徐瓊, 張曉丹, 鄒煜. 胎兒顱內(nèi)靜脈竇血栓形成的MRI診斷 [J] . 中華放射學(xué)雜志,2018,52( 9 ): 705-707. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1005-1201.2018.09.013
顱內(nèi)靜脈竇血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis，CVST）是一種特殊類型的腦血管性疾病，發(fā)生于胎兒罕見，國外僅有60余例文獻(xiàn)報(bào)道，國內(nèi)僅見1例超聲診斷的個(gè)案報(bào)道[1]。由于胎兒CVST具有潛在的致死性或致殘性，因此產(chǎn)前準(zhǔn)確診斷非常重要[2,3]。筆者回顧性分析3例胎兒CVST的MRI表現(xiàn)，旨在探討MRI在胎兒CVST診斷中的價(jià)值。
一、資料與方法
1．臨床資料：
搜集2013年4月至2018年2月本院診斷為CVST的3例胎兒。3例孕婦年齡分別為24、22和35歲，發(fā)現(xiàn)病變時(shí)胎兒孕周分別為22、25、24周。3例均因產(chǎn)前常規(guī)超聲檢查發(fā)現(xiàn)胎兒后顱窩病變來就診。
2．MRI檢測方法：
采用美國GE Signa HDXT 1.5 T MR掃描儀對胎兒頭顱行MRI平掃，采集橫斷面、冠狀面及矢狀面圖像。應(yīng)用16通道相控陣線圈，孕婦取仰臥位或左側(cè)臥位，足先進(jìn)，平靜呼吸。常規(guī)層厚3~5 mm，層間距0~0.5 mm，F(xiàn)OV 36 cm×36 cm。T2WI主要采集2個(gè)序列：（1）單次激發(fā)快速自旋回波序列，即'黑血'序列，TR 3 100 ms，TE 68 ms；（2）快速平衡穩(wěn)態(tài)采集序列，即'白血'序列，TR 3.6 ms，TE 1.7 ms，反轉(zhuǎn)角55°。T1WI應(yīng)用快速反轉(zhuǎn)恢復(fù)運(yùn)動(dòng)抑制序列，TR 8 ms，TE 3 ms，反轉(zhuǎn)角20°。DWI序列掃描參數(shù)：TR 4 000 ms，TE 70 ms，b=600 s/mm2。由2名有經(jīng)驗(yàn)的胎兒影像診斷醫(yī)師分別閱片，意見不一致時(shí)協(xié)商決定。
二、結(jié)果
3例胎兒CVST發(fā)病部位均位于竇匯處，2例累及上矢狀竇，1例累及右側(cè)橫竇。病灶大小分別為2.5 cm×2.7 cm×5.1 cm、1.1 cm×0.4 cm×0.7 cm、1.4 cm×1.5 cm×1.7 cm。MRI橫軸面表現(xiàn)為竇匯三角形擴(kuò)大，內(nèi)見充盈缺損。T2WI上1例病灶大部分呈等低信號，局部呈低信號（相較于灰質(zhì)）（圖1，圖2），2例為等低信號。T1WI上2例中央?yún)^(qū)高信號、邊緣等信號（圖3），1例為高信號。DWI上2例未見明顯擴(kuò)散受限（圖4），1例中央?yún)^(qū)呈高信號、邊緣等信號。2例具有明顯占位效應(yīng)，血栓向上延伸至上矢狀竇（圖5），但不伴有腦實(shí)質(zhì)異常；1例占位效應(yīng)不明顯但累及右側(cè)橫竇，伴右側(cè)小腦出血（圖6）。3例均終止妊娠。
三、討論
1．胎兒CVST的發(fā)病機(jī)制：
