那天，值夜班會(huì)診時(shí)在急診室碰到了一位平素患有高血壓病史的64歲老年男性患者，因“頭痛伴右側(cè)肢體無力20小時(shí)余”被家人送來我院急診科。
主訴頭痛在神經(jīng)內(nèi)科是最常見的癥狀之一，主要分為原發(fā)性頭痛（如偏頭痛、緊張型頭痛等）和繼發(fā)性頭痛（如腦血管疾病、顱內(nèi)占位、腦外傷及顱內(nèi)感染等）。及時(shí)明確診斷/排除繼發(fā)性病變是首要任務(wù)。
病例分析
該患者急性起病，平素有高血壓病史（腦血管病最重要的危險(xiǎn)因素）。
該患者除頭痛外，同時(shí)伴有右側(cè)肢體無力（偏癱），高度提示顱內(nèi)存在器質(zhì)性病變累及錐體束。
神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查：神志清，無明顯痛苦貌，頸稍抵抗，顱神經(jīng)(-)，右側(cè)肢體肌力4級(jí)，右下肢可見不自主運(yùn)動(dòng)，右側(cè)病理征陽(yáng)性。
這樣的患者，給我的第一感覺便是診斷并不困難，劍指常見病、多發(fā)病——“腦出血”，遂開具相關(guān)醫(yī)囑并安排相關(guān)人員完善必要的檢查。
不一會(huì)，急診常規(guī)的輔助檢查結(jié)果陸續(xù)回報(bào)：
血常規(guī)提示白細(xì)胞5.98x10^9/L，中性粒細(xì)胞百分比75.7%，血小板205x10^9/L，CRP 11.60mg/L，急診生化提示白蛋白43.8g/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶11U/L，葡萄糖8.67mmol/L，鉀3.31mmol/L；
肺部CT平掃提示雙肺墜積性改變；
頭顱CT平掃提示縱裂池及頂部腦溝內(nèi)條索狀高密度影，靜脈竇壁疑似高密度的三角形邊。
頭顱CT的影像學(xué)結(jié)果多少令我有點(diǎn)失望，難道不應(yīng)該就是腦實(shí)質(zhì)里出血嗎？
莫非是蛛網(wǎng)膜下腔出血？一再追問病史，患者明確否認(rèn)近期外傷史。
那亦或是自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血？根據(jù)患者的頭痛程度及錐體束受損情況，診斷蛛網(wǎng)膜下腔出血似乎依據(jù)還不夠充分。
難道是顱內(nèi)靜脈竇血栓？
★★★★★★★
對(duì)于一個(gè)診斷不明確的急性頭痛患者，而且是鑒于出血及血栓之間徘徊，在場(chǎng)的醫(yī)務(wù)人員一致認(rèn)為進(jìn)一步行顱腦CTV檢查非常必要，因?yàn)檫@涉及到后續(xù)治療到底是止血還是抗凝？
與家屬詳細(xì)地交待了患者的病情及顱腦CTV檢查的必要性，家屬表示理解并積極配合。
但CTV影像結(jié)果回報(bào)讓我們都失望了——
未見明確的靜脈竇血栓形成的影像學(xué)征象！
但綜合臨床表現(xiàn)，接診醫(yī)生考慮仍不排除靜脈竇血栓，當(dāng)晚即予收住入院，期間右側(cè)肢體出現(xiàn)癇樣發(fā)作，故予抗癲癇，補(bǔ)鉀及其他對(duì)癥處理等治療。
診斷與治療
為進(jìn)一步明確診斷，于次日上午行腰穿檢查，見清亮腦脊液流出，測(cè)得腦脊液壓力300mmH20，并留取標(biāo)本送常規(guī)、生化、培養(yǎng)、液基涂片及墨汁染色等檢查，結(jié)果回報(bào)均未見明顯異常。
雙下肢靜脈彩超提示：右下肢靜脈中段起至腘靜脈腔內(nèi)見長(zhǎng)條狀偏高回聲，較厚處0.3cm，局部管腔變窄，考慮陳舊性靜脈血栓形成。
在征得患方同意后，再行DSA檢查，術(shù)中見雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈、雙側(cè)椎動(dòng)脈未見明顯增粗、擴(kuò)張及動(dòng)脈瘤表現(xiàn)，雙側(cè)頂葉回流靜脈部分消失，矢狀竇、左側(cè)橫竇及乙狀竇消失變細(xì)，左頸內(nèi)靜脈未見顯示，考慮矢狀竇、左橫竇及乙狀竇血栓形成，術(shù)中再次出現(xiàn)右下肢癇樣發(fā)作，予咪達(dá)唑侖10mg靜注后緩解。
★★★★★★★
至此，綜合上述病史特點(diǎn)、查體及輔助檢查，診斷顱內(nèi)靜脈竇血栓基本成立，但具體因何所致尚不十分明確（據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，顱內(nèi)靜脈竇血栓大約20~35%的患者病因不明[1]）。
治療：予依諾肝素針4000U，皮下注射，1次/日抗凝治療；脫水降顱壓并繼續(xù)加強(qiáng)生命體征監(jiān)護(hù)；防治癲癇及支持治療。
治療后，患者病情好轉(zhuǎn)，于近日出院，囑定期門診隨訪。
顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成
顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis，CVST）是指由各種原因?qū)е碌娘B內(nèi)靜脈及靜脈竇血栓形成的腦靜脈系統(tǒng)血管病[2]。該病發(fā)生于任何年齡段人群，最常見的是中青年女性。
臨床上多為亞急性起病，頭痛是最常見的癥狀，約80%的患者有頭痛，其他常見癥狀體征包括眼底視乳頭水腫、局灶性神經(jīng)體征、癲癇及意識(shí)改變等。當(dāng)然不同部位的CSVT臨床表現(xiàn)特點(diǎn)亦各異，結(jié)合CTV、MRV，尤其是DSA檢查可幫助確診。
因年齡及全身情況的個(gè)體差異，受累靜脈或靜脈竇的部位不同、血栓范圍不同，以及靜脈結(jié)構(gòu)的變異，腦靜脈系統(tǒng)血栓形成的臨床癥狀多樣，其臨床漏診率及誤診率較高，其中一半以上的CVT患者在疾病初期漏診，2/5的患者平均診斷時(shí)間在10天以上[4]。
但隨著影像學(xué)檢查技術(shù)方法的不斷改進(jìn)及臨床醫(yī)生診治經(jīng)驗(yàn)的豐富，其檢出率逐年提高。據(jù)最新研究報(bào)道每年的發(fā)生率可高達(dá)15.7/100萬[3]。
本病的治療原則是病因治療（主要是抗感染及補(bǔ)液），對(duì)癥治療（脫水降顱壓，抗癲癇及降溫等），特異性治療（抗凝，溶栓）及遠(yuǎn)期治療（治療原發(fā)病及危險(xiǎn)因素，繼續(xù)口服抗凝劑3-6個(gè)月）[1]。
盡管很多研究報(bào)道該病死亡率及預(yù)后明顯優(yōu)于動(dòng)脈性腦血管疾病，但仍有68%的存活者遺留不同程度的頭痛、肢體功能障礙、癲癇及神經(jīng)精神心理疾病，并且每年有2.36%的患者復(fù)發(fā)[5]。因此，早期診斷、及時(shí)予以抗凝治療不僅能改善患者癥狀，而且能挽救患者生命。
作者有話說
在臨床實(shí)踐中，尤其是神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生，由于接診時(shí)間急促、體格檢查難以全面、化驗(yàn)和輔助檢查也很難在第一時(shí)間充分進(jìn)行，對(duì)于可能存在復(fù)雜病情的患者，想要得出快速準(zhǔn)確的臨床判斷，確實(shí)存在一定的難度。
這不僅需要醫(yī)生具備扎實(shí)的臨床基本功及豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，更要有邏輯性強(qiáng)的臨床思維能力。
此病例在初診時(shí)，醫(yī)生首先想到是的也許是腦卒中或顱內(nèi)感染，在急診也進(jìn)行了相應(yīng)的輔助檢查操作，但明確診斷還需要進(jìn)一步的住院診療。
對(duì)于出現(xiàn)偏癱者，如果是梗塞伴有頭痛者，多有顱壓增高的情況，比如梗塞引起的腦水腫、梗塞灶內(nèi)出血等，同時(shí)也要注意與顱內(nèi)占位、腦膜炎等鑒別，尤其是靜脈竇血栓。
注：特別感謝淳安縣第一人民醫(yī)院放射科血管介入方向邵華平主治醫(yī)師提供相關(guān)影像素材。
參考文獻(xiàn)：
[1]吳江.神經(jīng)病學(xué).北京：人民衛(wèi)生出版社，2010.
[2]Bousser MG,Ferro JM.Cerebral venous thrombosis:an update.Lancet Neurol,2007,6(2):162-70.
[3]Devasagayam S,Wyatt B,Leyden J,et al.Cerebral Venous Sinus Thrombosis Incidence Is Higher Than Previously Thought:A Retrospective Population-Based Study.Stroke,2016,47(9):2180-2182.
[4]Saposnik G,Barinagarrementeria F,Brown Jr RD,et al.Diagnosis and management of cerebral venous thrombosis:a statement for healthcare professionals from the American Heart Association/America Stroke Association.Stroke,2011,42:1158–1192.
[5]Hiltunen S,Putaala J,Haapaniemi E,et al.Long-term outcome after cerebral venous thrombosis:analysis of functional and vocationaloutcome,residual symptoms,and adverse events in 161 patients.J Neurol,2016,263(3):477-484.
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