發(fā)的根本措施，對于未能全切除者可給予一定劑量的放療，不主張化學治療。對前視路型腫瘤，由于手術或放療可直接或間接地影響視力，導致失明，因此曾提出多種治療方案，如：單純放療;病灶活檢后行放療;病灶活檢后僅對視交叉后方生長的腫瘤行放療;病灶活檢后對單側視神經腫瘤行切除;對單側視神經腫瘤行切除，其余病灶放療。另有作者強調對于靜止期腫瘤可長期隨訪而不需做任何治療。若患者短期內出現進行性視力下降或影像學發(fā)現腫瘤增大，則應考慮手術活檢或切除。對雙側視神經受累而腫瘤未能切除者，應同時行視神經管減壓。對復發(fā)腫瘤再次手術者，術后應予放療。下丘腦型腫瘤由于手術易產生腦血管痙攣及下丘腦損害等嚴重的并發(fā)癥，全切腫瘤病死率較高，因此僅可行部分切除或活檢，術后加行放療。小腦型或大腦型腫瘤應行腫瘤全切除，包括切除腫瘤囊壁結節(jié)并放除囊液。對未含瘤細胞的囊壁不應一并切除，以免影響神經功能。
良性星形細胞瘤術后實性殘余腫瘤行放射治療，它對延長生存期有肯定的效果，腫瘤位于大腦半球者，單純手術5年生存率為20%，而術后加放療可達31.7%。但有的學者對累積腦干和重要功能區(qū)無法完全切除的良性星形細胞瘤是否行常規(guī)放射治療尚存在爭議，有人認為放療能抑制腫瘤生長，提高生存率，另外有人認為放療并不能減少殘余腫瘤的體積，卻使腫瘤因低劑量照射向惡性轉化，并對年幼兒童產生嚴重放療副反應，主張即使有殘余腫瘤也不做放射治療。利用立體定向放射外科技術(X-刀，伽瑪刀)能使大劑量射線聚焦殘余腫瘤靶點，產生局灶性壞死而不損傷正常腦組織，較常規(guī)外照射減少了放療副反應，起到很好治療效果，已經得到多數學者的認同。
對于間變性星形細胞瘤，手術切除腫瘤是不可缺少的治療手段之一，應盡可能多地切除腫瘤，甚至全切除。有時腫瘤累及重要結構而被迫使腫瘤殘留。間腦腫瘤除“蕈樣”生長、邊界清楚者，一般全切困難。對腦積水未能解除者應行腦脊液分流術。前視路型腫瘤一般只能做活檢或部分切除。由于即使肉眼下全切腫瘤，鏡下仍見腫瘤對正常瘤周腦組織的浸潤，因此對所有患者均應術后行放療與化療。大腦半球腫瘤放療劑量應達到60Gy。化療藥物中效果最顯著的藥物為亞硝脲類。常用的化療方案有洛莫司汀單獨應用，或洛莫司汀與羥基脲、丙卡巴肼(甲基芐肼)及長春新堿等聯合應用。
(二)預后
星形細胞瘤經手術和(或)放療后，預后尚佳。目前認為腫瘤的病理類型、手術切除程度、發(fā)病年齡、病程、臨床表現均可反應患者的預后。肥大細胞型星形細胞瘤患者預后較差，而病程長、年齡輕、腫瘤位于小腦、以癲癇為主要表現、無頭痛及性格改變、腫瘤全切除者，一般預后較佳。腫瘤全切者5年生存率可達80%，而部分切除腫瘤或行腫瘤活檢者5年生存率僅為45%～50%。對40歲以上腫瘤次全切除的患者，放療可獲得滿意效果。腫瘤復發(fā)預后不佳，約半數腫瘤復發(fā)后惡變，近1/3腫瘤復發(fā)后演變?yōu)槟z母細胞瘤。復發(fā)后腫瘤的快速生長常為死亡原因。
間變性星形細胞瘤預后較差。手術加放療后患者的5年生存率基本不超過50%。腫瘤位于間腦或前視路者預后更差，生存期不超過2年。年輕患者，腫瘤組織學檢查間變程度較輕者預后相對稍好。手術切除腫瘤的程度直接影響患者生存情況。部分切除者即使放療后5年生存率僅16%～25%。放療對術后患者重要。單行手術治療者生存期僅2.2年，5年生存率僅21%。73%患者手術加放療后神經系統(tǒng)癥狀有好轉。經完整的放療后，40%患者3年內可控制腫瘤復發(fā)。腫瘤復發(fā)常為患者的死亡原因。復發(fā)后腫瘤生長迅速，常惡變，間變程度加重。其中50%演化為多形性膠母細胞瘤。復發(fā)后多需嘗試包括手術、放療、化療、免疫治療、基因治療等綜合治療。
大腦型與小腦型毛細胞型星形細胞瘤手術全切后預后均佳，尤其兒童小腦毛細胞型星形細胞瘤顯微鏡下全切除時，其預后更令人滿意，10年生存率達100%，患者可獲得長期生存，并可改善癥狀。約60%患者癲癇可控制，但次全切除腫瘤者復發(fā)率高達67%。前視路型僅累及單側視神經的腫瘤切除后預后良好，80%～90%患者可治愈，5%可見腫瘤于視交叉處復發(fā)。下丘腦型與視交叉腫瘤部分切除腫瘤達減壓目的后加放療仍可有較好的治療效果。