CVST是缺血性腦血管疾病的一種少見類型，占所有腦卒中的0.5%[4]，發(fā)生在胎兒罕見。胎兒CVST的發(fā)病機(jī)制尚不清楚。研究發(fā)現(xiàn)，除了顱內(nèi)血管瘤和靜脈竇畸形，大部分產(chǎn)前診斷CVST的胎兒均未發(fā)現(xiàn)明確致病因素[5,6]。目前，胎兒CVST的發(fā)病機(jī)制主要有3種假設(shè)[7,8,9,10,11]：（1）孕4~6個(gè)月靜脈竇持續(xù)性擴(kuò)張導(dǎo)致靜脈高壓和繼發(fā)性靜脈竇瘺管形成，易導(dǎo)致血栓形成，該假設(shè)也可用于解釋靜脈竇畸形的形成；（2）靜脈竇由擴(kuò)張到逐漸縮小的過度發(fā)育階段，靜脈竇發(fā)育異常呈持續(xù)擴(kuò)張狀，易繼發(fā)血栓形成；（3）靜脈竇局部發(fā)育不成熟、血流改變或血管內(nèi)皮細(xì)胞壁的改變，易導(dǎo)致血栓形成。本組3例均未發(fā)現(xiàn)明顯致病因素。
2．常規(guī)MRI表現(xiàn)：
超聲是篩查胎兒發(fā)育異常的首要檢查方式，也是診斷胎兒腦發(fā)育異常的主要方式。本組3例均通過產(chǎn)前常規(guī)超聲檢查發(fā)現(xiàn)病變，其中2例表現(xiàn)為后顱窩內(nèi)異?；芈晥F(tuán)，結(jié)合多普勒超聲內(nèi)未及明顯血流，診斷難以區(qū)分是CVST還是腫瘤。另外1例表現(xiàn)為小腦蚓部及右側(cè)小腦回聲增強(qiáng)，靜脈竇血栓形成顯示不清。胎兒MRI檢查不僅能準(zhǔn)確描述血栓的形態(tài)、位置、大小數(shù)目、分期，還能排除顱腦其他異常，為診斷提供更多的信息[8]。依據(jù)國外文獻(xiàn)報(bào)道，總結(jié)胎兒CVST的MRI表現(xiàn)如下[6,8,11,12,13,14]：多發(fā)生于后顱窩區(qū)；多表現(xiàn)為竇匯呈三角形擴(kuò)張，內(nèi)見充盈缺損；病灶可延伸至上矢狀竇、直竇及橫竇；一般來說，T2WI呈等低信號，部分中央?yún)^(qū)可呈低信號；T1WI呈高信號，或中央?yún)^(qū)高信號，邊緣呈等低信號；病灶的占位效應(yīng)可致鄰近腦組織呈受壓改變。本組MRI表現(xiàn)與上述類型類似。筆者認(rèn)為，產(chǎn)前超聲檢查僅可作為CVST的篩查方式，MRI檢查是確診CVST的主要方式。
3．臨床表現(xiàn)與鑒別診斷：
胎兒CVST的臨床表現(xiàn)常不明顯，可引起腦出血、腦梗死、腦積水及腦水腫等[5,6,8,9,10,11]。本組1例出現(xiàn)右側(cè)小腦出血。CVST的MRI鑒別診斷較容易，主要需與后顱窩腫瘤鑒別。胎兒期腦腫瘤最多見的是畸胎瘤，其次是腦膠質(zhì)瘤[15]?；チ龀煞侄鄻?，信號混雜，腦膠質(zhì)瘤占位效應(yīng)明顯，邊界不清，鄰近腦實(shí)質(zhì)常出現(xiàn)明顯水腫[2,16]，兩者均易于診斷。
4．預(yù)后：
胎兒CVST的預(yù)后差異性較大。國外對小部分患CVST的胎兒進(jìn)行隨訪研究，發(fā)現(xiàn)約70%出生后預(yù)后較好[4]。也有學(xué)者報(bào)道了許多預(yù)后不好的患者，包括圍產(chǎn)期死亡、出生后出現(xiàn)中重度發(fā)育遲緩或存在嚴(yán)重的神經(jīng)功能缺陷等[2,3,11,17]。在治療方面，運(yùn)用個(gè)體化介入接觸性溶栓治療可明顯降低成人CVST的致殘率和病死率[18]，但目前尚未見胎兒或新生兒CVST治療情況的文獻(xiàn)報(bào)道。由于該病的臨床預(yù)后難以估計(jì)，本組3例在確診后應(yīng)家屬要求均終止了妊娠，預(yù)后無法追蹤。
總之，本組3例胎兒CVST診斷中，MRI檢查不但能清楚顯示靜脈竇擴(kuò)張及血栓形成，還能觀察是否存在腦室擴(kuò)張、腦實(shí)質(zhì)梗死、出血或水腫等。這些重要信息能為臨床決策和預(yù)后判斷提供幫助。相較于超聲，MRI在診斷胎兒CVST方面具有明顯優(yōu)勢。
